儿童脉络丛癌诊治分析7例

张仁德 王俊宽 左玉超 罗文正 孙红卫

·病例报告与分析·

儿童脉络丛癌诊治分析7例

张仁德 王俊宽 左玉超 罗文正 孙红卫

脉络丛癌 儿童 诊治

脉络丛癌（choroid plexus carcinoma，CPC）是一种颅内少见病，临床上报道较少。本组7例患儿，其中男5例，女2例。年龄1～9岁，平均年龄4.7岁。7例均为单发。5例患儿有颅内压增高症状，头痛、呕吐为主，其中1例有抽搐；2例患者有单侧肢体肌力减退，活动障碍。影像学表现为所有病例术前均行MRI检查，术后随访患者均MRI或CT复查。MRI T1平扫提示肿瘤呈类圆形、团块状等信号，边缘略呈分叶状，周围有轻度水肿。增强后病变呈不均匀异常强化（图1）。治疗方法为7例患儿全部行显微外科手术切除。本组病例术中均出血较多，全部予以输血治疗。术后留置硬膜外引流管1根2～3 d，每日记录脑脊液性状和引流量。术后全部常规行脑脊液细胞学检查。术后4例CPC患儿行局部放疗+化疗治疗，2例行单纯化疗治疗，1例由于患儿不配合治疗未行放化疗治疗。化疗的具体方法为术后单纯化疗替莫唑胺（temozolomide，TMZ）150～200 mg/m2、5次/周，4周为1个周期，至少6个周期。同步放化疗口服TMZ 75 mg/m2、7次/周，与60 Gy外照射同步42 d，然后TMZ 150～200 mg/m2、5次/周，4周为1个周期，至少6个周期。本组7例CPC患儿中，5例全切除，2例次全切除，无手术死亡病例，术后病理均提示为CPC，WHOⅢ级（图2，3）。7例患儿行腰椎穿刺细胞学检查，仅1例脑脊液中发现肿瘤细胞。术后并发硬膜下积液2例，未行特殊处理；单纯脑室扩大积水者1例。术后6例定期随访，4例患儿随访6～54个月临床治愈，未出现肿瘤复发，1例患者随访3个月肿瘤复发，1例由于术后脑脊液播散、硬膜下积液、肺部感染随访1个月死亡。1例失访。本组放化疗患儿均无放化疗后的不良反应。

图1 脉络丛癌影像学表现Figure 1Imaging features of choroid plexus carcinoma

图2 肿瘤细胞呈多形性，核分裂像多见，细胞密度增高（H&E×200）Figure 2The tumor cells are polymorphic with more common nuclear division,and the cell density increases(H&E×200)

图3 免疫组织化学显示Ki-67阳性率＞30%（SP×200）Figure 3Immunohistochemical staining shows that positive rate of Ki‐67 is more than 30%(SP×200)

小结CPC是临床上一种少见的恶性肿瘤，起源于脉络丛上皮，可发生于任何年龄，儿童较成人多见，约70%的CPC发生在儿童。CPC最常好发于侧脑室三角区，临床上主要表现为进行性颅高压症状。其原因与肿瘤的占位效应和肿瘤所引起的脑积水有关。影像学上可以发现肿瘤呈分叶状，位于脑室内或紧贴脑室壁，并超出脑室边缘向脑实质内生长。在MRI上表现为T1WI肿瘤瘤体呈稍低或等信号，T2WI瘤体呈稍高信号，DWI为等或稍低信号，增强扫描显示病灶呈不均质明显强化。出血和钙化也是脉络丛癌的一个特点，但是无特异性［1］。

CPC的最终诊断需依靠病理和免疫组织化学检查。CPC中正常脉络丛乳头样结构紊乱、消失。细胞呈多形性，胞核呈不典型性，核浆比例增大，核分裂象多见，细胞密度增高。周围脑组织中有肿瘤细胞浸润。CPC肿瘤细胞角蛋白（cytokeratin，CK）呈阳性，上皮细胞膜抗原（epithelial membrane antigen，EMA）阴性，胶质纤维酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein，GFAP）、波形蛋白（vimentin，Vim）及S-100蛋白呈灶性阳性反应。Ki-67标记指数＞20%，过碘酸雪夫（periodic acid-Schiff，PAS）染色阴性［2］。而脉络丛乳头状瘤有乳头结构，肿瘤细胞核形状、大小、染色质密度一致，无核分裂象或极少见。免疫组织化学染色CK、Vim均阳性表达，EMA阴性，25%～55%GFAP呈阳性反应，90%表达S-100蛋白。

CPC的治疗以手术治疗为首选，应尽可能做到全切除，这直接影响到肿瘤复发和患者生存时间。全切除术后5年生存率约为58%，部分切除后生存率仅为20%［3］。由于肿瘤质脆和脉络膜动脉出血，易导致术中出血影响手术视野，且肿瘤呈浸润性生长，因此全切较困难。对于未完全切除者应行放疗。对年龄≥3岁的患儿行放化疗治疗，如有脑脊液播散行全脑脊液系统放疗，无脑脊液播散行局部放疗；而年龄＜3岁患者一般不行放疗，考虑化疗。化疗是颅内肿瘤综合治疗的一部分，由于本病病例较少，缺乏充足的临床数据，目前化疗结果仍存在争议，缺乏完善成熟的方案。国外文献报道应用卡铂、环磷酰胺、阿霉素、依托泊苷、氨甲喋呤化疗，儿童6年总生存率为75%［4］。此外，化疗有助于长期生存，但不能预防复发，而“大剂量化疗+造血干细胞移植”治疗方案可以预防复发。

综上所述，CPC为恶性、进展性肿瘤，预后较差。临床症状及影像学资料仅能为诊断提供参考依据，需经手术切除后病理及免疫组织化学检查证实。一经确诊，无论肿瘤是否全切，均需积极辅以化疗、放疗等综合治疗手段，从而降低肿瘤复发率，延长患者生存时间，提高生存质量。

[1]Du BL,Wu ZL,Qian Z,et al.Imaging diagnosis of choroid plexus car‐cinomas in children[J].J Clin Radi,2005,24(7):634‐636.[杜柏林,吴佐林,钱曾,等.儿童脉络丛乳头状癌的影像诊断[J].临床放射学杂志,2005,24(7):634‐636.]

[2]Zhu HQ,Shen J,Zhou JB.Choroid plexus carcinoma[J].Chin J Con‐temp Neurol Neurosurg,2007,7(5):425‐428.[朱海青,沈静,周金宝.脉络丛癌[J].中国现代神经疾病杂志,2007,7(5):425‐428.]

[3]Sun MZ,Oh MC,Ivan ME,et al.Current management of choroid plexus carcinomas[J].Neurosurg Rev,2014,37(2):179‐192.

[4]Passariello A,Tufano M,Spennato P,et al.The role of chemothera‐py and surgical removal in the treatment of Choroid Plexus carcino‐mas and atypical papillomas[J].Childs Nerv Syst,2015,31(7):1079‐1088.

（2017‐03‐05收稿）

（2017‐05‐11修回）

（编辑：孙喜佳校对：武斌）

张仁德专业方向为神经系统肿瘤、脑血管病及功能神经外科。

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——本刊编辑部

10.3969/j.issn.1000-8179.2017.14.251

郑州大学第一附属医院神经外科（郑州市450000）

孙红卫SunHongWei800@126.com