Ⅱ型神经纤维瘤病治疗策略

陈立华 徐如祥

Ⅱ型神经纤维瘤病治疗策略

陈立华 徐如祥

神经纤维瘤病是源于神经嵴细胞分化异常而导致的多系统损害的常染色体显性遗传性疾病，常累及神经、肌肉、骨骼、内脏及皮肤。神经纤维瘤病是一种先天性发育不良性疾病，根据其临床特点和责任基因的不同可分为I型（NF1）和Ⅱ型（NF2）两种类型。与Ⅰ型神经纤维瘤病相比，Ⅱ型神经纤维瘤病的发病率更低。约为3/10万患者发生前庭神经许旺细胞瘤和其他肿瘤，包括脑膜瘤、室管膜瘤和星形细胞瘤等以及外周神经许旺细胞瘤。许多患者还可出现晶状体囊混浊。

神经纤维瘤； 遗传； 肿瘤

一、治疗目标

Ⅱ型神经纤维瘤病（neurofibromatosis typeⅡ，NF2）是由遗传因素所决定的全身性疾病，表现为多发性颅内、脊髓及全身性肿瘤。目前尚无根治手段，故其治疗方案亦应依据肿瘤发生的部位、肿瘤大小和生长速度、每侧耳的听力水平、听力保留的可能性[1]，肿瘤对脑干的压迫和是否存在颅内高压等情况采取个体化的综合治疗方式，还需要多学科的共同协作配合。在选择治疗方案时，最佳治疗方案的选择是很困难的。要考虑到患者的的个体差异，年龄、职业的因素，及NF2多种多样的表现形式等不同情况有针对地实行个体化评估，采取相应的个体化治疗措施。

NF2的治疗目标是：最大限度地发挥和保留有用的听力，以最大程度切除肿瘤和保存有用听力功能为目的[1]，最小限度的神经损伤以及最大限度地保证患者生命安全为前提；同时有效地保存面神经功能。双侧听神经瘤治疗的理想结果是全切除肿瘤，或肿瘤生长被完全控制，同时最大限度地保留神经功能，至少保留一侧有用的听力及面神经功能，而无严重并发症。微创显微外科手术是治疗NF2前庭神经鞘瘤的有效方法，手术原则是：在保留一侧耳有效听力、避免发生双侧面瘫的前提下，尽可能做到肿瘤全切除，提高患者长期生存质量[2]。随着现代微创治疗技术的不断进步，应尽可能达到肿瘤完全切除和保存有效听力二者的完美统一。制定NF2治疗原则和方案时，首先要防治脑干受压和颅内高压等威胁生命的并发症，其次要考虑尽可能保留一侧耳有实用听力和尽可能避免双侧面瘫。避免面听神经的损伤在NF2治疗中尤为重要，术中不应过份强调肿瘤彻底切除。

二、治疗方案选择原则

（一）根据肿瘤大小选择治疗方案

虽然前庭神经鞘瘤的自然病程（肿瘤生长方式、平均肿瘤增长率）仍存在不确定性，影响生长的因素也很多。但NF2是进展性疾病，肿瘤的生长也是侵袭性的[1]。Plotkin等[3]回顾性分析120例NF2，共200个前庭神经鞘瘤，发现听力下降率在第1、2、3年分别为5%、13%、16%；而肿瘤的增长率在第1、2、3年分别是31%、64%、79%，无论是肿瘤的体积还是听力水平都是进展性的恶化。

（二）根据听力水平选择治疗方案

每例NF2是独一无二的，保存听力方法必须量身定制，才能获得最佳的听力保护[4]。对于双侧听神经瘤来说，尽管现在目前显微神经外科已取得了很大的进步，但仍然存在着双侧听力丧失及双侧面瘫的风险，故治疗方案的选择上应该慎重。对于最后有听力一侧的肿瘤采取部分切除手术而不一定要强求全部切除，以争取保留患者的耳蜗神经功能。术后对残余肿瘤再行放射外科治疗。各治疗方式的选择权衡必须考虑到这些患者最终将不可避免的发生双侧听力障碍，外科手术只是切除病灶缓解症状。因此，要根据患者的听力水平综合选择最佳的治疗模式。

