单纯脊髓拴系综合征合并脊髓空洞外科治疗进展

王 鹏，邵婷婷，李冬梅 综述 毛更生 审校

单纯脊髓拴系综合征合并脊髓空洞外科治疗进展

王 鹏1，邵婷婷2，李冬梅1综述 毛更生1审校

脊髓拴系综合征；脊髓空洞症；外科手术

脊髓拴系综合征(tethered cord syndrome，TCS)合并脊髓空洞症(syringomyelia，SM) 是一种由于各种先天和后天原因使脊髓末端被非弹性组织牵拉致使脊髓末端张力增加，在没有齿状韧带和硬脊膜的保护下，加之脊髓终丝变性，弹性降低，导致脊髓神经细胞的代谢紊乱。它可发展为脊髓供血障碍，脊髓神经细胞变性坏死，蛛网膜下腔粘连越明显，脑脊液流速明显受阻，出现脊髓内充满液体的异常空洞出现，进而出现相应的临床症状和体征，双下肢运动，感觉障碍排尿、排便功能障碍，躯体畸形，疼痛等。结合相关文献，笔者就TCS合并SM(TCS-SM)的外科治疗进展进行综述。

1 历史背景

Johnson[1]首先在1857年描述了脊髓脊膜膨出症。但是，直到1950年，Bassett[2]叙述了脊髓脊膜膨出症患者在神经功能上的进行性恶化，并强调早期预防手术的作用。尽管这样，直到最近几年为止，对于这些疾病的治疗一直存在着争议。随着预防性手术治疗隐匿性脊髓闭合不全的发展，由于解剖学的复杂性和难以评估手术疗效，脂肪脊髓脊膜膨出症被排除在手术治疗之外。但是，最近几年早期手术又被强调[3]，1956年，Jones和Love[4]报道6例同样的患者。1976年，James 和同事回顾了患有终丝综合征或脊髓拴系综合征的患者[5]。

2 非手术治疗

美国神经外科医师协会一致认为，MRI提示存在拉长的脊髓附着于厚终丝或是脂肪瘤上，无任何神经、肌肉骨骼异常的患者，非手术治疗是可行的。2011年，Klekamp分析了 85 例成年 TCS 的病史，将其分为手术组与非手术治疗组，发现对于无神经功能缺损的患者，非手术治疗也可以取得很好的效果[8]。但需注意以下几点。

2.1 日常动作和姿势方面 避免由于伸直腰骶部前突所造成的椎管延长而引起脊髓牵拉。告知患者避免以下姿势：(1)避免盘腿坐着或是采取瑜伽姿势；(2)避免过度弯腰；(3)避免在腰部高度持重物；(4)避免站立时持物出现背部、腿部疼痛；(5)避免长时间仰卧位姿势；(6)避免长时间弓背；(7)对于那些出现了低头曲颈触电样征(Lhermitte sign)的患者应该避免过度伸屈头颈。此外，TCS患者应避免Valsalva动作，此动作可能加重症状和体征，因为该动作可引起静脉充血并导致缺血[7]。避免任何能造成组织缺血的剧烈运动如高纬度滑雪或长时间潜水。

2.2 应用肌肉松弛药 对于背部、腿部疼痛的患者采用肌肉松弛药是很有效的：(1)控制脊髓中间神经元过度兴奋的药，如苯巴比妥类；(2)肌肉松弛类药物，如地西泮；(3)非甾体抗炎药，如布洛芬；(4)对严重的症状恶化阶段的类固醇类药物；(3)阿片类衍生药仅用于由激烈运动后导致的严重疼痛，且只能间歇使用，为避免产生依赖或上瘾，服用时间一般不超过数月。

