以发热、胸水为首发症状的慢性粒细胞白血病1例

周 立，李绍刚，殷伟杰@，金朝曦

(1. 奉化市人民医院， 浙江 奉化 315500；2. 杭州市第一人民医院，浙江 杭州 310009)

·基础与临床研究·

以发热、胸水为首发症状的慢性粒细胞白血病1例

周 立1，李绍刚1，殷伟杰1@，金朝曦2

(1. 奉化市人民医院， 浙江 奉化 315500；2. 杭州市第一人民医院，浙江 杭州 310009)

回顾分析1例以发热、胸水为首发症状的慢性粒细胞白血病的临床病理特征。胸水涂片结合细胞块免疫组化考虑髓系肿瘤。基因检测：BCR-ABL1融合基因ABL1激酶区发生E279K突变。骨髓检查：CML(急变期)。胸水中能够及时发现白血病细胞对于临床判断疾病的进展和调整治疗方案有重要价值。

慢性粒细胞白血病; 发热; 胸水; 细胞块; 免疫细胞化学

Abstract：A case of chronic myeloid leukemia with fever and hydrothorax as the first symptom is to be retrospectively analyzed. Myeloid tumor was considered with pleural effusion combined with cell mass immunohistochemistry. Gene detection: E279K mutation emerges in BCR-ABL1 fusion gene in ABL1 kinase region. Bone marrow examination: CML (acute period). Timely discovery of leukemia cells in hydrothorax has important value for the progress in clinical judgment of disease and the adjustment of treatment plan.

Keywords: chronicmyelogenousleukemia; fever; hydrothorax; cell block; immunohistochemistry

慢性粒细胞白血病(Chronic Myeloid Leukemia，CML)是一种起源于造血干细胞的恶性克隆型增生疾病，以粒细胞无限增生为特点。疾病的演变分为慢性期(Chronic Phase,CP)、加速期(Accelerated Phase,AP)和急变期(Blastic Phase,BP)[1]。现报道1例以发热、胸水为首发症状的慢性粒细胞白血病如下。

1 临床资料

患者男性，58岁，因“发热、咳嗽7天”入院。既往有“2型糖尿病”史10年，服用降糖药物，血糖控制好。7天前于受凉后急性起病，畏寒发热，伴阵发性咳嗽咳痰，无痰中带血，无咳铁锈色样痰，无胸痛、胸闷，无呼吸困难。查体：T38.5℃，P 88次/分，R 20次/分，Bp145/78mmHg，神志清楚，精神可，轻度贫血貌，双侧颈静脉无充盈，锁骨上淋巴结未及肿大，颈软，气管居中；两肺呼吸音粗，两下肺可闻及少许湿口罗音；心率 88次/分，心律齐，未闻及病理性杂音；腹平软，未见肠型，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及；双肾区无叩击痛，移动性浊音阴性，肠鸣音4次/分，双下肢无浮肿。实验室检查：WBC 20.6x109，N 11.4x109/L，L 2.6x109/L，EOS 0.38 x109/L，BAS 0.05x109/L，M 1.0 x109/L， HB 119 g/L，PLT 520x109/L；胸部CT平扫：两肺炎症考虑(见图1)。两侧少量胸腔积液；超声心动图正常。

病理诊断：(胸水)涂片中见有恶性肿瘤细胞；胸水细胞蜡块免疫组化：MPO(+)、TDT(+)、CD68(-)、CR(-)、CK5/6(-)、CKP(-)、LCA(-)、P53(+)、Ki67(+)，备注：胸水涂片结合免疫组化考虑髓系肿瘤，建议基因检测及骨髓穿刺检测；

最终，该患者ABL1激酶突变检测：检测到BCR-ABL1融合基因ABL1激酶区发生E279K突变；骨髓检查：CML(急变期)；该病例出现胸腔积液3.5个月后死亡。

2 讨论

慢性粒细胞白血病多发于中老年患者，且以男性患者居多，以脾大为主要体征，且在临床上会出现外周血白细胞计数(WBC)升高，大多数患者(约90%) 诊断时处于CP，其中每年约3%～4%的患者进展为AP，1～2年后由AP发展为BP。

白血病并发浆膜腔积液者较淋巴瘤少见，均为个案报道。据文献报道[2]，截止至2004年， 在浆膜腔积液中检出白血病细胞的病例报道共 8 7例 , 见于各种类型白血病( 除淋巴瘤外)。本例患者起病时以以发热、胸水为首发症状，且在胸水中找到幼粒及不同阶段的巨核细胞，这些巨核细胞形态大、核大且不规则，核染色质粗糙，胞浆呈嗜酸性或嗜碱性或二者并存，浆内含有大小不等粗细不一的紫红色颗粒。胸水细胞块免疫组化：髓系细胞标记抗体(MPO、TDT)均阳性表达，其余组织细胞标记抗体(CD68)、间皮细胞标记抗体(CR、CK5/6)、上皮细胞标记抗体(CKP)、淋巴瘤标记抗体(LCA)均阴性表达(见图2-6)。病理诊断：胸水涂片结合免疫组化考虑髓系肿瘤，建议基因检测及骨髓穿刺检测。最终，该患者ABL1激酶突变检测：检测到BCR-ABL1融合基因ABL1激酶区发生E279K突变；骨髓检查：CML(急变期)。

浆膜腔积液中查见白血病细胞对于临床判断疾病的进展和调整治疗方案有重要价值，一旦浆膜腔积液中出现白血病细胞则提示预后极差，生存期短，本病例在出现胸腔积液3.5个月后死亡，与文献报道[3]的平均存活期限为 3～ 6个月相近。

图1胸部CT平扫示两肺炎症考虑；两侧少量胸腔积液图2、3胸水液基涂片幼粒及不同阶段的巨核细胞。这些巨核细胞形态大、核大且不规则,核染色质粗糙,胞浆呈嗜酸性或嗜碱性或二者并存,浆内含有大小不等粗细不一的紫红色颗粒HE高倍放大图4胸水细胞块HE高倍放大图5肿瘤细胞MPO抗体呈阳性表达，Envision两步法图6肿瘤细胞TDT抗体呈阳性表达，Envision两步法

[1]景晓宇，鲍珊，董天，等.我国慢性粒细胞白血病研究现状的共词分析[J].临床血液学，2016，29(1)：51-54.

[2]周道银，惠小阳，凌 励，等.浆膜腔积液检出白血病细胞的观察分析[J].检验医学，2004，19(3)：206-208.

[3]董文清，林静初.尼洛替尼治疗慢性粒细胞白血病的研究进展[J].重庆医学，2012，23(11)：123.

Onecaseofchronicmyelogenousleukemiawithfeverandhydrothoraxasinitialsymptom

ZHOULi1，LIShaogang1，YINWeijie1@，JINZhaoxi2

(1.The People’s Hospital of Fenghua, Zhejiang 315500,China； 2. The First People’s Hospitalof Hangzhou, Hangzhou 310009,China)

周 立(1990-)，男，浙江余姚人，本科，技师。研究方向：细胞病理学

殷伟杰 599139055@qq.com

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