（三）根据其它肿瘤的临床症状决定

NF2多发性肿瘤。目前，针对NF2的各治疗方式的，都只能切除或缩小病灶体积，缓解临床症状，而无法根治该疾病。采用积极的外科治疗模式也无法治愈[5]。因此，应根据NF2肿瘤所在的部位和引起临床症状的危害性选择治疗模式。

三、治疗措施

NF2治疗的难点在于肿瘤分布广泛，而且听神经瘤往往引起严重的并发症，如听力丧失及面瘫，继而出现暴露性角膜炎，严重的往往失明。目前，NF2的治疗方法主要包括显微外科手术切除、立体定向伽马刀放射外科治疗和随访观察。

（一）随访观察

1.观察内容。适用于病灶小、高龄,以及治疗意愿不强的患者。病灶较小时，虽然暂时无重要功能受损或威胁生命，仍应密切随访观察，观察内容包括MRI复查、听力及眼部的专科检查；同时，进行必要的心理疏导，坦然面对疾病，不要轻言放弃，积极配合治疗。若原有症状加重或出现新发症状，应及时行MRI检查，监测肿瘤的生长。Kontorinis等[6]回顾性分析56例（89侧耳）NF2经保守治疗后听力变化，内容包括纯音测听、言语识别率（speech discrimination scores，SDS）、有效听力（A、B）和MRI测量肿瘤大小，平均随访时间为7年（0.8～21年），发现纯音平均阈值逐渐增加，右侧耳平均年增长率为1.3分贝（P=0.0003），左耳为2 dB（P=0.0009）。右、左侧耳SDS平均年下降率分别为1.3%和0.34%。但保守治疗过程中，听力阈值的增加非常缓慢，有效听力可以保持相当长的时间，有效听力的平均保持时间为7.6年（2.7～19.3年），使得保守治疗值得考虑。

NF2患者约半数伴有脑膜瘤、其它颅神经肿瘤，或椎管内肿瘤，伴发有其它肿瘤的NF2患者若无未引起明显的临床症状，可选择随访观察。Nowak等[7]报道34例NF2伴发118个脑膜瘤，发现时只有7例中的8个脑膜瘤是有症状的，肿瘤体积的增长，瘤周水肿及肿瘤位于颅底的脑膜瘤更容易出现症状，单因素分析显示，肿瘤的生长与NF2出现症状的年龄、肿瘤的体积有关，年龄越小、肿瘤越大增长越快，也与瘤周是否存在脑水肿和颅内非前庭神经鞘瘤有关。然而，NF2伴发的脑膜瘤比非NF2脑膜瘤表现出明显的更高的增长速度。因此，对于NF2伴发的肿瘤亦应严密监测。

2.临床筛查。对存在NF2危险性的患者，提倡较早进行临床筛查确认或排除。

筛查内容：纯音测听检查：NF2的纯音测听表现为高频受累的感音神经性聋，语言分辨率差。发病早期可出现ABR的波Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ的潜伏期延长，Ⅰ～Ⅲ、Ⅰ～Ⅳ波间期亦延长，严重时各波消失；脑干听觉诱发电位 （auditory brainstem response，ABR）：ABR可作为双侧听神经瘤的初筛方法，可辅助早期诊断。但肿瘤较小时，其敏感性较低，准确率仅25%～30%；增强MRI：增强MRI扫描是诊断NF2多发、多形性颅内和脊髓肿瘤的金标准，早期发现无任何临床症状的颅内和椎管内的小肿瘤，直径l～2mm的内听道内肿瘤亦可明确诊断，诊断率＞90%。早期MRI检查可以早期发现肿瘤、早期治疗，提高听力保留率；全脊髓的MRI扫描

