PET/CT诊断以发热为首要表现的巨细胞动脉炎1例及文献复习

舒晓明，马 丽

（中日友好医院 风湿免疫科，北京 100029）

PET/CT诊断以发热为首要表现的巨细胞动脉炎1例及文献复习

舒晓明，马 丽

（中日友好医院 风湿免疫科，北京 100029）

患者男，62岁。主因“发热22d”于2014年12月27日入院。患者于入院22d前出现低热，体温37.3°C左右，伴畏寒、右侧头痛、盗汗，自行口服中药制剂治疗后畏寒、头痛、盗汗消失，但体温较前上升，波动在37.6°C～37.8°C，后就诊于社区医院，予抗病毒、头孢呋辛酯、阿莫西林治疗无效。入院5d前出现高热，体温38.9°C，伴全身酸痛，双足水肿，咳嗽、咳痰，为少量白色粘痰，就诊于我院感染科门诊。查血常规：白细胞12.8×109/L，N 78.3%，RBC 3.68×1012/L，HGB 124g/L，PLT 227×109/L；尿常规：尿蛋白0.5g/L；胸片提示肺纹理增强；予输注抗病毒及头孢类抗生素治疗3d仍反复发热，且全身酸痛及双足浮肿进一步加重，双下肢肌肉酸痛、活动受限，无肩背部晨僵，无眼部不适，无视力下降、下颌运动障碍、颈肩髋部晨僵，无紫癜、肢体麻木，无反复口腔溃疡、外阴溃疡、针刺反应。于风湿免疫科住院诊治。入院查体：T 38.6°C，双侧颞动脉无突出，双踝、双足背可凹性浮肿，左侧为著。心肺未见明显异常。入院后查：血常规：白细胞 7.42×109/L，N 80%，RBC 2.73×1012/L，HGB 87g/L，PLT 282×109/L；24h尿蛋白定量0.15g。血清白蛋白（ALB）29g/L，CRP 19.5mg/dl；ESR 63mm/h；血清铁蛋白698.8ng/ml；ANA阴性，dsDNA 105IU/ml，ANCA阴性，MPO 108U/ml，PR3 180U/ml；多次抗心磷脂抗体IgG 28PL/ml。3次血培养（需氧+厌氧）阴性，尿培养、骨髓培养、骨髓活检、结核感染T细胞检测、G试验、肿瘤标志物、肾功能、尿常规、肌电图均未见异常。肺部CT示双肺轻度肺气肿，局部肺大泡形成，双肺散在多发小结节。心脏超声示右房稍大，主动脉硬化，三尖瓣关闭不全（轻-中度），二尖瓣关闭不全（轻度），肺动脉高压（估测肺动脉压力54mmHg）。先后予莫西沙星、哌拉西林舒巴坦、亚胺培南、万古霉素抗感染治疗1周，规律口服非甾体抗炎药退热，抗凝、抗血小板聚集及支持治疗，经治疗咳嗽、咳痰好转，但患者仍反复高热，体温最高39.2°C。1周后复查血常规，白细胞10.5×109/L，N 82.1%，RBC 2.5×1012/L，HGB 81g/L，PLT 361×109/L；CRP 4.64mg/dl。ANCA阴性，MPO 29U/ml，PR3 28U/ml。PET-CT检查提示：（1）双侧胸膜及心包多发增厚并积液，葡萄糖代谢增加；（2）大动脉管壁葡萄糖代谢增加，升主动脉、降主动脉及肺动脉管壁多发不均匀放射性浓聚，SUVmax=4.8（图1见封二）。肺动脉CTA示：（1）右肺上叶前段肺动脉分支少量肺栓塞，（2）双肺胸膜略增厚，左侧斜裂胸膜增厚，双侧胸腔积液，右侧明显。经过全科疑难病例讨论后诊断为巨细胞动脉炎合并肺部感染。停用抗生素及非甾体类药物，加用甲强龙40mg qd静脉点滴，1d后患者体温恢复正常，肌肉酸痛消失，双下肢浮肿消退。

表1 PET/CT在诊断巨细胞动脉炎中的价值

2015年1月9日复查血常规：白细胞8.09×109/L，N 68.8%，RBC 2.39×1012/L，HGB 78g/L，PLT 387×109/L；肝功能：TP 52g/L，ALB 34g/L，余正常；CRP 1.92mg/dl；PCT＜0.05ng/ml。1月13日查CRP 0.45mg/dl。使用激素后无发热，病情好转出院。随访半年，患者无发热，血沉、C反应蛋白逐渐正常，并予甲泼尼龙4mg/d，雷公藤20mg Bid维持治疗。

