Marshall-White综合征2例

卜晓琳，蒋建华

（上海市浦东新区公利医院，上海200135）

·病例报道·

Marshall-White综合征2例

卜晓琳，蒋建华

（上海市浦东新区公利医院，上海200135）

Marshall-White综合征；Bier贫血斑；吸烟

1 临床资料

病例1：患者男，24岁，职员。因双上肢下垂后白斑8年，于2016年6月就诊。患者8年前双上肢出现白色斑点，下垂及遇冷时明显，上抬、摩擦患处或遇热后减轻至消退，无明显自觉症状。既往体健，性格开朗，否认失眠、多梦、心悸、心慌等。吸烟史8年，每天约1包，白斑会随吸烟量增多而加重。家族无类似病史。体格检查：一般情况好，系统检查未见异常。皮肤科检查：双上肢密集分布淡白色大理石样斑疹，圆形或类圆形，黄豆大小，境界清楚，互不融合，周围绕以弥漫性红斑或紫绀，无色素沉着。肢体下垂时，皮疹明显加重，见图1。摩擦患处、平放或抬高患肢数秒后皮疹减轻至消退，见图2。全身皮肤光滑，弹性良好，感觉正常，局部皮温偏低。实验室检查：心电图示窦性心动过缓。

图1 上肢下垂时散在淡白色斑，呈大理石样，周围绕以红斑。

图2 双上肢放平时皮疹大部分消失。

病例2：患者女，30岁，服务员。因四肢下垂后白斑3年，于2016年7月就诊。患者3年前四肢出现白色斑点，下垂时明显，上抬后减轻至消退，无明显自觉症状。既往体健，性格内向，近期失眠、多梦，否认心悸、心慌等。吸烟史12年，约1包/d。家族无类似病史。体格检查：一般情况好，系统检查未见异常。皮肤科检查：四肢末端散在分布淡白色大理石样斑疹，圆形或类圆形，黄豆大小，境界清楚，互不融合。肢体下垂时，皮疹明显加重，平放或抬高患肢数秒后皮疹减轻至消退。局部皮温正常。实验室检查：心电图示窦性心率不齐。

以上2例患者，诊断：Marshall-White综合征。治疗：未予特殊处理，建议戒烟。

2 讨论

Marshall-White综合征，又名Bier贫血斑（Bier’s spots），由Bier于1898年首先描述。1965年White和Marshall等报道的Marshall-White综合征，包括Bier斑、失眠和心动过速等。1986年Wilkin等[1]利用激光多普勒测速法认为红斑是由于静脉扩张，而白斑是静脉收缩所致。

本病好发于四肢末端、手掌和足背，典型皮损为0.5～1 cm圆形或类圆形淡白色斑疹，黄豆至花生大小，境界清楚，互不融合[2]。患者多为神经质的中年男性，可伴有失眠症和心动过速。病因不明，目前多认为其与精神状态不稳定导致毛细血管功能失调有关。本文病例1患者吸烟史8年，无失眠、心动过速及神经质。病例2吸烟史12年，伴失眠、多梦及心率不齐。2例共同之处是均从青少年开始有10年左右吸烟史，其中例病1随着吸烟量增多，白斑也增多并更加明显，当吸烟量减少时，白斑亦减少。吸烟会抑制维持血管正常舒张物质的合成，促进导致血管痉挛物质的释放，引起血管内皮依赖性舒张功能损害[3]。Ji等[4]研究表明，一些花生四烯酸代谢产物参与了尼古丁诱导的血管收缩相关信号转导通路。张锐利等[5]报道，26例Marshall-White综合征患者中17例吸烟，占65.4%，远高于人群吸烟率25%。因此分析认为，吸烟可能与该病的发生有一定关联，值得进一步关注。

[1]Wilkin JK,Martin H.Bier’s spots reconsidered：a tale of two spots with speculation on a humerus vein[J].J Am Acad Dematol,1986,14：411-419.

[2]赵辨.临床皮肤病学[M].3版.南京：江苏科学技术出版社,2001：895.

[3]刘爱玲,马红,王文丽,等.被动吸烟对健康青年人血管内皮舒张功能及多种细胞因子影响的研究[J].中国医学影像技术,2007,23（4）：510-512.

[4]Ji X,Trandafir CC,Wang A,et al.Effects of the experimental subarachnoid hemorrhage on the eicosanoid receptors in nicotineinduced contraction of the rat basilar artery[J].J Stroke Cerebrovasc Dis,2013,22：1258-1262.

[5]张锐利,张运华,王仁欣,等.Marshall-White综合征26例临床分析[J].中国中西医结合皮肤性病学杂志,2011,10（3）：176-177.

R758.3

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1672－0709（2017）04-0349－02

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2016-09-05）