囊肿-腹腔分流术治疗儿童颅内大型蛛网膜囊肿的长期疗效分析

叶玉勤 贾颜锋 李泽 刘卫平 蒋晓帆 李兵 费舟 贺晓生

(1第四军医大学西京医院神经外科，陕西 西安 710032; 2解放军第163医院神经外科，湖南 长沙 410003)

·小儿神经外科疾病的诊断与治疗·

囊肿-腹腔分流术治疗儿童颅内大型蛛网膜囊肿的长期疗效分析

叶玉勤1, 2贾颜锋1李泽1刘卫平1蒋晓帆1李兵1费舟1贺晓生1*

(1第四军医大学西京医院神经外科，陕西 西安 710032;2解放军第163医院神经外科，湖南 长沙 410003)

目的探讨囊肿-腹腔分流术治疗儿童颅内大型蛛网膜囊肿的长期疗效。方法对第四军医大学西京医院神经外科2010年1月至2014年5月囊肿-腹腔分流术治疗的142例颅内大型蛛网膜囊肿患儿资料进行回顾性分析，通过对临床症状、囊肿体积和并发症情况的3个月至6年的随访，分析影响术后疗效的因素，评估该术式的长期疗效。结果随访期内，术后囊肿体积较术前明显减小，而且随着术后时间的延长，囊肿逐渐缩小(P<0.05)。术后临床症状总缓解率为93.4%，囊肿总缩小率为98.5%。不同年龄段组、不同部位组之间的囊肿缩小率均有统计学差异(P<0.05)。男性组与女性组、左侧组与右侧组、不同直径组之间的囊肿缩小率差异无统计学意义(P>0.05)。术后出现并发症发生率为1.4%，经对症处理后均痊愈出院。结论对于儿童颅内大型蛛网膜囊肿，囊肿-腹腔分流术的临床疗效肯定，并发症率低，术后效果与患儿年龄和囊肿部位显著相关。

囊肿-腹腔分流术; 蛛网膜囊肿; 儿童

儿童颅内蛛网膜囊肿是由蛛网膜包裹脑脊液样清亮无色液体形成的良性占位病变，占颅内占位性病变的1.0%，是小儿神经外科的常见疾病之一[1]。随着显微神经外科和神经影像学的发展，临床对儿童颅内蛛网膜囊肿的认识逐渐加深，诊治水平也不断提高[2]。但目前对该病手术指征和手术方式的选择仍存在较多争议，尤其是对于颅内大型蛛网膜囊肿，临床主要根据囊肿体积、位置和患儿症状来选择术式，且各种术式的疗效报道不一，尚无统一的标准和规范。本研究收集了第四军医大学西京医院神经外科2010年1月至2014年5月收治的142例颅内大型蛛网膜囊肿患儿资料，所有病例均接受囊肿-腹腔分流术，现将手术疗效报告如下。

对象与方法

一、一般资料

男93例，女49例(男∶女≈1.9∶1)。年龄2.6～14岁，平均年龄5.3岁。所有患儿的囊肿直径均大于6.0 cm(6.1～12.7 cm)，平均直径(8.6±2.3) cm。囊肿位于幕下28例，位于幕上114例(大脑凸面18例，颞窝39例，外侧裂区57例)。

二、临床表现

本组142例患儿的临床表现分类见表1。137例具有临床症状，其中头痛、头昏56例，恶心、呕吐31例，癫痫反复发作11例，颅骨畸形17例，视力减退8例，平衡障碍10例，精神症状4例。5例患儿因常规体检或外伤后查体等意外发现，术前无明显临床症状，但影像学检查提示，囊肿对周围组织和结构压迫明显，脑组织生长发育受到不同程度的影响。

三、辅助检查

术前 38例患儿行MRI平扫，显示囊肿在T1和T2加权相均表现为与脑脊液信号相同的占位性病变，周围脑组织无水肿，其中7例患儿行MRI增强扫描，未见囊壁及内容物强化，部分可见囊肿压迫脑组织征象。术前104例患儿行CT平扫，显示囊肿边界清晰，呈均匀一致的低密度区，与脑脊液密度相同，部分可见囊肿压迫颅骨致畸形。具有癫痫症状的患儿，术前均行24 h视频脑电图检查，结果示癫痫灶与囊肿的位置毗邻，表明癫痫反复发作与蛛网膜囊肿的存在关系密切。

