陈李鹏, 师冠云, 申 宇, 杨新卫, 秦太昌*
(1山西医科大学第一临床医学院心胸外科,太原 030001; 2山西医科大学儿科医学系儿外科; *通讯作者,E-mail:QinTaiChang1960@163.com)
左心房原发性恶性肿瘤1例
陈李鹏1, 师冠云2, 申 宇1, 杨新卫1, 秦太昌1*
(1山西医科大学第一临床医学院心胸外科,太原 030001;2山西医科大学儿科医学系儿外科;*通讯作者,E-mail:QinTaiChang1960@163.com)
心脏恶性肿瘤; 左心房; 原发性恶性肿瘤
原发性心脏肿瘤人群中发病率为0.002%-0.03%,其中,恶性仅占25%[1],且常发生于右心系统,左心房原发性恶性肿瘤在临床中非常罕见,我科于2015年收治1例,具体病例报告如下。
1.1 临床资料
患者,女性,50岁,主因“心慌气短12 d”于2015年7月8日入院。患者于12 d前无明显诱因出现心慌气短症状,伴有咳嗽咳痰症状,痰为白色泡沫状,曾就诊于山西省心血管病医院,行心脏彩超提示:左房增大,左房内实性占位性病变,过二尖瓣口血流速度增快,左室收缩功能未见异常,舒张功能减低。为求进一步诊治就诊于我科,患者病程中未出现夜间阵发性呼吸困难,无咯血及晕厥现象,无肢体功能障碍。发病以来,一般情况可,体重无减轻。既往有高血压病史。
专科查体:心前区未闻及明显病理性杂音,改变体位后仍未闻及杂音,P2不亢,未闻及心包摩擦音。
辅助检查:相关化验、胸部X线片及心电图均未见明显异常。心脏增强CT示:左心房内可见低密度充盈缺损影,形态欠光整,表面可见多发不规则隆起,大小约41.6 mm×48.8 mm×44.2 mm,其左后方可见约8 mm宽蒂与左心房左后壁相连,蒂部下后方可见左下肺静脉开口,该占位部分突向二尖瓣口,至二尖瓣隆起。CT诊断:左房占位,黏液瘤可能(见图1)。术前诊断为:心脏肿物,左房黏液瘤可能,心功能Ⅱ级。
1.2 诊疗经过
图1 左心房原发性恶性肿瘤患者心脏CT表现
患者入院后完善相关辅助检查,排除手术禁忌证,于2015年7月19日在全麻及体外循环下行左房肿物切除术,术中肉眼所见:左房内胶冻状肿物,基底较大,约30 mm×40 mm,基底侵犯部分房间隔及大部分左房后壁,部分可达左下肺静脉,远端距二尖瓣后叶约5 mm,瘤体压迫二尖瓣后叶进入左室。术者用小圆刀沿肿物基底连同左房后壁内膜将肿物完全切除,心内切面用电刀烧灼,左房后壁部分破损,使用3-0 prolene线缝闭破损处,再取相应大小自体心包片,使用4-0 prolene线连续缝合修补左房内膜。术后左房肿物病理检查示:灰白色组织多块,大小约70 mm×55 mm×40 mm,切面灰黄实性,质中。镜下检查:梭形细胞肿瘤(见图2)。病理诊断:(左心房)恶性间叶瘤,Vim(+),SMA部分(+),Desmin个别(+),CD68个别(+),S-100(-),MBP(-),Myoglobin(-),CK(-),EMA(-)。
患者术后未行化疗或放疗。于2016年2月23日复查心脏彩超未见肿瘤复发,无心衰症状。于2016年10月死亡。
图2 左心房原发性恶性肿瘤患者左心房肿物病理结果 (HE染色,×100)
心脏肿瘤包括原发性和继发性两大类,原发性心脏肿瘤远比继发性心脏肿瘤少见。心脏原发性肿瘤中良性肿瘤占75%,常见类型有:黏液瘤(50%)、横纹肌瘤(20%)、纤维瘤、血管瘤、畸胎瘤等。原发性心脏恶性肿瘤仅占25%[1],几乎所有的原发性心脏恶性肿瘤是肉瘤,其中最常见的是血管肉瘤(30%),其次是横纹肌肉瘤(20%)[2],其他少见的原发性心脏恶性肿瘤有间皮瘤、恶性淋巴瘤、恶性畸胎瘤、恶性间叶瘤、内皮瘤等,且常发生于右心系统。左心房原发性恶性肿瘤常被误诊为左房黏液瘤[3]。继发性心脏肿瘤通常为局部肿瘤浸润或其他部位肿瘤的转移。本例为原发于左心房的恶性间叶瘤。
原发性心脏恶性肿瘤依据其生长部位、性质以及局部浸润所造成的功能障碍的程度,可有不同的临床症状与体征,如心力衰竭、栓塞、心包积液及心包压塞、心律失常等[4]。该病临床表现多样但无特异性,易误诊为心脏其他疾病。本例以心衰为主要表现,无明显阳性体征,常规心电图及胸部 X 线片检查均无特殊异常,因此,患者如有原因不明的胸闷、心悸、气紧、顽固性心力衰竭、血性心包积液等症状,应考虑到心脏恶性肿瘤可能,应行一步检查。
对于原发性心脏恶性肿瘤的诊断,多种影像学检查可以提供帮助,且各有特点。心脏超声检查可明确肿瘤的部位、范围、大小、形态及其与周围组织的关系,并可动态观察肿瘤的活动形态及其所造成的功能障碍程度,并对肿瘤的良、恶性做出初步判断,但超声心动图主观性较强,受限于彩超医生的经验。CT和MRI检查能明确肿瘤组织的部位和范围,对恶性肿瘤的手术方法选择具有重要的指导意义。但最终确诊还有赖于病理组织检查。明确诊断对于判断患者的预后有重要作用。
原发性心脏恶性肿瘤病人平均生存时间仅半年左右[5],尽管如此,外科手术仍然是原发性心脏恶性肿瘤的主要治疗方法,手术不但切除了肿瘤组织,而且解除由肿瘤堵塞等所导致的临床症状。术中力求彻底切除肿瘤组织,心腔外肿瘤累及心房、腔静脉及肺静脉者,在切除肿瘤的同时,应该切除肿瘤累及的相应组织,缺损部分用心包等材料修补。心腔内肿瘤切除时应注意勿伤及心内结构。当肿瘤累及瓣膜时,应行瓣膜修复或置换术。原发性心脏恶性肿瘤的放、化疗效果差别很大,可能与肿瘤对放化疗的敏感性及个体差异有关。但对于心脏恶性肿瘤切除术后的早期化疗应该采取积极态度[6,7]。原发性心脏恶性肿瘤的治疗目前趋向于手术、放疗、化疗等相结合的综合治疗措施。
虽然随着现代心肌保护、体外循环技术以及心脏移植、冠状动脉旁路移植、瓣膜成形及置换术、心室腔(壁)重建等各项技术的进步,已经使手术切除心脏恶性肿瘤成为可能,术后结合化疗、放疗可能使预后有所改善,但远期效果仍较差。患者多于术后1年内死亡,个别患者可生存至2年。
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陈李鹏,男,1990-01生,在读硕士,E-mail:chenlipeng7665@163.com
2016-11-16
R732.1
B
1007-6611(2017)02-0192-02
10.13753/j.issn.1007-6611.2017.02.022