主动脉弓分支变异与临床意义

李娜

南京航空航天大学医院放射科，江苏南京 210016

主动脉弓及其分支血管发育过程复杂、变异种类较多、分型也比较复杂，这给临床上相应外科及血管腔内介入的诊疗工作带来了一定的难度和挑战，如：主动脉弓部疾病外科手术、心胸外科手术、头颈部血管或恶性肿瘤介入治疗、全脑血管造影术及介入治疗等，掌握主动脉弓分支与变异的解剖学特征对诸如此类的外科及介入手术的术前准备、术式选择、预后等方面具有重要的临床实践意义。对主动脉弓及分支变异或病变的主要影像学诊断方法包括：DSA（Digital subtraction anagiography,数字减影血管造影）[1]、MSCT（Multi—slice spiral computed tomography,多层螺旋 CT）[2]、MRA （Magnetic resonance angiography,磁共振血管成像）[3]等，目前DSA仍是诊断主动脉弓病变的金标准，而MSCT与MRA是无创性研究主动脉弓及其分支结构的重要手段[4]。术前应用循证医学与比较影像学的原则选择合适的影像学检查方法，掌握主动脉弓及分支的解剖学特征对于提高外科或介入手术操作的安全性及有效性、降低相关并发症起至关重要的作用。

1 主动脉弓及主要分支的胚胎发生与变异

腹主动脉和背主动脉两对主动脉在主动脉弓的胚胎发育过程中起主要作用。在胚胎发育早期的不同阶段，背主动脉与腹主动脉之间的连接共形成6对弓动脉。而对成人大血管的发育成熟起关键作用的是其中的第3、4及第6对弓动脉。在第3、4对弓动脉之间发育的一段背主动脉在胚胎发育过程中将逐渐退化消失，第3对弓动脉则会保留，而头端的背主动脉与第3对弓动脉将共同发育成为颈内动脉。第3对弓动脉在腹主动脉水平新发育的一对血管则最终发育为颈外动脉。颈外动脉在发育过程中，其起点会逐渐迁移至第3对弓动脉上，并在其近侧段最终发育为颈总动脉。之后，第4对弓动脉的左侧部、腹主动脉的左半部以及左侧背主动脉的后段将共同发育成为主动脉弓部结构。头臂动脉为腹主动脉的右半部分的延伸，而右侧锁骨下动脉则由起于腹主动脉的右半部上的第4对弓动脉、右侧背主动脉的一段血管及起源于背主动脉的第6节间动脉共同发育而成，左侧锁骨下动脉在胚胎发育过程中由左侧第6节间动脉发育而成。由于主动脉弓处分支众多、胚胎发育过程复杂，因而在发育中易于出现各种分支变异或畸形病变，从而导致临床上常见或罕见的各种主动脉弓及其分支的先天变异、异常或畸形[5]。主动脉弓及其分支的正常、变异或畸形等改变与其发育进程密切相关，主要原因是在胚胎发育过程中起关键作用的弓动脉的发育速度不一致。解剖学上，中国成年人的主动脉弓顶部的位置常位于胸骨上缘下方约2.5 cm水平处。在临床实践中，因存在个体差异而常见位置变异的情况。而相对于成年人，婴幼儿的主动脉弓更邻近胸骨上缘水平。由于在老年人中主动脉弓部常发生膨大，其位置也经常位于此节段水平。临床上，可见到少数人的主动脉弓在遮盖右肺门后，向后经食管后方在胸腔内下行一段距离再继续走行于原来的位置延续为胸主动脉，可伴或不伴有内脏横位等其他发育异常情况。