四、手术治疗

本组病例囊肿直径均大于6 cm，术前行腰椎穿刺测压提示颅内压均高于正常范围，故选用儿童可调压式中压分流管(美国Medtronic公司)。术前结合影像学结果，设计最佳的头皮切口、分流阀埋置点和分流管皮下隧道路径。根据囊肿在头皮的投影定位，选择距离囊肿最近的层面，作一长约5 cm的头皮切口，依次切开头皮、皮下组织及肌肉。磨钻于颅骨磨出一直径为0.5 cm的骨孔，暴露硬脑膜，作“十”字形硬膜切口，充分止血。高倍显微镜下仔细观察囊肿膨隆情况和囊壁颜色，避开血管穿行区域，于蓝色囊壁表面作一大小合适的切口，以能够顺利置入分流管头端为宜，避免囊液大量外漏，并防止囊外积血和积液逆灌入囊内。见无色清亮囊液后，尖镊夹持分流管斜行30°顺畅置入囊腔，长度以23 cm为宜，固定分流管，杜绝管道反复滑入或滑出囊腔。埋置分流阀，连接分流管。分段建立皮下导引隧道，深度要适宜，过深易导致颈部血管损伤、气胸等，过浅易引起隧道周围组织红肿、疼痛不适，甚至溃烂、感染等。腹部切口选择剑突下腹正中小切口，将分流管通过皮下隧道逐段引入腹腔，腹腔端置入长度以30 cm为宜，逐层缝合关腹。

本组病例术后未见分流管堵塞、过度引流、颅内感染及出血等并发症。有2例患儿因枕部皮肤反复摩擦，致分流阀放置处的头皮破溃，经对症处理后，延迟愈合出院。另有1例患儿术后原有症状(头痛伴恶心、呕吐)间断性加重，经调整分流管压力后，症状缓解出院。

五、随访方法

术后每3～6个月对患儿的临床症状改善情况和囊肿体积变化情况进行随访观察，随访期为3个月～6年，平均4.5年。根据患儿术后临床表现自评结果，分类并随访各类症状的变化情况。根据术后影像学复查资料，分别测量囊肿的长径、宽径、层数及厚度，采用多田氏公式计算得到囊肿体积[3]，随访不同时点的囊肿变化情况和囊肿减小率。

六、统计学分析

结 果

一、术后临床症状自评结果

随访期内，137例术前具有临床症状的患儿中，术后症状消失95例(69.3%)，症状改善33例(24.1%)，症状缓解率为93.4%。5例术前无症状意外发现囊肿的患儿，术后均未见出现新发症状。按症状的类别进行分类后，各类症状的术前发生率和术后缓解率详见表1。

表1 142例患儿临床表现及术后缓解率(n, %)
Tab 1 Clinical manifestation and surgical remission of 142 child patients with large-sized arachnoid cyst (n, %)

ClinicalmanifestationnIncidence(%)Remission(%) Headache5639．451(91．1) Nauseaorvomiting3121．827(87．1) Epilepsy117．710(90．9) Skullmalformation1712．015(88．2) Visualdisorder85．67(87．5) Balancedisturbance107．19(90．0) Mentaldisorder42．84(100) Accidentaldiagnosis53．50

二、术后囊肿变化结果

术后3个月时，34例囊肿缩小，占接受手术患儿总数的23.9%。囊肿体积为(121.57±17.40) mL，与术前相比，差异有统计学意义(P<0.05)。术后6个月、1年和3年的囊肿体积进一步减小，囊肿缩小的例数进一步增加，各时点组之间的差异均有统计学意义(P<0.05)。至术后6年时，140例囊肿均不同程度减小，其中包括93例完全消失，占接受手术患儿总数的65.5%。囊肿体积为(13.95±6.76) mL，与其它时点组相比，差异有统计学意义(P<0.05)。术后不同阶段的囊肿体积变化和缩小率详见表2。随访期内，1例额颞部和1例颞顶部大型蛛网膜囊肿患儿的术前与术后影像学改变详见图1与图2。

