蜗神经管狭窄研究进展

梁文琦 王林娥

1 蜗神经管

蜗神经管是耳蜗蜗轴与内耳道底相连接的骨性管道结构，内有耳蜗的传出传入神经纤维。耳蜗神经沿蜗轴方向经蜗轴筛孔进入耳蜗，蜗神经管即是指内听道底部进入蜗轴基底部的骨性管道结构。正常情况下在颞骨薄层轴位CT骨窗条件下位于耳蜗与内耳道之间，通过蜗轴中央区的水平或冠状切面上可见密度界于骨与软组织之间的通道为蜗神经管。

内耳道底蜗神经孔周边的CT值为1800 HU左右，中央区呈蜂房状的蜗神经孔的CT值为300～400 HU，平均为370 HU。该部位CT值差异的范围为1.5～3.5 mm直径大小视为耳蜗蜗神经管的正常值范围。小于1.5 mm直径范围视为蜗神经管狭窄。如果蜗神经管的结构消失全部呈大于1800 HU的骨样结构视为蜗神经管的骨性闭锁［1］。

2 蜗神经管狭窄

2.1 胚胎学

单侧蜗神经管狭窄（cochlear nerve canal stenosis，CNCS）的病因及发病机制目前尚不明确，多数学者认为与解剖特点有关。根据CNCS的解剖学及胚胎学基础，胚胎发育第24周时，内听道围绕前庭蜗神经、面神经及其动静脉通过软骨化骨而成。蜗神经发育缺陷包括先天发育不良及后天性神经变性。正常蜗神经形成后需要营养物质的维持，因此孕24周前即内听道形成前，蜗神经发育不良可能引起内听道狭窄，但孕24周后，一旦内听道形成，蜗神经退行性变性就不会影响内听道的宽度，从而出现正常内听道内蜗神经缺陷［2］。

2.2 流行病学

57%的单侧感音神经性聋患儿伴有蜗神经管狭窄［3］。Wilkins等的研究提出蜗神经管狭窄程度与耳聋程度有关,蜗神经管狭窄程度可能决定了蜗神经的发育程度，继而影响了螺旋神经节细胞的功能［4］。已经有相关研究指出，在表现为听神经病变谱系障碍的患者中，蜗神经发育不良和蜗神经管狭窄约占18%～27%［5、6］。感音神经性聋的常见病因有围产期并发症、早产、围产期感染、高胆红素血症、耳聋家族史等，但目前尚无与CNCS相关的明确病因。蜗神经管狭窄的程度和言语识别障碍显著相关［7］。

2.3 诊断

Glastonbury等［8］将蜗神经发育不良定义为第8对颅神经的蜗支细小或缺失,包括蜗神经先天部分或完全未发育和后天各种原因导致的退行性变。蜗神经发育异常是由部分或完全神经发育不全或者神经变性后的系列变化导致［9］。近年来，国内外大多数学者认可蜗神经管狭窄的诊断标准为蜗神经管宽度小于1.5 mm，并且蜗神经管形态与蜗神经发育异常的关系的研究日渐增多，刘伟［10］等研究表明蜗神经管狭窄与蜗神经发育呈中度正相关，蜗神经管越窄，提示合并蜗神经发育不良的可能性越大，蜗神经管宽度小于1.5 mm提示蜗神经发育不良。Komatsubara报道以蜗神经管宽度＜1.5 mm为狭窄的标准来诊断蜗神经发育不良，其敏感度88.9%，特异度88.9%［11］。Miyasaka研究了蜗神经管宽度与蜗神经发育之间的关系，统计结果表明，蜗神经管狭窄即宽度＜1.5 mm时提示蜗神经发育不良或不发育，而蜗神经管宽度＞1.5 mm时则没有蜗神经发育不良表现［12］。但是，蜗神经管的测量也会受到一些因素的干扰，如窗宽、窗位不同可产生视觉上的差异，从而导致细小的测量误差，而且对于蜗神经管最宽层面的判定不同也会导致测量上的差异［13］。因此，如何准确测量蜗神经管的宽度还有待进一步研究。

2.4 影像学表现

何强等［14］回顾性分析156例人工耳蜗植入患者的术前病史资料及影像学检查，发现人工耳蜗植入患儿术前影像学检查结果阳性率较高,认为影像学检查对耳蜗植入术前评估具有重要意义。高分辨率CT（high resolution CT，HRCT）可准确显示各类骨性耳蜗畸形的特征，是先天性感音神经性聋的首选检查方法。CT内镜（computed tomography virtual endoscopy，CTVE）成像是三维成像，可立体直观地显示各类畸形蜗神经管形态变化，是HRCT二维图像的有效补充，在耳蜗发育异常的诊断中具有重要意义［15］。在HRCT上，正常蜗神经管一般表现为蜗轴基底部略窄而内听道部略宽形似“喇叭口”样的骨性通道，蜗轴基底部略窄可能与蜗轴中央管及周围的螺旋孔列在同一层面显示有关。如果表现为蜗神经管呈条状或线样狭窄，喇叭口样结构消失，提示螺旋孔列发育不良，因螺旋孔列中有通往耳蜗底部1.5转的蜗神经走行［16,17］，所以蜗神经管狭窄伴有喇叭口样结构消失高度提示蜗神经发育不良（图1）。

