成人型毛发红糠疹误诊1例

陈平姣，李常兴，张静，田歆，曾抗，张锡宝

（1.南方医科大学南方医院，广州510515；2.广东省东莞市第六人民医院，东莞523008；3.广州市皮肤病防治所，广州510095）

成人型毛发红糠疹误诊1例

陈平姣1，李常兴2，张静3，田歆3，曾抗1，张锡宝3

（1.南方医科大学南方医院，广州510515；2.广东省东莞市第六人民医院，东莞523008；3.广州市皮肤病防治所，广州510095）

毛发红糠疹；误诊；成人型

1 临床资料

患者女，27岁。因全身出现红斑、鳞屑、丘疹20余年，于2015年2月来我科就诊。患者20余年前无明显诱因面部潮红，干燥细小糠状脱屑，躯干、四肢可见弥漫对称分布的针头至粟粒大小的毛囊性丘疹，部分皮疹融合成片，表面可见少量干燥鳞屑，偶有瘙痒，皮疹迅速发展蔓延至全身，其间有毛囊角化性坚硬丘疹，聚集成片。近十年来在多家医院反复就诊，取躯干皮损组织病理检查未能明确诊断。曾分别诊断为皮炎、副银屑病、苔藓样痘疮样糠疹、毛囊角化病等。治疗曾外用复方酮康唑乳膏、哈西奈德乳膏，口服开瑞坦、复方甘帕夫林草酸苷片、脉血康胶囊、烟酰胺、碳酸钙D3片等，皮疹无明显好转，并不断扩大加重。为明确诊断，患者2015年2月前来我院求诊。

体格检查：患者一般状况良好，否认银屑病病史，家族中有类似疾病患者。各系统全面检查未见明显异常。皮肤科检查：头皮屑较多，无脱发。面部潮红、干燥细小糠状鳞屑。躯干、四肢可见弥漫对称分布的针头至粟粒大小的毛囊性丘疹，部分皮疹融合成片，表面可见少量干燥鳞屑，偶有瘙痒，奥氏征阴性。双手手指关节畸形，手指向尺侧偏斜，双侧第2～5手关节呈“天鹅颈”样改变，左足踝部较对称肿胀。双足底、双足背角化过度，脱屑，趾甲变黄增厚，表面纵嵴，无光泽。颈部、前胸部、腹部、背部、四肢均可见弥漫分布红斑，上覆白色糠状鳞屑，其间较多毛囊性坚硬红色丘疹，触之如锉，其间有正常皮岛，见图1～4。实验室检查：血常规、大便常规均正常；电解质：磷（干化学法）1.27 mmol/L，Ca（干化学法）2.06 mmol/L；尿常规提示：尿白细胞（LEU）中量（2+），尿白细胞定量81/μL，尿蛋白（PRO）阴性；复查尿常规、尿细菌培养均正常；肝功能提示：总蛋白（TP）69.42 g/L，白蛋白（ALB）38.30 g/L，白蛋白/球蛋白1.23，谷草转氨酶（AST）21.3 U/L，谷丙转氨酶（ALT）22.6 U/L；肾功能、血脂、风湿4项、免疫5项、感染性疾病筛查、自身抗体阴性，肿瘤5项阴性，胸片正常，腹部+泌尿系+子宫附件B超均正常；心电图提示：窦性心律不齐。掌指关节MRI提示：左踝关节、跗骨间关节及右掌指关节、近侧指间关节异常，符合类风湿关节炎改变。取左腰部皮损组织病理检查，病理组织图像显示：交替角化过度伴角化不全及下方颗粒层减少，棘层假银屑病样增生，真皮浅层血管扩张，管周见淋巴细胞为主炎细胞浸润。局灶基底层液化变性，见图5～7。结合临床表现及组织病理特征，符合毛发红糠疹（Pityriasis rubra pilaris,PRP）的诊断条件。

图1 ～4患者躯干、四肢可见弥漫对称分布的针头至粟粒大小的毛囊性丘疹，部分皮疹融合成片，上覆白色糠状鳞屑，较多毛囊性坚硬红色丘疹，触之如锉，皮损间有正常皮岛。

图5 交替性角化过度伴角化不全，棘层假银屑病样增生，真皮浅层血管扩张，管周见淋巴细胞为主炎细胞浸润。（HE染色×40）

图6 交替性角化过度伴角化不全，棘层假银屑病样增生，局灶基底层液化变性，真皮浅层血管周见淋巴细胞为主炎细胞浸润。（HE染色×100）

图7 交替性角化过度伴角化不全及下方颗粒层减少。（HE染色×200）

临床诊断：PRP（成人型）。

2 讨论

PRP是一种比较少见的慢性鳞屑性角化性皮肤病，其发病可能与维生素A缺乏或代谢障碍、自身免疫性疾病、感染及体内恶性肿瘤等因素有关[1-2]。1875年由Devergie首先报道。Griffiths[3-4]将毛发红糠疹分为典型成人型（Ⅰ型），非典型成人型（Ⅱ型），典型少年型（Ⅲ型），少年局限型（Ⅳ型）和非典型少年型（Ⅴ型）5种类型。典型成人型，皮损常始于头、颈及躯干上部，表现为红斑伴毛囊角化性丘疹[5]。血清学方面实验室检查多为非特异性，不能提示任何临床诊断，意义不大。最具有诊断意义的还是典型的临床症状及特征性的组织病理改变。该例初期因症状不典型，组织病理改变也不具有特征性，曾被误诊为皮炎、副银屑病、苔藓样痘疮样糠疹、毛囊角化病及银屑病等。典型PRP的临床表现呈“鸡皮”样改变，可融合成糠样鳞屑的红色斑片或斑块，其间见正常皮岛。由于病情的发展，目前患者的临床表现已经比较典型，组织病理改变也具有了明显的特征性，因此临床表型结合组织病理学特征已经不难对患者做出明确诊断。

[1]Klein A,Landthaler M,Karrer S.Pitytiasis rubra pilaris：a review of diagnosis and treatment[J].Am J Clin Dermatol,2010,11：157-170.

[2]Batinac T,Kujundzic′M,Peternel S,et al.Pityriasis rubra pilaris in association with laryngeal carcinoma[J].Clin Exp Dermatol,2009,34：e917-919.

[3]Griffiths WA.Pityriasis rubra pilaris[J].Clin Exp Dermatol,1980,5：105-112.

[4]Griffiths WA.Pityriasis rubra pilaris：the problem of its classification[J].J Am Acad Dermatol,1992,26：140-142.

[5]赵辨.中国临床皮肤病学[M].南京：江苏科学技术出版社,2010：1032-1035.

R758.69

B

1672－0709（2017）04-0354－02

张锡宝，E-mail：zxibao@126.com

2016-07-01）