TimepointVolume(mL)Shrinkage(%) Pre⁃operative148．53±26．09 Post⁃operative3m121．57±17．40a34(23．9) Post⁃operative6m103．18±28．56a55(38．7)b Post⁃operative1y84．66±10．37a82(57．7)b Post⁃operative3y51．04±12．82a117(82．4)b Post⁃operative6y13．95±6．76a140(98．5)b

aP<0.05,vspre-operative;bP<0.05,vspost-operative 3 m.

图1 12岁男性患儿，囊肿-腹腔分流术前与术后CT检查
Fig 1 Pre- and post-operative CT imaging of a 12-year old boy with a large-sized arachnoid cyst
A:Pre-operative CT showed an arachnoid cyst locating at the right temporo-occipital area; B:CT at 12 months post-surgery showed the cyst was evidently smaller than that of pre-surgery; C:CT showed the cyst totally disappeared at 36 months post-surgery.

图2 9岁女性患儿，囊肿-腹腔分流术前MRI与术后CT检查
Fig 2 Pre-operative MRI and post-operative CT imaging of a 9-year old girl with a large-sized arachnoid cyst
A:Pre-operative MRI showed an arachnoid cyst locating at the left fronto-temporal area; B:CT showed the cyst volume was significantly decreased at six months post-operatively; C:CT at 4 years post-surgery showed the cyst totally disappeared and the brain developed well.

三、影响手术疗效的单因素分析结果

根据本组病例的年龄、性别、囊肿直径、囊肿侧别和囊肿位置，进行分组比较，分析影响术后疗效的可能因素(表3)。其中，2～6岁组的缩小率优于其他年龄段组；幕上组的缩小率较幕下组明显(P<0.05)。但男性组与女性组相比，囊肿缩小率无明显差异；左侧组与右侧组相比，差异无统计学意义；不同直径组之间比较，亦无统计学差异(P>0.05)。

AffectingfactorsnPre⁃operativevolume(mL)Shrinkage(%) Age 2～6yearsold52118．52±21．3748(92．3) 6～9yearsold3931．49±16．9031(79．5)a 9～12yearsold28137．63±20．2422(78．6)a >12yearsold21143．46±14．0817(80．9)a Gender Male93124．25±23．5479(84．9) Female49132．09±19．6140(81．6)b Size 6．0～8．0cm67104．56±12．9154(80．6) 8．0～10．0cm32113．80±21．7727(84．4)c 10．0～2．0cm29138．34±16．3524(82．8)c >12．0cm14149．06±20．2412(85．7)c Side Left78127．19±21．4365(83．3) Right66134．33±17．0957(86．4)d Location Supra⁃tentoria114131．75±26．61103(90．4) Infra⁃tentoria28102．39±14．1221(75．0)e

aP<0.05,vs2～6 years;bP>0.05,vsMale;cP>0.05,vs6.0～8.0 cm;dP>0.05,vsLeft;eP<0.05,vsSupra-tentoria.

四、术后罕见并发症情况

值得注意的是，本组出现2例罕见并发症：1例是诊断为左颞部蛛网膜囊肿的4岁男性患儿，行分流术后6 d出现左侧阴囊肿大，阴囊内可扪及波动感和长条管状物，行X线和B超检查提示分流管腹腔端的尾部疝入阴囊，考虑左侧腹股沟斜疝所致，2 d后阴囊肿大自行消失，斜疝复位，X线检查证实分流管全部回纳入腹腔内，出院继续观察。随访6年未见明显异常，蛛网膜囊肿彻底消失，原有癫痫症状再无发作。另有1例3岁男性患儿，诊断为枕部幕下巨大蛛网膜囊肿，行囊肿-腹腔分流术后正常出院，3月后患儿突发腹痛，查体发现分流管腹腔端的尾部自肛门脱出。行开腹探查证实，分流管末端刺破横结肠壁而进入肠腔，顺降结肠、直肠而脱出肛门。术中截断分流管，保留腹腔内洁净段，自肛门取出位于肠腔和体外的污染段，行肠壁修补术，术后复查头颅CT，显示脑室分流效果良好，痊愈出院。