2.3 中药治疗 根据单纯脊髓拴系综合征合并脊髓空洞症临床表现，如温痛觉与轻触觉分离、肌力减退 、肌肉萎缩、共济失调、大小便障碍、脊柱侧弯、夏科氏关节等，但病发生在脊髓，从中医上讲病的根源在于精气不足，督脉空虚，肾、肝、脾空虚是脊髓空洞症的基本病因，根据此病因中医将单纯脊髓栓系综合征合并脊髓空洞症的患者分为肝肾不足型、脾胃不足型、淤血致脉络不畅型[8]。所以治疗应以益肾、肝、脾填精为主[9]，对于肝肾不足型治疗以大剂量的熟地黄、龟甲炙、山茱英、白芍等，加以川牛膝、桑寄生、杜仲、葛根;对于脾胃不足型，治疗以大剂量的熟地黄、龟甲炙、山茱英、白芍等，加参、芪、术、草补气; 对于淤血致脉络不畅型，治疗以大剂量的熟地黄、龟甲炙、山茱英、白芍等，加桃仁、红花、丹参、三七粉、牛膝等活血化瘀。目前临床除以上治疗外，针灸配合治疗也取得了一定的疗效，灸法以肾督长蛇大灸治疗为主;针法以华佗夹脊穴为主，配以肾俞肝俞补法等[10，11]，其治疗理论还向络脉方向延伸发展[12]。

3 手术治疗

单纯TCS-SM患者病因仅为单纯的脊髓终丝变性，可以通过微创治疗，整个手术在内镜视野下完成，可通过减少椎板切除术和脊髓切开术来减少并发症。目前，对于单纯TCS-SM的手术治疗多采用微创脊髓拴系松解术或脊髓拴系松解术+脊髓空洞分流术，其目的是在最大限度解除脊髓的压迫，尽可能做到脊髓圆锥和马尾神经的松解和释放，保正神经功能最大限度的回复。国外报道， TCS -SM的手术原则及指征包括：(1)TSC-SM典型的症状与体征，可有或无影像学检查证实；(2)当患者症状、体征进展时则是手术适应证，如不加以外科干预则神经损伤进一步发展，可能会导致脊髓不可逆性损伤[13]。因此，当出现典型症状即使是早期，没有MRI的确诊，应及时采取手术治疗[14]。

3.1 单纯拴系松解术

3.1.1 疗效 靳文等[15]认为，对术前空洞/脊髓<0.5 cm的17个TSC-SM患者仅行脊髓拴系松解术，术后患者症状明显改善，MRI示空洞明显缩小或消失，提示对于MRI提示空洞/脊髓<0.5 cm的较小空洞的TSC-SM的患者行脊髓拴系松解术可取的满意效果。

3.1.2 手术方法 全麻或局麻后，取左俯卧位，常规消毒、铺巾，沿L4-5皮内注射副肾盐水，切开皮肤、皮下组织，用撑开器依次牵开肌肉，暴露L4-5椎间隙，于显微镜下咬骨钳咬除部分L4-5间黄韧带及椎板，形成1 cm×0.5 cm大小骨窗，棉片保护，尖刀片纵行切开硬脊膜，放出部分脑脊液，可见增粗的终丝；与周围组织紧密粘连，用显微镊子分离神经根及血管，游离出脊髓终丝，电凝烧灼增粗的终丝，再用显微剪刀剪断终丝后，可见上端立即上移约0.5 cm。术区仔细止血，清点棉处片无缺，用6-0无创血管缝合线紧密缝合硬脊膜，分层缝合肌肉、筋膜、皮下，皮肤，无菌敷料包扎固定。

3.2 单纯脊髓拴系松解术-脊髓空洞分流术 毕博学等[16]对术前空洞/脊髓>0.5的21个TSC-SM患者行脊髓拴系松解术-脊髓空洞分流术，术后患者症状明显改善，MRI示空洞明显缩小。提示对于MRI提示空洞/脊髓>0.5 cm的大空洞的TSC-SM的患者除行脊髓拴系松解术外还需行空洞分流术。术前对所有大空洞TSC-SM患者进行腰椎穿进行压腹试验(Stookey试验)和脑脊液蛋白量检查，阳性者且脑脊液蛋白含量>0.4 g/L时行脊髓拴系松解术加脊髓空洞-腹腔分流术，以防止分流管被堵在[17]。压腹试验(Stookey试验)阳性且脑脊液蛋白含量正常时行脊髓拴系松解术加脊髓空洞-跨阶段蛛网膜下腔分流术；压腹试验(Stookey试验)阴性者行脊髓拴系松解术加脊髓空洞蛛网膜下腔局部分流术。

