以面部感觉障碍为首发表现的痛性眼肌麻痹诊治分析

刘炫君，杨国帅，程启慧，安学芳，云 天

以面部感觉障碍为首发表现的痛性眼肌麻痹诊治分析

刘炫君，杨国帅，程启慧，安学芳，云 天

目的探讨以面部感觉障碍为首发表现的痛性眼肌麻痹诊治要点。方法对我院收治的以面部感觉障碍为首发表现的痛性眼肌麻痹1例的临床资料进行回顾性分析。结果本例因左侧面部感觉障碍10 d入院。查血白细胞12.2×109/L；随机血糖18.8 mmol/L。肌电图检查示左侧三叉神经第1～2支神经源性损害。初步诊断为糖尿病性单神经病，予对症治疗，后患者诉左侧眼眶后出现持续性疼痛，并逐渐加重，伴复视及左眼上睑下垂，眼球向内、向上、向下运动受限，左侧瞳孔扩大，且对光反射及调节反射消失。复查血白细胞15.2×109/L；红细胞沉降率18 mm/h；C反应蛋白25 mg/L。头颅MRI平扫+弥散加权成像示：左侧海绵窦软组织影，T1WI和T2WI均呈中等信号，考虑炎性肉芽肿。综合分析患者病情，确诊为痛性眼肌麻痹，予大剂量地塞米松冲击等对症治疗，症状明显好转，糖皮质激素逐渐减量，后病情平稳出院。出院后继续口服泼尼松，并逐渐减量，以小剂量维持治疗。随访3个月，患者左侧面部感觉障碍发作一次，口服泼尼松后症状好转。结论临床遇及以面部感觉障碍为首发表现的患者时，要考虑到痛性眼肌麻痹的可能，早期行相关医技检查，早期诊治，减少误诊误治。

痛性眼肌麻痹综合征；感觉障碍；误诊；单神经病

1 病例资料

女，52岁。因左侧面部感觉障碍10 d入院。10 d前受凉后出现左侧面部感觉障碍，伴咳嗽、鼻塞、咽痛，遂就诊我院。既往患结核病1年，已治愈；青光眼2年，未治疗；2型糖尿病12年，平素未口服药物，亦未规律监测血糖。查体：生命体征正常。意识清楚，查体合作，头颅五官无畸形，眼睑无水肿，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，颈无抵抗，气管居中，左侧耳后淋巴结稍增大；胸廓无畸形，双肺呼吸音清，叩诊呈清音，未闻及干湿性啰音；心率72/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音；腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾未触及，移动性浊音阴性；肛门、外生殖器未见异常，脊柱、四肢无畸形，四肢肌力、肌张力正常，双侧巴氏征、克氏征、布氏征均阴性。查血白细胞12.2×109/L；随机血糖18.8 mmol/L。头颅CT检查未见异常；胸部CT示结核陈旧病灶；肌电图检查示左侧三叉神经第1～2支神经源性损害；心电图未见明显异常。初步诊断为糖尿病性单神经病，予降糖、营养神经、扩张血管、改善微循环等治疗，同时辅以针灸康复护理。治疗5 d，患者诉左侧眼眶后出现持续性疼痛，予布洛芬等止痛药物，考虑患者有青光眼病史，同时予控制眼内压、护眼等处理，眼痛稍缓解。2 d后左侧眼眶后疼痛加重，伴复视及左眼上睑下垂，眼球向内、向上、向下运动受限，左侧瞳孔扩大，且对光反射及调节反射消失。复查血白细胞15.2×109/L，血红蛋白112 g/L，血小板236×109/L；红细胞沉降率18 mm/h；C反应蛋白25 mg/L。头颅MRI平扫+弥散加权成像示：左侧海绵窦软组织影，T1WI和T2WI均呈中等信号，考虑炎性肉芽肿。综合分析患者临床表现及医技检查结果，确诊为痛性眼肌麻痹，予大剂量地塞米松冲击等对症治疗，症状明显好转，糖皮质激素逐渐减量，后病情平稳出院。出院后继续口服泼尼松，并逐渐减量，以小剂量维持治疗。随访3个月，患者左侧面部感觉障碍发作一次，口服泼尼松后症状好转。

2 讨论

痛性眼肌麻痹是指局限于海绵窦、颈内动脉海绵窦段及眶上裂或眶尖部的非特异性炎性肉芽肿病变引起的一组临床症状[1]。1954年Tolosa[2]率先报道该病，表现为眼眶后疼痛及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、V1～2颅神经麻痹，予糖皮质激素治疗可完全缓解[3-6]。Hunt等[7]首次命名为痛性眼肌麻痹，临床表现如下：①一侧眼球后或眼眶剧烈疼痛；②颅神经受损,即表现为Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、V1～2颅神经受损症状；③症状持续数天或数周，间隔数月或数年后复发；④症状可自发缓解，部分遗留神经功能缺损；⑤皮质类固醇治疗有效[8-9]。

痛性眼肌麻痹具有眼眶后剧烈疼痛的典型症状，少数患者以面部感觉障碍为首发表现，误诊率高[10-11]。痛性眼肌麻痹主要集中在海绵窦区域，此处有Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、V1～2颅神经通过，且海绵窦解剖学特点决定了其具有眼眶后剧烈疼痛的特征外，还有多对颅神经麻痹症状[12-13]。本例以左侧面部感觉障碍为首发症状，符合三叉神经第1～2支受损表现。

分析本例误诊原因如下：①以左侧面部感觉障碍为首发症状，病变前期无典型的眼眶后疼痛及动眼神经、滑车神经和外展神经麻痹等症状，加之既往有糖尿病10余年，平素血糖控制欠佳，入院时随机血糖高，加之面部感觉障碍，故误诊为糖尿病性单神经病；②痛性眼肌麻痹临床发病率低，医师对该病认识不足，致误诊；③患者入院前症状轻，且头颅CT未见明显病灶；④未结合既往史和发病诱因进行综合分析，未仔细进行鉴别诊断。

提示临床医师做出诊断时要结合既往史和诱因，充分考虑症状特异性，跳出惯性思维，仔细鉴别诊断，熟悉并掌握痛性眼肌麻痹的症状和体征，若遇及单侧面部感觉障碍，要引起高度重视，完善相关检查，减少误诊误治。

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R777.6

B

1002-3429(2017)09-0021-02

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.09.009

2017-06-01 修回时间：2017-07-05)

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570208 海口，中南大学湘雅医学院附属海口医院神经科

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