讨 论

儿童颅内蛛网膜囊肿是由胚胎发育异常或者组织发育异位等先天性因素所致，好发于大脑凸面、颞窝、外侧裂池、鞍上池及枕大池等部位[4-5]。儿童尤其是婴幼儿期是颅脑发育的关键时期，颅内大型蛛网膜囊肿对脑组织造成压迫，可能不利于其正常发育[6]。因此，对于此类病例，即使是无症状的大型囊肿患儿，手术也应相对积极，及时解除占位效应，为大脑的发育和脑功能的健全创造机会。本组所收集的142例颅内大型蛛网膜囊肿患儿，均具备一定的手术指征，占我院同期收治的蛛网膜囊肿病例总数(351例)的40.5%。

目前，对蛛网膜囊肿手术方式的选择，尚无统一的标准和规范，常用手术方式包括囊肿-腹腔分流术、神经内窥镜下囊肿造瘘术、开颅囊肿切除术、立体定向安置Omaya囊定期行囊液抽吸术等[7]。传统的开颅囊肿切除术，虽然对在一定程度上缓解临床症状和缩小囊肿体积，但手术创伤较大，并发症率较高[8]。内窥镜下囊肿-脑池造瘘术对位于脑室内、四叠体池、鞍上池等特殊部位的囊肿，具有一定的治疗优势，但内窥镜操作对入路选择和止血技术的要求较高，且对大脑凸面的蛛网膜囊肿治疗后，硬膜下积液发生率高，易引起严重的颅高压[9-10]。囊肿-腹腔分流术通过分流管引流出囊腔内液体，使囊内压力缓慢降低，可避免囊液流出过快而引起颅内压迅速改变、脑组织剧烈移位、颅内血肿形成等并发症，具有创伤小、操作简单、疗效肯定等明显的优势[11]。虽然该术式导致异物留存于体内，有继发过度引流、分流管堵塞和感染等的可能，但随着分流材料的发展和工艺的完善，尤其是可调压分流管的普及，囊肿-腹腔分流术广泛地应用于临床。

根据我们的经验，从微创和安全的角度考虑，对我院收治直径大于6 cm的蛛网膜囊肿病例，在谨慎把握手术适应证和手术时机的基础上，主要采用囊肿-腹腔分流术治疗。本组病例中，我们主要参考术前腰椎穿刺测压结果和影像学检查结果选择分流材料。术前腰穿测压提示颅内压均高于正常范围。影像学检查提示囊肿占位效应明显，局部压力较高，存在中线结构移位、局部颅骨畸形等征象。此外，囊肿大小也是选择分流管的依据之一，本组病例均为大型囊肿，直径均大于6 cm，为了保证颅内压力改变呈缓慢梯度下降，避免过度引流等并发症，故选用可调压式中压分流管。

本组142例患儿的术后转归基本满意，临床症状缓解率为93.4%，囊肿缩小率为98.5%，其中囊肿消失率为65.5%。这一结果高于国内其他文献报道的疗效分析[12-13]，可能与我们仅选择了囊肿直径大于6 cm的患儿作为病例来源有关。Alexiou等[14]对67例接受囊肿-腹腔分流术的儿童随访表明，即使术后囊肿的体积无明显变化，但手术对患者临床症状的改善也是有益的。Holst等[15]对开颅囊肿切除术、囊肿-腹腔分流术和内镜下囊肿造瘘术等三种术式的疗效分析，随访30个月发现，囊肿-腹腔分流术的复发率显著低于其它两种术式，且术后反应较轻，认为该术式较为安全有效。另有文献对36个研究中心接受手术治疗的1324例蛛网膜囊肿儿童随访资料，进行荟萃分析发现，其临床疗效并未因术式的不同而存在差异[16]。上述研究报道，结果不尽相同，与本组结果也存在一定的差异，可能与囊肿大小差别、患者年龄分布，分流材料选择及随访时间差异有关[17-18]。

