房室结区间皮瘤4例

叶伟权 ，谢剑捷 ，郑 大 ，罗 斌 ，2，成建定 ，2

（1.中山大学法医鉴定中心，广东 广州 510080；2.中山大学中山医学院法医病理学教研室，广东 广州 510080）

房室结区间皮瘤4例

叶伟权1，谢剑捷1，郑 大1，罗 斌1，2，成建定1，2

（1.中山大学法医鉴定中心，广东 广州 510080；2.中山大学中山医学院法医病理学教研室，广东 广州 510080）

法医病理学；心脏肿瘤；房室结

1 案 例

1.1 案例1

康某，女，38岁，某年6月19日因“左手损伤”入某医院就诊，当日行“清创术及腹部皮瓣修复术”。7月8日16：45许出现胸闷不适、乏力、呼吸困难，双肺湿啰音，胸部X线片示双肺渗出性病变。急邀内科会诊，考虑有急性左侧心力衰竭并进行抢救，人工心肺复苏后心率达 150～160次/min，经抢救无效，于 7月8日24：00许宣告临床死亡。

尸体解剖：左手第2～4指远端指节缺失，第2指中节部分缺失、断端缝合，第3～4指中节部分缺失、断端缝合，各器官未见明显异常。

组织病理学检验：房室结内见弥漫性上皮样瘤细胞增生、浸润，瘤细胞排列成大小不一的腺管状、囊状结构，腔内可见均质淡红染物，部分瘤细胞排列成团块状、巢状，房室结区细胞受压、萎缩。

鉴定意见：心脏房室结区间皮瘤致猝死。

1.2 案例2

朱某，男，23岁，某年7月7日8：00许在开会时，从座位上突然摔倒，致右下颌骨髁状突骨折，遂送至医院治疗。术前心电图检查：窦性心动过缓伴心律不齐，部分导联ST段改变。阿托品试验阴性。7月15日行“下颌骨骨折切开复位术”，术中出现二氧化碳分压持续性升高［最高达 13.2 kPa（99 mmHg）］，心率持续加快（最高达165次/min），体温达41℃，随后出现高钾血症、酸中毒等症状。14：15患者出现心搏停止，经抢救无效，于16：15宣告死亡。

尸体解剖：双侧颌骨近下颌关节处骨折，其中右侧骨折处见金属板固定，下颌骨正中处见骨折线，其余未见明显异常。

组织病理学检验：（咬肌）见横纹肌细胞质凝聚，部分横纹消失，符合横纹肌变性改变；房室结区见间皮瘤，瘤样组织内细胞大小基本一致，核大、深染、位于中央，细胞质少，细胞呈复层、腺腔样排列（图1）；部分骨骼肌细胞断裂、水肿、横纹模糊。

图1 房室结区肿瘤细胞呈复层、腺腔样排列 HE×100

鉴定意见：摔伤后行下颌骨多发骨折切开复位术中，发生恶性高热致呼吸循环功能衰竭死亡。不排除突然摔倒与其房室结区间皮瘤相关。

1.3 案例3

戴某，男，54岁，某年11月19日5：00许被发现不省人事。经送医院抢救无效，于当日7：25宣告临床死亡。

尸体解剖：左冠状动脉前降支粥样硬化、管腔狭窄75%以上，其分支管腔狭窄约80%；右冠状动脉粥样硬化、管腔狭窄约70%；其余未见异常。

组织病理学检验：房室结上方房间隔中见一肿物，肿物内见呈腺腔样排列的异形细胞，并向周围心肌浸润，伴少量炎症细胞浸润，肿瘤细胞核大、深染，未见明显细胞质（图2）。间皮瘤未压迫或侵犯心脏传导系统。

鉴定意见：冠心病猝死。

图2 房室结上方肿瘤细胞呈腺腔样排列 HE×200

1.4 案例4

王某，男，40岁，某年5月17日自诉“近日饮酒后昨日开始出现上腹隐痛”到医院急诊科治疗。11：50，患者突发头晕、出汗，口唇发绀、气促，呼吸50次/min、桡动脉搏动弱。经救治无效于当日12：16死亡。