图1 A、B均示蜗神经管狭窄，A蜗神经管宽度明显比B小，C示蜗神经管正常

MRI是目前评估内耳膜迷路、内听道神经、听觉传导通路形态结构及颅脑发育的首选方法。MRI 3D-Festia序列能通过突出水信号进而显示内听道内神经（图2），并且斜矢状位对面神经、蜗神经、前庭上神经和前庭下神经的显示非常清楚（图3）。

图2 D示MRI 3D-Festia序列显示的蜗神经。E示MRI 3D-Festia序列显示的前庭神经

图3 A为正常人MRI斜矢状位显示的面神经、蜗神经、前庭上神经和前庭下神经。B为CNCS患者MRI斜矢状位显示的面神经、前庭上神经和前庭下神经，蜗神经显示不清

3 蜗神经管狭窄患者治疗

由于CNCS患者人工耳蜗植入术后的效果不佳，故CNCS患者曾被认为是助听器和人工耳蜗植入术(cochlear implantation，CI)的禁忌症［18］，因此只提倡非语言式的沟通，如手语。如果患者在听觉言语康复方面没有取得良好效果，应该尽早采取其他更有效的治疗方案，防止因长期的听觉剥夺导致言语康复困难［19］。

3.1 人工耳蜗植入

通过对高分辨率3D MRI成像未显示第八颅神经耳的听觉电生理测试证明，可能存在少量的神经纤维能够将声信号传递到脑干及脑干之上［20］。因此，CNCS患者的CI又重新受到关注。伴有蜗神经发育不良的患者行人工耳蜗植入术，与单纯的内耳畸形患者相比术后效果较不理想，但是个体间有很大差异［21］。考虑到一些CNCS患者可能有神经纤维支配耳蜗，但目前听觉电生理检测和影像学均无法分辨，这些患者可以行CI［22］。需要向患者及其家属交代，CI术后效果可能较差。因此，对于蜗神经发育不良或蜗神经管狭窄的患者，人工耳蜗植入的手术指征仍有争议。

神经反应测试(neural response telemetry，NRT)是目前比较常用的近场电位记录方法。根据其记录原理，NRT可以反映耳蜗螺旋神经节细胞、听神经纤维等的功能状态。国内外学者研究表明，无论对于耳蜗正常患者还是耳蜗形态发育畸形的患者，均监测到了NRT波形，具有较高的波形检出率。王林娥［23］研究表明，蜗神经管狭窄提示蜗神经发育不良，这导致只有部分电极可以引出电诱发听神经复合动作电位波形，有的波形甚至分化不良。另有文献报道，由于残余螺旋神经节细胞数量及功能差异、蜗神经后天退行性改变的因素存在，蜗神经狭窄患者NRT阈值明显高于蜗神经管宽度正常患者［24］。

Adunka等［25］对4例MRI显示蜗神经缺失的儿童行CI，术后患儿对听觉刺激无反应，临床证实是由于蜗神经缺失导致手术失败。王锦玲等［26］报道1例患儿首诊为双侧蜗神经发育异常(cochlear nerve dysplasia，CND)，该患儿左侧蜗神经细小，右侧缺如，左侧行CI，术后进行语训，术后9个月复诊，患儿听力有改善，但言语识别率较其他内耳发育正常的患儿差，这显示其左侧蜗神经虽细小，但仍存在部分有功能的蜗神经纤维使人工耳蜗起到一定作用。苏金霏等［27］报道30例蜗神经管狭窄患儿人工耳蜗植入术后，术后声场听阈较术前明显下降，但术后3、6、9个月之间无统计学差异，单韵母言语识别率术后9个月较术前、术后3个月、术后6个月明显升高，但术前与术后3、6、9个月均无明显差异。

3.2 听觉脑干植入

少数CNCS患者进行了听觉脑干植入(auditory brainstem implant,ABI)。将ABI用于人工耳蜗失败的病例可获得较好的效果［28］。对于CNCS患者来说，ABI植入时间的选择非常重要。最初行ABI患者的言语康复效果显示ABI能够恢复听觉［29］，但尚需进行长期随访以验证ABI的有效性。据Colletti等［30］报道ABI手术并发症发生率并不比人工耳蜗植入高，与桥小脑角的血管神经减压术相当，也不增加听神经瘤手术的风险。Toh等［31］认为ABI手术最常见的并发症是脑脊液漏、 电极移位及非听觉性感觉反应。

4 小结

人工耳蜗植入治疗极重度感音神经性聋已取得良好的疗效。但对于存在CNCS的患者，是否列入手术禁忌及如何预测术后疗效尚无定论，这也是目前研究的热点。笔者认为对于蜗神经管狭窄患者，基因位点突变以及EABR检测有待于进一步深入研究，这对于了解蜗神经管狭窄畸形发病机制、严格掌握蜗神经管狭窄患者人工耳蜗植入的适应症以及预测其术后听觉言语康复效果等具有重要的意义。

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