筛查人群：具有NF2危险因素者：有非对称的听力下降和NF2其他症状（多发性颅神经症状、椎管压迫症），因为有约一半的NF2是非遗传性，没有NF2家族史；或虽然听力正常，但有NF2家族史；＜30岁的单侧听神经瘤患者；影像学提示有多发性、多类型颅内和脊髓肿瘤；NF2的下一代，应接受遗传学检测和长期的家系随访调查，以期早期发现、早期治疗。出生后不久均应每年进行眼科检查；7岁后须进行神经科检查（1次/年）、听力学检查（2次/年）、MRI扫描（1次/年），及时发现肿瘤并对病情进行评估。非镶嵌型NF2的父母，突变基因有50%的机率遗传于下一代；继承父母异常NF2肿瘤抑制基因的子女，有95%的机率患双侧听神经瘤。

（二）手术治疗

手术切除肿瘤适用于绝大多数双侧听神经瘤、伴发的椎管内肿瘤、非听神经瘤性的颅内其它肿瘤。NF2手术治疗面临的主要困难是在不过度增加面瘫的前提下，如何保留有用的听力，同时提高肿瘤的切除程度，消除对脑干的压迫和改善生活质量。NF2的手术方案的制定应当优先考虑手术的保护，术前务必完善听力学检查，详细评价双耳的听力功能，选择个体化治疗方案[8]。双侧听神经瘤术后造成听力损害和面瘫的发生率比单侧听神经瘤高，且NF2发病年龄较小，正值患者学习和工作的重要时间，如果治疗不当会造成双侧耳聋和面瘫，对患者的生活产生严重的影响。对仅残存单侧听力的NF2患者，针对听力侧的手术应尽量延后。因此，双侧听神经瘤的手术指征，应根据双耳听力、肿瘤的大小和生长速度制定最佳手术方案，原则是最大限度地保证患者生命安全、保存面神经功能、保留有效听力。

（三）立体定向放射治疗

双侧听神经瘤分期分次手术，创伤大，部分患者难以接受。伽玛刀对颅内广泛性、多发肿瘤，是一种微创的选择。但双侧听神经瘤因肿瘤自两侧同时压迫脑干，选择伽玛刀治疗的适应症要严格限制。总的来说，伽玛刀治疗扣肿瘤控制率在50%～80%，40%以上的患者可以维持术前听力。

1.适应证：肿瘤直径小于2.5 cm，无梗阻性脑积水，无明显脑组织及神经受压，无颅高压综合征表现；两侧肿瘤均大于2.5 cm以上者，可先行较大侧肿瘤切除后，较小侧肿瘤根据听力情况决定伽玛刀；患者健康状况不佳，难以耐受手术，又抵制手术者。若没有脑干压迫和小脑压迫等症状者，可以考虑选择一次伽玛刀治疗；若肿瘤较大、风险较高，可采用分期伽玛刀治疗；未全切除的残余肿瘤，术后辅助治疗。已经有脑干占位效应和肿瘤压迫症状者，从保护面神经功能和肿瘤控制率考虑，选择次全切后行伽玛马放疗治疗，也是值得考虑的选择方案[9]。

2.伽玛刀的优点：伽玛刀是NF2有效的微侵袭治疗方式，对绝大多数NF2而言，可以控制肿瘤生长速率，延缓听力丧失的时间，推迟不得不进行的外科手术。在控制前庭神经鞘瘤生长和保护面神经功能上有较好的效果，既阻滞肿瘤的生长，甚至缩小肿瘤的体积，又提高面听神经功能保留率。

提供满意的肿瘤控制率。伽玛刀治疗后的主要变化是瘤体停止生长,甚至肿瘤体积缩小，肿瘤的有效控制率在50%-98%。Rowe等[10]报道92例NF2（122个肿瘤）经伽玛刀（GKS）治疗后，8年的肿瘤控制率为50%。Rowe等[11]报道96例（122个肿瘤）NF2经GKS治疗后，随访8年的结果表明：肿瘤控制率达80%。Sharma等[12]报道34例NF2（54个前庭神经鞘瘤）经GKS治疗，肿瘤平均体积3.7 m l（0.1～13.3 ml），肿瘤控制率为87.5%（33.3%的肿瘤缩小）。Subach等[13]报道40例（45个听神经瘤）NF2经伽玛刀治疗后，肿瘤的控制率为98%，其中36%的肿瘤缩小，只有2%的肿瘤增长。Mathieu等[14]对62例Ⅱ型神经纤维瘤（共74个听神经瘤）采取伽马刀治疗，肿瘤平均体积为5.67 cm3。结果显示，伽马刀治疗后5年、10年及15年肿瘤局部控制率分别为85%、81%和81%。