尸体解剖：左冠状动脉前降支粥样硬化（管腔狭窄约70%），右冠状动脉粥样硬化（管腔狭窄约40%）。余未见异常。

组织病理学检验：房室结区见一肿物，肿物内见呈腺腔样排列的异形细胞，部分腺腔内见淡红染物质及脱落的瘤细胞，肿瘤细胞核大、深染，未见明显胞质，肿瘤侵犯房室结的心房扩展部（图3）。

鉴定意见：房室结区间皮瘤合并冠心病致猝死。

图3 房室结区大量呈腺腔样排列的肿瘤细胞 HE×100

2 讨 论

房室结区间皮瘤是发生于房室部位（房间隔底部及三尖瓣隔侧根部上方）的肿瘤，目前倾向于称之为“房室结区囊性肿瘤”[1]。该类肿瘤体积虽小，但因侵袭部位特殊，可导致心脏完全性传导阻滞而具有致命性。因此有人称之为可引起猝死的最小的良性肿瘤[2]。

2.1 房室结区间皮瘤的流行病学特点

间皮细胞瘤最常见于胸膜，发生于心包极为罕见，发生在房室结区的间皮瘤更为罕见[3-5]，国内罕见报道。有报道[6]在533例心脏原发肿瘤及囊肿中房室结区间皮瘤占2.3%，笔者所在中山大学法医鉴定中心在近20年的尸体检验实践中仅发现本文报道的4例（约0.04%）房室结区间皮瘤，可见其发生率极低。据李广生等[7]对国外案例的统计分析，房室结区间皮瘤患者死亡年龄在30岁以下者占近半数，青少年所占比例更大，女性显著多于男性。

2.2 房室结区间皮瘤的病理学特征

房室结区间皮瘤因肿瘤体积较小，肉眼检查时难于觉察。本文中的4个案例在尸体解剖过程中肉眼均未发现房室结区的明显异常。但也有个别患者的瘤体直径可达3cm，在大体检查时可见房室结区轻微结节状隆起；瘤体切面通常呈灰白色，有多数微小孔隙和囊腔，周围边界不清；在组织病理学上，房室结区间皮瘤组织结构为类似于卵巢或睾丸的腺样瘤，形成大小不一的囊腔，其内壁由一层至多层的上皮细胞（扁平细胞、立方细胞或柱状细胞）构成，囊腔内容物PAS染色呈阳性[6]。本文中4例病例具有房室结区间皮瘤典型的组织学特征，房室结区瘤细胞主要以腺管状或囊状排列，瘤细胞形态较一致，细胞核居中，较大且深染，细胞质较少，形态学符合良性肿瘤特征。

2.3 房室结区间皮瘤与心律失常、猝死

房室结区间皮瘤因其生长的部位特殊，可压迫、浸润、破坏心脏传导系统而导致房室传导阻滞，患者出现疲倦、乏力、头晕、心绞痛、心力衰竭等症状，甚至出现阿氏综合征（Adams-Strokes综合征，因心室率过慢导致脑缺血，患者可出现暂时性意识丧失，甚至抽搐），严重者可致猝死[6]。但房室结区间皮瘤具有一定隐蔽性，有些患者平时无症状，甚至无异常心电图表现[8]；即便瘤体携带者伴有房室传导阻滞，也常因肿瘤体积小而无法得到确诊。

张源等[9-10]报道的是少数生前发现并成功接受手术治疗案例，患者有胸闷、心悸、晕厥、心率缓慢等病史及房室传导阻滞、交界性逸搏心律、室性早搏等异常心电图，并在心脏彩色超声检查探及房室结区异常回声团。由此可见，对于房室传导阻滞患者（尤其是Adams-Strokes综合征），心电图检查为重要检查手段，必要时还需进行心脏超声检查以排除房室结区间皮瘤的可能。目前房室结区间皮瘤具有代表性的治疗方法是外科手术完全切除肿瘤及连接的房间隔，术后再根据患者的心率情况决定是否安装永久性心脏起搏器。临床上也有报道[11]称，检查出房室结区间皮瘤、完全性房室传导阻滞后，患者仍带瘤生存达54年之久。

