脓肿穿掘性毛囊周围炎病例并文献复习

华优，瞿镔，耿清伟，高亚丽，宋秀祖

（安徽医科大学杭州临床学院·杭州市第三人民医院，杭州310009）

脓肿穿掘性毛囊周围炎病例并文献复习

华优，瞿镔，耿清伟，高亚丽，宋秀祖

（安徽医科大学杭州临床学院·杭州市第三人民医院，杭州310009）

目的探讨脓肿穿掘性毛囊周围炎的发病机制、临床诊断与鉴别诊断及治疗方法，提高对本病的认识。方法分析脓肿穿掘性毛囊周围炎的临床表现、组织病理特点、治疗方法，并复习相关文献进行讨论。结果患者临床表现为头部结节、脓肿，伴有瘢痕和脱发；组织病理检查结果符合脓肿穿掘性毛囊周围炎。根据临床表现及组织病理确诊为脓肿穿掘性毛囊周围炎，给予异维A酸治疗获得满意疗效。结论脓肿穿掘性毛囊周围炎发病机制复杂，组织病理检查有助于诊断，临床表现与头癣相似，真菌镜检+培养有助于鉴别诊断，异维A酸治疗本病疗效较好，其他新型治疗方法缺少更多样本支持。

脓肿穿掘性毛囊周围炎；头癣；异维A酸

脓肿穿掘性毛囊周围炎，又被称为头皮分割性蜂窝织炎和Hoffman病，是一种病因不明的罕见疾病，多发生在20～40岁的非洲裔美国人和非洲裔加勒比海人，高加索人中也有不少报道，多为男性，较少累及妇女和儿童。本文报告2例诊断为脓肿穿掘性毛囊周围炎的患者，分析其临床特征、组织病理特点、诊断、鉴别诊断及治疗，并复习相关文献进行讨论。

1 临床资料

病例1：患者男，19岁，汉族。于2016年6月25日就诊，患者3年前于顶部头皮出现圆形脓肿，皮肤颜色，逐渐增多融合，有压痛，继之枕部头皮出现类似皮疹。伴有额部毛囊性丘疹，脓疱。腋窝，臀部无皮疹。予以多西环素治疗后疗效不佳。见图1。

病例2：患者男，17岁，汉族。于2016年8月14日就诊，患者5年前于头皮，颈部出现毛囊性丘疹、结节、脓肿，轻度压痛。结节逐渐增多，邻近皮损部分融合，愈合有瘢痕。伴脱发，面部油腻。无双腋窝、臀部和股部发疹。给予头孢菌素等治疗不佳。见图2。

体格检查：一般情况良好，全身浅表淋巴结未触及肿大。皮肤科检查：头皮顶部、上枕部散在可见鹅卵石大小卵圆形结节、脓肿，部分扪之有波动感，有压痛，皮损区毛发脱落。颈肩部可见密集分布的毛囊性脓疱，瘢痕。

图2 头皮多发脓肿及颈肩部毛囊性脓疱，瘢痕。

实验室及辅助检查：真菌镜检（-），真菌培养（-），其余实验室检查未见明显异常。

图3 组织病理示毛囊周围中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和多核巨细胞浸润。

组织病理检查：毛囊周围可见大量中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和多核巨细胞浸润。见图3。

上述病例通过异维A酸胶囊20 mg/d治疗3个月后，囊肿与结节基本消退，自觉症状基本消失，取得了满意疗效，均未见明显的不良反应。见图4。

图4 经异维A酸胶囊治疗后照片

2 讨论

脓肿穿掘性毛囊周围炎（Perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens，PCAS）临床表现为头皮化脓性改变，最终导致广泛的瘢痕和不可逆性脱发。本病与聚合性痤疮，化脓性汗腺炎组成毛囊闭锁三联症，有学者把藏毛窦一起称为毛囊闭锁四联症，1/3的本病患者存在有聚合性痤疮或化脓性汗腺炎。在黑人患者中，HLA-B27（-）的脊柱关节病是疾病的危险因素之一，胸锁关节骨质增生和多发性关节炎，SAPHO综合征（滑膜炎、痤疮、掌跖脓疱病、骨质增生、骨炎）、边缘性角膜炎、增殖性脓皮病以及毛发红糠疹已被报道与本病的发生相关[1]。