提供满意的听力保护。Kondziolka等[15]报道GKS治疗后，有效听力保存率为 43%。Sharma等[12]报道听力保护率为66.7%。Wowra等[16]认为伽玛刀对NF2是一种安全、有效的治疗，且听力及面神经功能的保留率比现有的治疗技术高。Subach等[13]报道40例NF2（平均肿瘤体积4.8ml），伽玛刀治疗前尚存有用听力（Gardner-Robertson ClassⅠorⅡ）的14例，术后6例保留了听力（占43%）。

提供较高的面神经功能保留率。Subach等[13]报道术前面神经功能正常者（H-B1级）的面神经功能保留率为81%（25/ 31），三叉神经的功能保留率为94%（34/36）。因此，Subach等[13]认为立体定向放射外科对NF2是一种安全、有效的治疗，听力的保留率比现有的治疗技术都高。Mathieu等[14]报道62例NF2经伽马刀治疗后1年、2年及5年听力保留率分别为73%、59%和48%，面瘫发生率为8%。Rowe等[11]报道经伽玛刀治疗的96例（122个肿瘤）NF2，治疗3年后听力保存率达40%，正常面神经功能保存率是95%。该作者认为：放射治疗是NF2微创的治疗方式，对大多数的肿瘤可控制肿瘤生长而不需要手术治疗。Maniakas和Saliba[17]分析1948～2011年期间、随访5年以上的、英文文献报道的小型前庭神经鞘瘤（肿瘤直径＜2 cm），经立体定向放疗和显微外科手术对听力和肿瘤控制率的影响，结果显示：立体定向放疗在听力保存方面明显优于显微外科治疗（P＜0.01）治疗，但长期的肿瘤控制2种治疗方法无差异。

3.伽玛刀的缺点：放疗非特异性敏感，肿瘤缩小较为困难，肿瘤仍然存在进行性生长的风险。Subach等[13]报道的40例共45个听神经瘤经伽玛刀治疗后，在平均随访36个月期间，有3例（7%）又接受了手术切除肿瘤，其中1例因为肿瘤体积增大。Rowe等[10]报道的92例NF2（122个肿瘤）经伽玛刀治疗后，随访8年仍然有20%的患者需要进一步治疗；术后听力恶化、暂时性面瘫的风险。Rowe等[10]报道放疗后3年有40%的患者出现听力恶化，20%出现耳聋；另有5%有面瘫的风险；照射后更容易使肿瘤发生粘连，增加了手术过程中肿瘤和神经分离的难度。而神经功能保留程度也随之降低；肿瘤大小受限制：NF2由于双侧存在肿瘤对脑干的压迫，选择伽玛刀治疗时一般要求肿瘤直径＜2.5 cm。肿瘤最大径＜2 cm且听力已丧失的患者，选择采用体定向放射治疗疗效较好。

（四）综合治疗

NF2为多发性、多形性肿瘤。因此，治疗方案的选择应根据不同部位、不同性质的肿瘤的临床和影像学特征，个体化地选择治疗方案。只能选择手术治疗的则选择手术治疗，适合于伽玛治疗的选择伽玛刀治疗等，即采用有利于患者的、符合肿瘤类型和特点的综合治疗模式。NF2采用综合治疗，更符合该类肿瘤的病理生理特性。孙健等[18]报道1例Ⅱ型神经纤维瘤，患者表现为先后出现的双侧前庭神经鞘瘤和颅内多发性脑膜瘤和椎管内多发肿瘤，并先后行多次手术切除神经鞘瘤和脑膜膜，以及多次接受伽玛刀治疗。该例患者到53岁时还能够生活完全自理，结果显示综合治疗方案可有效延缓疾病的发展，从而达到提高患者生存质量、延长生命之目的。