3.2.1 单纯脊髓拴系松解术-脊髓空洞腹腔分流术流术 全麻成功后，取左俯卧位，以空洞指数(空洞直径/脊髓直径)最大值阶段棘突为中心做后正中切口，长约3 cm。另外在右锁骨中线平脐处标记腹部切口，长3 cm。常规术野消毒铺巾。后正中切口依次切开皮肤、皮下组织，暴露空洞指数最大值阶段棘突，用单机电刀逐层分离右侧椎旁肌肉，显露右侧半椎板，用咬骨钳咬除空洞指数最大值阶段右侧部分椎板，形成约1.2 cm×3 cm大小的骨窗。去除黄韧带及硬脊膜外脂肪，棉片保护，纵形切开硬脊膜及蛛网膜，丝线悬吊并牵开，可见蛛网膜增厚及粘连，原分流管粘连紧密，无法分离，用长针头沿脊髓正中无血管区穿刺脊髓，抽出清亮空洞液。将分流管T头端置入空洞腔，尾端置入蛛网膜下腔用5-0可吸收缝合线连续缝合硬膜，湿棉片保护。腹部切口依次切开皮肤、皮下，切开腹外斜肌肌腱，依次分开腹外斜肌、腹内斜肌和腹横肌，切开腹膜。两个切口之间用通条经皮下连通。分流管的腹腔端经皮下隧道从背部切口到达腹部切口，保留分流管尾端管头，让其限流，观察分流管引流通畅，并置入腹腔内，腹腔内留置15 cm，将分流管固定在腹膜上，分层缝合肌肉、筋膜、皮下，皮肤，无菌敷料包扎固定。

3.2.2 单纯脊髓拴系松解术加脊髓空洞局部蛛网膜下腔分流术 全麻成功后，取左俯卧位，常规消毒、铺巾，单纯拴系松解术(同上)。再行微创脊髓空洞跨阶段蛛网膜下腔分流术。先以空洞指数最大值阶段的棘突为中心做后正中切口长约3 cm。后正中切口依次切开皮肤、皮下组织，暴露此阶段棘突，用单机电刀逐层分离右侧椎旁肌肉，显露右侧半椎板，用咬骨钳咬除此阶段右侧部分椎板，形成约1.2 cm×1.0cm大小的骨窗。去除黄韧带及硬脊膜外脂肪，棉片保护，纵行切开硬脊膜及蛛网膜，丝线悬吊并牵开，未见明显蛛网膜增厚及粘连，长针头沿脊髓正中无血管区穿刺脊髓，抽出清亮空洞液，取脊髓空洞专用分流管长8 cm，上端置入蛛网膜下腔，下端置入脊髓空洞腔，6-0无创血管缝合线将分流管固定于软脊膜上，5-0无创血管缝合线紧密将蛛网膜及硬脊膜一起缝合，无活动性出血，外置人工硬脑膜，防止粘连、瘢痕增生，促进组织修复，依次缝合切口各层。