2 主动脉弓主要分支及其变异的分型

解剖学上，主动脉弓位于上纵隔，平胸骨角平面（或第4胸椎）以上水平，并于右侧第2胸肋关节水平从右前方走行至左后方，主动脉弓凸面最常见自右向左依次发出以下3支分支血管：头臂动脉(Brachiocephalic trunk，BT)、左侧颈总动脉(Left common carotid artery，LCCA)和左侧锁骨下动脉(Left subclavian artery，LSA)。通常头臂动脉再发出右侧颈总动脉、右侧锁骨下动脉2支分支，左、右侧椎动脉通常分别起源于双侧锁骨下动脉的近侧段。主动脉弓及其分支变异的不同种类可达30余种，分支则可有1～6支。而这些不同的变异分支可起自于主动脉弓部起始处或起源于升主动脉的上段，临床上常见左颈总动脉与头臂动脉之间的起点相邻近，但不同分支起点之间的间距变异并不少见。

根据主动脉弓及不同分支之间的起源及位置关系的不同，解剖学上通常分为两型：标准型和变异型。其中，标准型即自主动脉弓凸面从右向左依次发出3支血管分支：右侧头臂动脉(BT)、左侧颈总动脉(LCCA)、左侧锁骨下动脉(LSA)。其他类型则均为变异型。

格式解剖学一项1 000例尸检研究分析主动脉弓分支变异的结果显示，标准型主动脉弓约占总数的65%，头臂动脉发出左颈总动脉的类型约占27%，而4支主要动脉分支类型即左、右颈总动脉和左、右锁骨下动脉分别起自于主动脉弓者占比约2.5%，其他类型占比约5%（其中，最常见的分支变异较大的类型为对称性左、右头臂干分别起自主动脉弓，占比约1.2%）。李淑华等[6]用磁共振血管成像(Magnetic resonance angiography,MRA)对1 300例主动脉弓及其分支变异的研究显示：92.8%为常见类型，7.1%显示为分支变异，其中最常见的2种变异类型分别为左颈总动脉与头臂动脉共干起于主动脉弓(3.3%)、左椎动脉于左颈总与左锁骨下动脉之间直接起自主动脉弓(2.2%)。

目前，Williams分型法是国内外研究者及临床工作者常用的主动脉弓及分支变异的分型方法，Williams法将主动脉弓及主要分支的变异情况分为以下几种类型。A型（正常型），最常见类型，即自主动脉弓凸面从右向左依次发出：头臂动脉、左侧颈总动脉、左侧锁骨下动脉3大分支血管；B型，共有2支分支血管从主动脉弓上发出，1支为头臂动脉与左颈总动脉共干，另1支则为左锁骨下动脉；C型，共有4支分支血管从主动脉弓上发出，从右向左依次发出：头臂动脉、左侧颈总动脉、左侧椎动脉及左侧锁骨下动脉；D型，左侧颈总动脉与头臂动脉共干发自于主动脉弓部；F型，共有4支分支血管从主动脉弓上发出，从右向左依次发出：头臂动脉、甲状腺最下动脉、左侧颈总动脉和左侧锁骨下动脉；G型，从主动脉弓凸面共发出4支分支血管，自右向左依次发出右侧颈总动脉、左侧颈总动脉、左侧椎动脉及左侧锁骨下动脉，右椎动脉则起自于右侧颈总动脉，而左侧锁骨下动脉的起点与走行均类似于F型；H型，在主动脉弓凸面发出3支分支血管：右侧为左、右侧颈总动脉共干、左侧为左侧锁骨下动脉，第3支即右侧锁骨下动脉则起自于主动脉弓的凹面移行于降主动脉水平处，在食管与脊柱之间走行至脊柱右侧。而黄瀛等[7]研究显示，主动脉弓分支的变异种类可达12种分型之多，临床及解剖上以A、B、C 3种分型最为常见，其他为少见的分型。其中，A型最多见（约占84.3%），为正常型；B型为主动脉弓发出2支分支：头臂动脉与左颈总动脉共干、左锁骨下动脉，此型约占8.4%；C型即头臂动脉、左颈总动脉、左椎动脉和左锁骨下动脉4支分支血管自右向左依次从主动脉弓上发出，占比约3.5%；D～L型为其他少见的类型（如混合变异型、右位主动脉弓型等），约占3.8%。