PCAS早期角化过度的毛囊致皮脂腺闭塞，毛囊扩张破裂引起潜在细菌感染。破裂毛囊的角蛋白和细菌引发嗜中性粒细胞及肉芽肿反应，这些炎症反复发作形成脓肿和窦道，最终引起瘢痕和脱发[2]。PCAS的脓肿是无菌的，其细菌感染是继发事件[3]。本次报道的患者抗生素治疗效果均不佳，抗菌治疗不能完全治愈进一步证明了细菌感染并不是PCAS的主要发病机制。PCAS早期的病变特征为密集的中性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞和浆细胞浸润，脓肿可能存在于真皮甚至在皮下组织；中期可观察到由淋巴细胞、浆细胞和异物巨细胞组成的慢性肉芽肿；晚期的改变为瘢痕和纤维化。同时，皮下静脉窦可存在于该病[4]。既往研究证实：淋巴细胞浸润主要为CD3+T细胞，在血管周围可见少许CD8+T细胞（抑制性T细胞）以及大量的辅助性T细胞，辅助性T细胞和抑制性T细胞之间的平衡缺失提示免疫机制可能参与本病的发病[5]。最新研究表明PCAS属于终端毛囊炎，终端毛囊和皮脂腺毛囊是两种具有不同性质的毛囊，先天免疫信号Notch受损在终端毛囊炎发病机制中发挥关键作用，Notch介导TLR/IL-23/Th17通路的抑制，其受损提高Th17趋化反应，介导T细胞免疫[6-7]，推测Notch受损可能在PCAS上同样发挥作用。

PCAS需与头癣、项部瘢痕疙瘩性毛囊炎、秃发性毛囊炎等疾病相鉴别；但临床诊疗过程中，与头癣的鉴别尤为重要。青少年炎症性头癣酷似PCAS，发病率较高。本次报道的病例面颈部伴有痤疮及毛囊炎，且伴面部油腻、毛孔粗大和粉刺等，真菌镜检与培养阴性，诊断首先考虑PCAS。一项多中心研究表明：PCAS通常影响有个人痤疮史的年轻男性[8]。本病面颈部伴发痤疮这一特点可与头癣相鉴别。PCAS真菌培养一般阴性，本病可继发感染，但多为细菌感染，一般不伴发真菌感染。陈琳等[9]报道1例头癣因多次真菌培养阴性误诊PCAS的病例，提示真菌培养阴性不能排除头癣的可能，仍需仔细鉴别。Rakowska等[10]对瘢痕性脱发进行毛发镜检的研究中发现：PCAS的毛发特征为对应营养不良头发的黄点，广泛、黄色的无固定区域，以及拥有白色光环针尖样白点。头癣毛发镜检则可在毛发端发现真菌孢子及菌丝。这在本病与头癣的鉴别诊断中也具有指导意义。

本次报道的病例通过异维A酸胶囊20 mg/d治疗3个月后，囊肿与结节大部分消退，自觉症状消失，取得了较满意的疗效，均未见明显的不良反应。目前研究表明，异维A酸是治疗本病的一线用药[11]。也有报告使用阿维A联合糖皮质激素治疗本病也取得了满意疗效。Sand等[12]报道了2例男性病人予阿达木单抗治疗，1例老年男性在3个月治疗后达到了疾病的完全清除，而1例年轻男性6个月的治疗未有反应。Martin-García等[13]也报告了1例阿达木单抗治疗难治性PCAS的病例。TNF-α抑制剂可能是难治性PCAS与手术之间的桥梁，在手术之前使用TNF-α抑制剂可以更好治愈该病以及减少复发。但是，TNF-α抑制剂治疗该病尚未见大样本病例报道。Hintze等[2]在2016年报道了2例PCAS的手术治疗，认为手术不仅能治疗疾病，还能改善患者的心理状态。传统手术治疗方法是头皮完全切除术，若治疗失败，可继续进行分层皮肤移植，但手术治疗亦有复发的可能性[5]。Paul等[14]报道了浅层皮肤近距离放射在治疗重症化脓性汗腺炎治疗中的成功应用，化脓性汗腺炎同属于毛囊闭锁四联症，有着共同的病理生理特征，这提示此方法在本病临床应用的可能性，但需更多证据支持。

总之，本病目发病机制目前尚未明确，病理生理过程为异常的毛囊角化和阻塞继发细菌感染和毛囊破坏，随后致嗜中性粒细胞和肉芽肿性炎症，组织病理检查有助于诊断。本病需与头癣等疾病相鉴别，真菌培养+毛发镜检有助于鉴别。异维A酸治疗本病疗效较好，一些新型的治疗方法仍需更多的研究证实。

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R753.3

B

1672－0709（2017）04-0346－03

国家自然科学基金项目（81000697）；杭州市医学重点专科专病项目（20130733Q24）

宋秀祖，E-mail：songxiuzu@sina.com

2016-11-30）