3.2.3 单纯脊髓拴系松解术加脊髓空洞-跨阶段蛛网膜下腔分流术 全麻成功后，取左俯卧位，常规消毒、铺巾；脊髓拴系松解术(同上)，再行微创空洞阶段-L2-3蛛网膜下腔分流术。全麻成功后，取左俯卧位，以空洞指数最大值阶段及L2-3为中心、做后正中切口，长约4 cm。 常规术野消毒铺巾。先以空洞所在阶段后正中切口依次切开皮肤、皮下组织及左侧肌肉，剥离左侧椎旁肌肉，右侧不分离，显露空洞指数最大值阶段左侧半锥板，用咬骨钳咬除空洞指数最大值阶段左侧半椎板，形成一大小约2.0 cm×1.0 cm骨窗。去除黄韧带及硬脊膜外脂肪，局部未见明显粘连，取尖刀纵行切开硬脊膜，丝线悬吊并牵开,蛛网膜无明显粘连,切开蛛网膜后见脑脊液流出，长针头穿刺左侧神经根出入区(DROZ)，取T型分流管的T端，长约8 cm，上端置入脊髓空洞腔4 cm，下端置入蛛网膜下腔4 cm，并用6-0血管缝合线将分流管固定于硬脊膜上，棉片保护术区。再以L2-3后正中切口依次切开皮肤、皮下组织及左侧肌肉，剥离左侧椎旁肌肉，右侧不分离，显露L2-3左侧半锥板，用咬骨钳咬除L2-3左侧半锥板，形成一大小约2.0 cm×1.0 cm骨窗。去除黄韧带及硬脊膜外脂肪，局部未见明显粘连，取尖刀纵形切开硬脊膜，丝线悬吊并牵开,蛛网膜无明显粘连,切开蛛网膜后见脑脊液流出，两个切口之间用通条经左侧椎旁皮下连通，分流管经皮下隧道从空洞指数最大值阶段切口到达L2-3切口，两端分流管剪出侧孔(5 cm)，分别置入蛛网膜下腔8 cm，5-0可吸收将硬脊膜紧密缝合并固定分流管，同时将分流管用丝线固定于椎旁肌肉，将分流管皮下留置6～10 cm并固定，防止脱出，检查无明显脑脊液漏，外置明胶海绵及人工硬脑膜，防止黏膜粘连及瘢痕增生，促进组织修复，术区无明显活动性出血，依次缝合切口各层。

4 并发症处理

术后常见并发症是脑脊液漏，通常的治疗方法包括重新严密缝合、加压包扎、皮下引流管引流、腰大池腹腔分流及加强支持治疗等；再拴系也是松解术后的常见并发症。Hsieh等[18]等成功进行了 2 例 脊 柱 缩 短 (vertebral columnsubtractionosteotomy，VCSO)这种新策略，但术后患者反应重，有待考证。脊髓马尾神经损伤，患者大小便失禁、神经源性膀胱，及相应部位的感觉运动功能消失。但微创手术切口小，椎板损伤少，术中电生理监测大大降低此并发症，Sala等[19]回顾性研究发现监测技术的应用大大增加了手术操作的安全性，减少术后长期并发症的发生率，并提高了脊髓拴系松解程度。

5 展 望

单纯TSC-SM发病机制并不完全明确，其手术方式多样，治疗效果不一。随着内镜方法越来越多的被临床医师的应[20-22]，未来内镜方法治疗单纯TSC-SM将成为一种趋势，内镜下行单纯脊髓拴系松解术-脊髓空洞分流术流术充分利用了内镜对深部照明好、成像清楚、带角度镜头可以扩大视野等优点，对患者的创伤较传统手术明显减少，术后2～3 d即可出院。这或许是未来临床研究的焦点。但目前使用的软性内镜[23-25]是专为在消化道内应用而设计的,在单纯拴系综合征合并脊髓空洞症的患者内镜治疗应用会受到一些限制,最主要的限制包括内镜在术区翻转操作时的图像稳定性、狭小的内镜工作通道,以及不适应内镜视野的空间方向感[26]。需要研发新的内镜手术设备，以克服这些限制。随着技术的进步和设备、器械的改进,必将成为微创外科领域的一朵奇葩,为微创手术迎来新纪元。

[1] Johnson A. Fatty tumour from the sacrum of a child，connected with the spinal membranes [J]. Trans Pathol Soc London, 1857, 13(10): 1842-1845.

[2] Bassett R C. The neurologic deficit associated with lipomas of the cauda equine [J]. Ann Surg, 1950, 13(1): 109-116.

[3] Hoffman H J, Taecholarn C,Hendrick E B,el.Management of lipomyelomeningoceles. Experience at the Hospital for Sick Children, Toronto[J].J Neurosurg,1985,62(1):1-8.