由于主动脉弓分支的不同分型可能又出现不同的亚型变异，因此主动脉弓及其分支变异的种类繁多、变异复杂，给临床上相关疾病的外科或血管内介入治疗的手术操作带来了相应的难度与挑战。中国人主动脉弓的正常型百分比报道约为81.74%～88.00%，左侧椎动脉起自主动脉弓并走行于左颈总动脉和左锁骨下动脉两者之间者的百分比报道为2.0%～6.5%，左颈总动脉自头臂动脉发出者百分比报道为4.0%～10.5%，左颈总动脉自头臂动脉发出者较左侧椎动脉起自主动脉弓并走行于左侧锁骨下动脉与左侧颈总动脉之间者为多。其他的少见变异型者百分比报道为0.8%～4.0%。主动脉弓及分支的变异情况与研究入组、地域和环境等多种因素相关。

3 主动脉弓及分支变异的重要临床实践意义

3.1 主动脉弓及分支的解剖学形态与疾病发生的相互关系

从胚胎发育的角度来分析，在动脉发育形成后，心神经是沿动脉走行区伴行，最终到达心脏从而支配相应区域；而从解剖学角度分析，神经走行与支配通常与邻近血管系统（动、静脉）相伴行。因而，心脏自主神经的走行及支配与邻近动静脉血管的解剖关系密切，大血管的分支或关键分支血管的变异或畸形将引起心脏自主神经的走行与支配异常 （尤其左侧椎动脉的发育与走行变异更易于导致邻近外周神经走行异常），由于这些变异或畸形不仅影响正常的心血管功能，也可能导致外科手术或血管内介入操作的变化或预后的不可预测。解剖学上，部分主动脉弓的分支变异 （如迷走左或右侧锁骨下动脉走行于食管及气管后方），在分支发出的起始处可能形成局限性膨隆或异常的憩室结构，形成的膨隆或憩室结构可推压邻近的食管节段引起临床上的吞咽困难等相应症状；而这些迷走血管的异常走行及压迫可使邻近的气管受压、移位进而导致出现呼吸困难、咳嗽、咳痰、阻塞性肺炎等相应的临床症状。因此，主动脉弓及其分支的解剖学形态变异与临床上相关疾病的发生发展有着密切相关的联系，主动脉弓及分支的不同变异在临床及手术中时常发生，所以，在临床相关疾病诊疗过程中，医生应该将主动脉弓变异因素对相关疾病治疗的影响考虑在内。

3.2 主动脉弓及分支变异对介入治疗及预后的影响

3.2.1 主动脉弓及分支变异与介入手术穿刺入路的关系及临床意义 在临床介入诊疗过程中，手术穿刺入路经常选择经颈动脉的路径。在介入手术过程中，导丝能顺利地从大多数患者的右颈动脉经头臂动脉到达升主动脉位置；而术中若碰到主动脉弓及分支发育变异的患者，如无头臂动脉或右颈总动脉直接起源于主动脉弓等，在穿刺成功后导管与导丝的走向将会不同于以往常见情况，这时如果术前不明确主动脉弓的变异情况，而只是根据既往介入操作经验盲目调整导管导丝的走行及超选，将可能引起血管损伤，导致患者出现大动脉破裂、血肿、假性动脉瘤、气胸、血胸等严重并发症的发生。因此，在介入手术前充分分析主动脉弓及其分支的解剖学特征，可最大程度避免盲目插管及相关并发症的发生，同时也可大大缩短患者的X线接触时间，明显减少患者的辐射剂量。

临床上选择性介入插管的难度因主动脉弓分支发出角度的不同而不同，在临床实践中以插入左颈总动脉难度最大。术者在术前准备时应根据患者的年龄、主动脉弓及分支发育类型来准备不同形状与型号的导管与导丝，这样术中行选择性造影时，才能顺利完成介入操作。在工作实践中经常需要结合实际情况调整投照方向，造影时才能清楚显示主动脉弓与分支的开口与走行，介入超选操作时才能清晰显示导管或导丝的尖端所在。因此，充分掌握主动脉弓及分支变异的解剖学特征对介入治疗及选择性造影术非常关键。