在影响手术疗效的单因素分析中，虽然患儿性别、囊肿直径和侧别对手术疗效无明显影响，但学龄前(26岁)组患儿的术后囊肿缩小率为92.3%，明显优于其他年龄段组。因此，我们推断，年龄可能是影响手术疗效的因素之一。针对儿童颅内大型蛛网膜囊肿，早期干预的疗效可能会更佳。此外，位于幕上的囊肿缩小率为90.4%，较幕下囊肿有明显差异，提示颅内大型囊肿的部位也是影响分流效果的因素之一。

在术后并发症方面，有1例患儿囊肿缩小近50%，但头痛症状间断性加重，考虑与术前囊肿致颅内压较高，术后患儿尚未适应降低的颅内压有关，予以上调分流阀压力值，减慢流速，症状遂得到缓解。分析2例罕见并发症，我们发现腹股沟斜疝的发生考虑与小儿腹壁发育尚不健全，分流管自腹股沟管疝入阴囊有关，原则上应积极手术修补疝口和调整分流管，不宜等待观察。关于术后分流管自肛门脱出，我们分析认为，一方面与置入腹腔内的分流管预留长度有关，另一方面与分流管游离于腹腔内有关，其末端长期机械摩擦刺激肠壁，导致分流管自肠壁破损处进入肠腔，顺肠道脱出。因此，根据每例患儿的特点，个性化的改进手术操作和加强术后管理是减少并发症的关键。

综上所述，我们的长期随访结果表明，囊肿-腹腔分流术具有手术创伤小、临床疗效确切及并发症率低等特点，尤其是对儿童颅内大型蛛网膜囊肿，该术式安全有效。但该术式与其他术式在儿童颅内大型蛛网膜囊肿治疗中的区别和特点，仍有待大样本量的随机对照研究和系统循证医学证据证实。

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Analysisonthelong-termtherapeuticeffectofcyst-peritonealshuntingforlarge-sizedintracranialarachnoidcystinpediatricpatients

YEYuqin1, 2,JIAYanfeng1,LIZe1,LIUWeiping1,JIANGXiaofan1,LIBing1,FEIZhou1,HEXiaosheng1

1DepartmentofNeurosurgery,XijingHospital,FourthMilitaryMedicalUniversity,Xi'an710032;2DepartmentofNeurosurgery,The163rdHospitalofPLA,Changsha410003, China

ObjectiveThe long-term therapeutic effect of cyst-peritoneal shunting on pediatric patients with large-sized intracranial arachnoid cyst was investigated.MethodsOne hundred and forty-two hospitalized pediatric patients with large intracranial arachnoid cyst who accepted cyst-peritoneal shunting were included in the study. The post-operational changes of neurological symptoms, cyst volume and complications were followed up from 3 months to 6 years after surgery. Additionally, one-way analysis of variance between several factors and the prognosis was performed to investigate long-term outcome of shunting surgery.ResultsIn the follow-up period, post-operative cyst volume was much smaller than that of pre-operation (P<0.05). In particular, the cyst was gradually decreased as time went on (P<0.05). The total remission rate of neurological symptoms was 93.4% and the cyst shrinkage rate was 98.5%. The statistical difference in shrinkage rate was found between supra-tentoria and infra-tentoria groups, and among groups of different ages (P<0.05). No obvious difference was found between male and female groups, left and right groups, and among several groups of different cyst diameters (P>0.05). However, two shunt-related complications (1.4%) were found after surgery and were cured in time.ConclusionCyst-peritoneal shunting can be considered as a reasonable treatment for pediatric patients with large-sized intracranial arachnoid cyst, which has the advantages of favorable therapeutic effect and low rate of complications. The therapeutic outcome is associated with patient's age and arachnoid cyst location.

Cyst-peritoneal shunting; Arachnoid cyst; Children

1671-2897(2017)16-402-05

R 743.9

A

国家自然科学基金资助项目(81471264)

叶玉勤，博士研究生，E-mail:chinayeyuqin@163.com

*通讯作者： 贺晓生，教授、主任医师，博士生导师，E-mail:hexiaos@fmmu.edu.cn

2016-04-27；

2016-07-30)