四、微创手术治疗

（一）手术入路选择

NF2前庭神经鞘瘤手术人路的选择主要取决于患者听力、肿瘤位置以及术者的经验，目前常用的手术入路包括经迷路入路、枕下-乙状窦后入路和经中颅底入路[19]。

1.枕下-乙状窦后经内听道入路：乙状窦后入路是普遍采取的手术径路。优点是可充分暴露脑桥小脑角区，术中多方面暴露脑干和桥小脑角结构，术者可直视小脑前下动脉，颅神经易辨认等优点。解剖关系清晰，能提供良好的术野，在切除肿瘤时能有效保护脑干和毗邻的神经、血管结构，也可同时切除邻近的其他神经鞘瘤和脑膜瘤，对于缓解脑积水和慢性枕大孔疝有良好的效果。适宜于大、中、小型肿瘤的切除，可保全面神经，并可尝试听力保留。

缺点是：需要牵拉小脑。打开硬膜前，应先枕大池蛛网膜放脊液降低张力，暴露时应轻柔牵拉小脑，避免脑组织挫伤。其次，由于对内听道外侧端暴露不佳，也会造成术后的高复发率，但这一点可以通过内镜辅助改善。传统的枕下乙状窦后入路术中显露内听道内的耳蜗神经较困难，内耳道处易残留肿瘤，不利于全切。面神经多位于术野中的肿瘤下面而不利于直视下保护，术中监测技术和耳内镜技术的应用已部分弥补了这一不足。要做到保留“有用的”听力，较理想的术式还是采用乙状窦后经内听道入路，肿瘤的全切率高，且术中通过注意面、听神经的监测以保护面、听神经，面神经保留率高。

2.经迷路入路：该入路是到达侧脑干、切除听神经瘤最直接的途径，适用于无需保留听力的任意大小的肿瘤。此术式不需要牵拉小脑，易于面神经定位且因对小脑脑干的影响小而术后并发症少。听神经瘤多起源于听神经前庭支的内耳段，经迷路入路由于破坏了迷路结构，致使患者术后不能保留“有用的”听力。无法避免对听力的毁损是其最主要的缺点，术后脑脊液漏的发生率也相对较高。

3.颅中窝入路：颅中窝径路是经中颅底显露内听道上壁的入路，在肿瘤减压或切除的同时可保留听力。但这种径路对桥小脑角的暴露较差，且难度相对较大，术中可能会造成听力下降、面瘫。适用于体积较小的肿瘤，听力A或者B级者。

（二）肿瘤切除程度

1.肿瘤全切除率。双侧听神经瘤的治疗远比单侧听神经瘤的治疗困难和复杂得多，肿瘤的全切除率要比散发性前庭神经鞘瘤低得多，还且还面临着双侧听力丧失及双侧面瘫的危险。文献报道，双侧听神经瘤的肿瘤全切除率在85%～92%。Samii等[8]报告120例Ⅱ型神经纤维瘤病患者，完整手术切除者占88%（105/120）。2008年，Samii等[20]又回顾性分析了165例NF2，共210个肿瘤经显微手术切除的经验，肿瘤全切除率为85%，另15%的肿瘤因为残存的听力而有意选择次全切除，总的听力保存率为35%，占术前保留有用听力的患者的65%，面神经解剖保留率为89%。Moffat等[21]回顾性分析148例经迷路入路，术前12例按受伽玛刀治疗，肿瘤平均3.1 cm，肿瘤全切除率达到66%，24%的患者残留肿瘤壁，次全切除和部分切除分别为5%。围手术期死亡率为1.6%。术后2年面神经功能H-B1级53.4%，1-2级61.3%，1-3级83.2%，4-6级为16.8%。14例（9.5%）术中未能保护好面神经，术中采取直接吻合。Odat等[22]报道38例NF2，48侧肿瘤，肿瘤平均大小3.1 cm（0.6～6 cm），肿瘤全切除44侧，全切除率为92%。Tysome等[23]报道NF2的肿瘤全切除率为78%。