3.2.2 主动脉弓及其分支变异对脑血管疾病介入治疗的影响及临床意义 目前介入治疗在脑血管疾病的临床治疗中起着越来越重要的作用[8]，在进行介入全脑血管造影术、头颈部动脉支架置入术、动脉瘤栓塞术等血管内操作时，主动脉弓及相关分支是术中选择性插管的必经手术路径。当患者存在主动脉弓3大分支开口与升主动脉之间夹角呈较小锐角的变异情况，尤其合并存在主动脉管腔狭窄时，术者术中将面临导管翻转困难、不易后拉进入所需的主动脉弓分支等难度与挑战，导致超选性插管的难度增大、手术失败率上升。行颈动脉支架植入术时，主动脉弓及其分支变异的患者行介入手术超选的失败率与术后神经系统并发症的发生率均高于主动脉弓及分支发育正常的人群。因此，术前充分了解主动脉弓及其分支的解剖学形态特征，可明显缩短手术时间，降低患者的辐射剂量，并提高手术的成功率。

3.2.3 主动脉弓及其分支变异与主动脉夹层的介入治疗 主动脉夹层是急性主动脉综合征的最常见的一种类型，致死率高，常常危及生命。随着介入治疗技术的发展，血管腔内修复术已成为主动脉夹层的首选治疗方案。较传统外科修复手术而言，介入血管腔内治疗具有创伤小、术后并发症少、死亡率低等诸多优势，目前为临床治疗Stanford B型主动脉夹层的首选方法[9]。应用介入腔内技术修复主动脉夹层的破口时，需时刻关注主动脉弓及分支的解剖学特征及变异的情况，既要完全隔绝主动脉破口，又能达到保护大脑及上肢血供的目的，并避免术中及术后相关并发症的发生[10]。当术前发现Stanford B型夹层近端的破口距左侧锁骨下动脉起始处的距离小于1.0 cm时，术中可考虑永久性隔绝左侧锁骨下动脉的血供，以避免造成主动脉腔内覆膜支架植入后发生近端内漏等并发症。而对于左侧锁骨下动脉作为第3支分支血管从主动脉弓凸面发出的主动脉弓分支变异的患者，如果介入手术中完全隔绝左侧锁骨下动脉开口，因无法通过左侧椎动脉窃血将导致影响左上肢血供及功能的不良后果。若患者出现其他类型变异，如主动脉弓的几个分支之间距离较近，当腔内覆膜支架隔绝其中某一支血管时，可能导致邻近其他分支血管的血供异常。而对于主动脉分支血管分别起自主动脉弓的患者（尤其C型），腔内覆膜支架有可能错误隔绝某分支血管，导致该分支动脉的血供异常，进而出现偏瘫、缺血等并发症，严重者可致死。

3.2.4 主动脉弓及其分支变异与外科治疗 颈动脉斑块等患者在行颈动脉内膜切除术时，手术医师在术前若检查出患者有主动脉弓及其分支变异，应及时调整并制定更加合理的手术方案。而在心胸外科手术的术前计划时，应充分考虑并及时发现主动脉弓及分支变异的发生，可避免导致大血管的损伤、破裂、出血或休克等危及生命的情况。甲状腺切除术时，应关注有无迷走右锁骨下动脉及与右喉返神经的关系，术中应注意避免损伤喉返神经。

目前，随着现代外科操作技术、新型血管材料、3D打印等技术及发明不断涌现，尤其是人工多分支血管等先进技术在临床的成功应用，为术中最大程度缩短主动脉的阻断时间、快速重建重要脏器的血供提供了重要的技术保障，进而为成功实施外科主动脉弓置换术奠定了牢固的基础[11-12]。而外科手术医生更应该充分掌握主动脉弓及其分支变异的解剖学特征，这是促使手术成功的重要前提与必要保障。

综上所述，临床实际工作中主动脉弓及其分支变异的发生并不少见，在临床实践中应掌握其解剖学特征，充分分析并选择适当的影像学检查手段筛查出主动脉弓分支变异的存在，进而达到对相关血管性疾病的精准性诊断与个体化治疗的目的。

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