李 镭 魏子龙 赵耀东
(1上海市第一人民医院神经外科 上海 200080;2上海市浦东医院-复旦大学附属浦东医院神经外科 上海 201399)
脑积水行脑室-腹腔(ventriculo-peritonel,VP)分流术术后最常见的并发症是腹腔端分流管堵塞,而脑室-心房(ventriculo-atrial,VA)分流术则可避免腹腔端堵塞。VA分流术后堵管现象主要见于脑室端被脉络膜包绕,一般可通过额角穿刺避免。我们于2018年收治了1例患者,曾在外院行经额角穿刺VA分流术,术后1年仍发生了脑室端堵管。对堵塞的脑室端分流管进行病理检查,发现管腔被胶质增生所占据,行分流管调整术,术后恢复良好,现报道如下。
病例资料男性患者,66岁,2018年5月因“VP分流术后10年,再发走路不稳1年余”收治于上海市第一人民医院。患者10年前因交通性脑积水于外院行VP分流术,术后多次因腹腔端分流管堵塞行分流管调整术,此次因再发行走不稳1年就诊。入院查体:神志清楚,GCS为15分,直线行走试验(+),定向力尚可,计算力减退。术前头颅CT提示脑积水改变,侧脑室置管引流中。术前考虑交通性脑积水,伴腹腔端堵塞。术前行Tap试验,测得压力为120 mmH2O,排出约30 mL脑脊液后,患者症状减轻。在排除手术禁忌后行脑积水VA分流术。手术效果佳,术后头颅CT及胸片提示分流管两端位置好,患者自觉症状明显改善。VA术后1年,患者再次出现行走不稳,复查头颅CT(图1A)示:脑积水征象,右侧脑室内见引流管影。此时患者神志清楚,反应迟钝,直线行走试验(+),定向力尚可,计算力减退,无尿失禁。术前阀门按压试验提示:按压阀门后阀门回弹缓慢,但压住脑室端后再次按压阀门顺利通畅,提示心房端无堵塞,Tap试验呈阳性,测颅内压力在正常范围。诊断为:正常压力性交通性脑积水术后分流管脑室端堵塞。故行脑室端分流管置换术,术中分离分流管脑室端与分流阀,阀门弹性恢复,测试阀门向心房端喷水顺畅,而脑室端无明显脑脊液流出,术中确诊为分流管脑室端堵塞。分离脑室端分流管后稍旋转,旋转顺畅则轻轻向外拔出,即可拔除引流管。拔除后,原置管处有清亮无色脑脊液流出,压力偏高。分流管脑室端侧孔可见增生组织堵塞(图1B),后置入新的脑室端分流管,见无色透明脑脊液顺畅流出,与分流阀固定后再次按压阀门提示通畅,术毕。术后将堵塞脑室端分流管的组织送病理检查,病理提示:少量脑胶质组织,周边纤维组织增生,灶性淋巴细胞浸润,局部肉芽组织形成。免疫组化结果(图1C、1D)示:GFAP(+),CD34(+)。术后CT(图1E)提示脑室置管引流中,引流管位置良好,脑积水较术前明显好转。术后1年余随访,脑积水未复发。复查CT示:脑室引流管引流中,位置良好,脑积水较术前明显好转。
图1 脑积水额角穿刺VA分流术后脑室端分流管堵塞Fig 1 Blockage of ventricular end shunt after frontal angle puncture of VA shunt in hydrocephalus
讨论脑积水是神经外科常见疾病之一,VP分流术是目前治疗交通性脑积水最常用且最有效的方法,但VP分流术后会有分流管阻塞、感染等并发症[1],其中以分流管堵塞最常见。VP分流术后堵塞多位于分流管腹腔端,主要是由于大网膜包裹、纤维素堵塞、脂肪粒堵塞等原因[2]。分流管脑室端堵塞较少见,多发生于术后早期,被认为与脉络丛包裹脑室端分流管有关。若分流管置入过短,当脑积水减轻后,脑室缩小可能导致分流管回缩入正常脑组织中引起堵塞。因此,一般建议行侧脑室额角穿刺,因为侧脑室的额角没有脉络丛存在,可减低此类原因引起的堵塞。
本例患者堵塞发生于VA分流术后且为额角穿刺置管,故不考虑为脉络丛包裹堵塞。分流管脑室端漂浮于右侧脑室中(图1A),未与外侧正常脑组织相接触,故不考虑为积水减轻后脑室缩小导致分流管回缩入正常脑组织中引起的堵塞。分流管脑室端堵塞的原因考虑,为脑室内无菌性炎症诱导的室管膜内皮细胞沿着分流管爬行,进而在脑室端分流管远端逐渐形成胶质增生。室管膜下区(subventricular zone,SVZ)含有丰富的神经干细胞[3],患者术后病理提示少量胶质组织(图1C),因此容易认为:分流管在置入及于侧脑室脑脊液中漂浮期间,长期无菌性炎症诱导SVZ区细胞沿着分流管爬行并逐渐形成胶质增生,并包绕于脑室端分流管末端侧孔,继而由于负压吸引作用,部分组织进入分流管末端,最终引起堵塞和引流不畅。
脑积水VA分流术额角置管罕有脑室端管腔堵塞的报道。我们认为可能与下列因素有关:(1)患者第一次行VP分流术后近10年,脑室端分流管未曾更换。这为脑室端分流管和脑室壁提供了长期接触的机会,从而造成SVZ区细胞向脑室端分流管“爬行迁移”。术后脑室端分流管组织病理染色提示GFAP+(图1C),分流管中组织为神经上皮来源;CD34(+),并可见血管成分(图1D),表明分流管内的胶质组织与其毗邻组织连通,参与人体血液循环,而非单独存在于脑室中的组织,佐证了SVZ区细胞沿着脑室端分流管“爬行迁移”,并增生、分化成胶质组织。(2)患者行VP分流术后多次因腹腔端堵塞而行腹腔端分流管调整术,提示患者可能是容易诱发无菌性炎症的体质,这促发了SVZ区细胞的迁移和包裹,但具体分子机制尚不确定。
从本例患者的诊治过程来看,诊断为脑积水及后续多次脑积水复发都是成立的。多次手术治疗同一疾病给患者带来很大负担,对于脑积水行VP分流术后反复腹腔端堵塞的患者,应尽早改行VA分流手术。但是,对于VP分流术后反复堵管的患者,我们仍然要警惕脑室端(即使是额角穿刺置管)同样存在堵管的可能。VP分流术堵管后改行VA分流术,将分流管脑室端一并更换,可能减少再次手术的风险。
作者贡献声明李镭 病例收集,论文撰写,制图。魏子龙 论文撰写和修改,制图。赵耀东病例收集,论文修订。
利益冲突声明所有作者均声明不存在利益冲突。