讨论 巨细胞动脉炎是好发于老年人的系统性血管炎，临床表现多样，缺乏特异性的血清学指标，极易误诊或漏诊。本文中的老年患者是发热为首发症状，伴肌痛、盗汗等非特异表现，疾病初起有咳嗽、咳痰，血PCT增高，考虑合并感染，经抗生素治疗后咳嗽、咳痰好转，血PCT正常，考虑感染已控制，但患者仍反复高热，更换多种抗生素治疗无效，考虑存在除感染外的疾病。本病例主要有以下特点：①老年男性，＞50岁；② ESR＞50mm/h；③新近出现头痛；④PET/CT提示大动脉管壁葡萄糖代谢增加，升主动脉、降主动脉及肺动脉管壁多发不均匀放射性浓聚；⑤激素治疗患者病情好转，炎症指标逐渐正常。综合考虑诊断为巨细胞动脉炎。患者虽有MPO及PR3阳性，但ANCA阴性，且经过抗感染治疗后MPO及PR3抗体显著下降，抗dsDNA阳性，而抗核抗体阴性，但患者无血液系统、皮肤黏膜、肾脏、神经系统等的受累，ANCA相关性小血管炎及系统性红斑狼疮证据不充足，不排除与合并感染有关。

PET-CT既往主要用于实体肿瘤、淋巴瘤等恶性疾病的诊断及评估。近年来研究发现在各种原因导致的炎性反应中，中性粒细胞、单核巨噬细胞、活化的淋巴细胞等炎性细胞也表现出与肿瘤细胞相似的代谢活性升高，对氟代脱氧葡萄糖（fludeoxyglucose，FDG）的摄取升高[1]。目前有文献证实PET/CT在血管炎、发热待查等具有良好的诊断价值[1～11]。关于PET/CT在巨细胞动脉炎诊断中的应用，特别是在以不明原因发热为首发症状的巨细胞动脉炎的应用，检索了近50年国内外文献总结如下：PET/CT显示代谢活性增高的动脉主要有：主动脉弓、升主动脉、降主动脉、肺动脉、腹主动脉、髂动脉、股动脉及锁骨下动脉等，其SUVmax值1.0～7.2（表1）。Kwon[2]报道显示，18F-FDG在血管壁的浓聚程度，不仅可运用于对巨细胞动脉炎的诊断，亦可运用于对疾病活动度的评估，指导激素及免疫抑制剂的使用。

[1] Antoch G，Freudenberg LS，Debatin JF，et al.Images in vascular medicine，diagnositis of giant cell arteritis with PET/ CT[J].Vascular Medicine，2003，8（4）：281-282.

[2] Kwon CM，Hong HY，Chun KA，et al.A case of silent giant cell arteritis involving the entire aorta carotid artery and brachial artery screened by integrated PET/CT[J].Clin Rheumatol，2007，26：1959-1962.

[3] Schafer VS，Warrington KJ，Williamson EE，et al.Delayed diagnosis of biopsy-negative giant cell arteritis presenting as fever of unknown origin[J].J Gen Intern Med，2009，24（4）：532-536.

[4] Kok J，Lin M，Patapanian H，et al.18F FDG PET/CT in the diagnosis of large vessel vasculitis[J].Intern Med，2009，39（4）：267-269.

[5] Heston TF，Szabo Z.Giant cell arteritis on18F-FDG PET/CT [J].Clin Physiol Funct Imaging，2009，29（5）：382-384.

[6] Robertson CE，Michet CJ，Jr Hunt CH，et al.18F-FDG PET/ CT may be useful when evaluating a patient for giant cell arteritis[J].Headache，2012，52（3）：491-493.

[7] Chaigne B，Jr Magnant J，Favelle O，et al.18 FDG PET/CT contribution in occult giant-cell arteritis[J].J Clin Rheumatol，2012，18（2）：104-105.

[8] Bosnic D，Baresic M，Padjen I，et al.Fever of unknown origin：large vessel vasculitis diagnosed by PET/CT[J].Rheumatol Int，2013，33（9）：2417-2421.

[9] Martinez-Rodriguez I，Del Castillo-Matos R，Rubio-Vassallo A，et al.Diagnosis and assessment of the treatment response in a case of giant cell arteritis using18F-FDG PET/CT[J]. Rev Esp Med Nucl Imagen Mol，2012，31（4）：233-235.

[10] Stengl KL，Buchert R，Bauknecht H，et al.A hidden giant：wallenbergsyndrome and aortalwallthickening asan atypical presentation of a giant cell arteritis[J].BMJ case reports，2013，2013.pii：bcr2012006994.

[11] Ly KH，tirnemann J，Liozon E，et al.Interleukin-1 blockade in refractory giantcellarteritis[J].JointBone Spine，2014，81（1）：76-78.

2016-12-08

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