[4] Jones P H, Love J G.Tight filum terminale[J].AMA Arch Surg,1956,73(4):556-566.

[5] Hoffman HJ, Hendrick EB, Humphreys RP. The tethered spinal cord: its protean manifestations, diagnosis and surgical correction[J].Childs Brain,1976,2(3):145-155.

[6] Klekamp J. Tethered cord syndrome in adults [J]. J Neuro-surg Spine,2011,15(3):258-270.

[7] Hoffman H J, Hendrick E B, Humphreys R P. The tethered spinal cord: its protean manifestations, diagnosis and surgical correction[J].Childs Brain,1976,2(3):145-155.

[8] Yamada S, Won D J, Siddiqi J,etal. Tethered cord syndrome:overview of diagnosis and treatment [J]. Neurol Res, 2004,26(7): 719-721.

[9] 王梅康. 许建阳运用三才封髓丹治疗脊髓空洞症经验[J].中医杂志,2006，52(9):662.

[10] 陈 维,呼兴华.中西医结合治疗脊髓空洞症思路探讨[J].吉林中医药,2009,31，(7):575-576.

[11] 李红霞,平 阳.益髓灵胶囊配合针灸治疗脊髓空洞症98例[J].辽宁中医杂志,2005,49(8):790-791.

[12] 吴雨蒙,郑健刚.针刺治疗脊髓空洞症[J].长春中医药大学学报,2012,28(2):296-297.

[13] 陈金亮,王殿华,张志慧. 络病理论与肺纤维化关系探析[J].中医药学刊,2004,23(3):407-408.

[14] Selçuki M 1, Vatansever S, Inan S,etal.Is a filum terminale with a normal appearance really normal[J].Childs Nerv Syst,2003,19(1):3-10.

[15] 靳 文,刘志平,关晓力.脊髓拴系综合征合并末端脊髓空洞症发病机制探讨中国药物与临床[J].中国医药科学杂志，2016,16(6):77-85.

[16] 毕博学,陈双成,宋修会.分流术治疗脊髓空洞症82例.中国医刊,2011,46(3)：61-63.

[17] Hsieh P C, Ondra S L, Grande A W,etal. Posterior vertebralcolumn subtraction osteotomy: a novel surgical approach for the treatment of multiple recurrences of tethered cord syn-drome [J]. J Neurosurg Spine, 2009, 10(4): 278-286.

[18] Sala F, Tramontano V, Squintani G,etal. Neurophysiology of complex spinal cord untethering [J]. J Clin Neurophysiol,2014, 31(4): 326-336.

[19] 陈 建,施 炜, 倪兰春, 等. 内镜下椎管内髓外硬膜下肿瘤的微创手术[J]. 中华神经外科杂志, 2013, 29(9): 907-909.

[20] 贺宇波, 张世渊, 吉宏明, 等. 神经内镜下椎管内手术的探讨[J]. 中华神经外科杂志,2012, 28 (3): 232-234.

[21] 胡 涛, 吉宏明, 张汉伟, 等. 神经内镜下切除椎管内肿瘤的临床研究[J]. 山西医科大学学报, 2012, 43(1):68-71.

[22] 郎海波,王 平,陈 雪,等.内镜软性外套管在内镜下异物取出术中的治疗价值[J]. 中国医刊,2014,49(2):25-27.

[23] 周 健. 喉软性内镜下喉内微创手术[J].临床耳鼻咽喉科杂志,2003,(11):691.

[24] 肖 庆,陈国强,郑佳平,等. 脑囊虫病的软性神经内镜治疗[J]. 中国微创外科杂志,2012,12(3):272-274.

[25] 武 涛.微创内视镜手术用于泌尿外科疾病治疗优缺点评价[J]. 世界最新医学信息文摘,2015,(65):165.

(2016-06-10收稿 2017-01-10修回)

(责任编辑 张 楠)

王 鹏，硕士研究生。

1.100039 北京，武警总医院神经血管外科；2.100044，北京清华长庚医院神经外科

毛更生，E-mail:mclxmgs@126.com

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