房室结区间皮瘤在法医病理学实践中实属罕见，大多是在怀疑猝死的尸体检验案例中检出的，根据其特殊的部位及典型的病理学特征，作出准确的病理学诊断并不难。本文案例1、案例2及案例4肿瘤组织均侵犯心脏传导系统，案例2还具有异常心电图及临床症状，故考虑其发病或死亡事件与房室结区间皮瘤存在相关性；而案例3因肿瘤未压迫、侵犯心脏传导组织，且存在严重的冠状动脉粥样硬化性心脏病，考虑房室结区间皮瘤与死亡无明确的相关性。

综上，在涉及房室结区间皮瘤的法医学死亡原因鉴定工作中，我们应如下考虑：全面了解案情，尽可能了解到死者生前有无房室传导阻滞、心率缓慢、胸闷、晕厥等病史；对各个器官进行详细检查（包括心脏传导系统的检查），充分排除暴力死及其他疾病死；如发现房室结区间皮瘤压迫、浸润、破坏心脏传导系统，无其他致死性疾病、损伤及中毒时，结合案情可考虑房室结区间皮瘤致猝死，但如发现房室结区间皮瘤未直接侵犯到心脏传导系统，且存在其他明显致死性器质性疾病时（即存在死因竞争），评价房室结区间皮瘤与死亡原因的关系时须慎重；在高坠、交通事故等意外死亡案件中发现房室结区间皮瘤时，须考虑到是否存在因房室结区间皮瘤引起的心律失常而发生意外事件的可能。

[1]ROSAI J.ROSAIamp;ACKERMAN外科病理学（下卷）[M].郑杰，译.10版.北京：北京大学医学出版社，2014：2280.

[2]WOLF P L，BING R.The smallest tumor which causes sudden death[J].JAMA，1965，194（6）：674-675.

[3]WAY DUNPHY.现代外科诊断与治疗[M].董方中，汪道新，译.合肥：安徽科学技术出版社，1984：393-394.

[4]萨比斯顿 D C.克氏外科学[M].曾宪九等，译.北京：人民卫生出版社，1983：1000-1001.

[5]HILLERDAL G，吴莪如.4710例恶性间皮瘤的回顾[J].国外医学（肿瘤学分册），1984（5）：293-296.

[6]陈康颐.现代法医学[M].上海：复旦大学出版社，2004：474-475.

[7]李广生，田心明.房室结间皮瘤[J].吉林医科大学学报，1977，2（4）：103-106.

[8]魏秀珍.心脏房室结旁间皮瘤1例[J].实用医学杂志，2012，28（3）：350.

[9]张源，梅霞，郑向清，等.外科手术治疗房室结囊性肿瘤合并完全性房室传导阻滞一例[J].中华心血管病杂志，2015，43（4）：358-359.

[10]林称意，左顺庆，郭家龙，等.房室结区巨大囊性肿瘤1 例[J].中华胸心血管外科杂志，2009，25（1）：70.

[11]WHEELER E O，SCULLY R E.Case 6-1973[J].New Engl J Med，1973，288（6）：308-315.

2017-07-06）

（本文编辑：李正东）

·案例报道·

DF795.4

B

10.3969/j.issn.1004-5619.2017.05.006

1004-5619（2017）05-0486-03

“十三五”国家重点研发计划资助项目（2017YFC0803 502）；国家自然科学基金重点资助项目（81430046）

叶伟权（1985—），男，主检法医师，主要从事法医病理学研究；E-mail：112351340@qq.com

成建定，男，教授，主任法医师，主要从事猝死分子病理学及细胞电生理学研究；E-mail：chengjd@mail.sysu.edu.cn