2.如何把握肿瘤切除的“度”？NF2肿瘤的全切除与次全切除的取舍取决于肿瘤的大小与听力保护之间的关系。术中决定肿瘤是全切除还是部分切除需依据术前听力是否存在和术中是否有机会保留听力。双侧听神经瘤若一侧肿瘤直径＞3 cm、听力差（尚存有效听力），对侧＜2.5 cm、听力好，可先选择较小侧肿瘤手术，且术中要争取保留听力，而肿瘤的切除程度完全取决定于术中耳蜗神经监测情况来决定，为了保留有效听力，可选择放弃肿瘤的全切除而改为肿瘤次全切除，从而保留有效听力。术后根据听力保留情况，制定对侧较大肿瘤侧的治疗方案。若术侧已保留有效听力，则较大侧肿瘤可选择肿瘤全切除；若术中不幸未能保留有效听力，则较大侧肿瘤只能选择行伽玛刀治疗、随访观察或行肿瘤大部分切除，而在相当长一段时间内能保留该侧有效听力。若较小肿瘤一侧听力更差，则手术需慎重，因为全聋会给患者带来很大的痛苦。对于此类患者，较大侧肿瘤采用部分切除肿瘤，手术解除脑干压迫、脑积水即可，对于面神经及听神经粘连的肿瘤则不予剥离，可有效的保护术后听力。Samii等[8]亦建议对于最后有听力一侧的肿瘤采取不切除手术，争取保留患者耳蜗神经功能，残留肿瘤术后再行放射外科治疗。

3.肿瘤全切除困难的原因。NF2属多发性、多形性肿瘤，双侧前庭神经鞘瘤呈多叶侵袭性生长，听神经往往被肿瘤包裹，因而导致肿瘤难以获得全切，若勉强全切肿瘤，往往会导致完全性听力丧失和面瘫，这是由NF2肿瘤特性决定的：肿瘤包裹神经：Martuza等[24]发现NF2患者发生面神经、听神经功能障碍时，往往是肿瘤生长将面神经、听神经包裹所致，这与单侧听神经瘤所产生的对面神经、听神经压迫和推移有所不同。陈炳恒等[25]研究认为NF2的瘤体属于多细胞起源。随肿瘤生长逐渐把神经包裹在瘤内，而单侧听神经瘤属单细胞起源，在肿瘤生长过程中对面昕神经推挤而移位，故多不形成神经包裹；肿瘤形态：NF2的前庭神经鞘瘤呈分叶、实性生长；肿瘤质地较硬，血运丰富，瘤内囊变与坏死少见。散发前庭神经鞘瘤通常压迫面神经至腹侧，而NF2前庭神经鞘瘤术中见肿瘤往往呈结节状多于球形，实性、包膜菲薄，或呈分叶状或多块生长，且经常包裹并浸润面、前庭蜗神经纤维[26]。切除肿瘤时不易提拉和分离，肿瘤与小脑脑干常有粘连且较紧密。这些是手术难以保留面神经、听神经的重要原因。特别是体积较大的肿瘤会完全包裹面、前庭蜗神经，对肿瘤切除和组织分离造成很大困难；混合性肿瘤：Montgomery等[27]对43例NF2神经鞘瘤标本进行形态学、免疫组化（CD34，S100，神经微丝蛋白，上皮膜抗原）检查，发现11例标本（占26%）兼具良性神经鞘瘤和神经纤维瘤的混合肿瘤特征，免疫组化研究提示：神经鞘表现为S100+、CD34-，而神经纤维瘤表现为CD34+、S100+。该作者强调：NF2包括不同的肿瘤亚型（神经纤维瘤、神经鞘瘤），是混合瘤。

（三）面神经保护

双侧前庭神经鞘瘤是NF2治疗的难点，有效保留听力及面神经功能是评价疗效的主要指标，也是显微外科手术治疗的关键[28,29]。目前，NF2肿瘤＜3 cm的术后面神经保留率，波动在77.0%～87.5%。Chen等[30]报道了103例听神经瘤的手术经验，发现肿瘤直径≤2 cm的18例，面神经H-B1-2级功能保留率为100%，2.1～3.9 cm的46例术后只有41例面神经功能在H-B1-2级，保留率为89.1%，≥4 cm的39例，面神经功能H-B1-2级保留率69.2%（27/39）。可见随肿瘤体积增大，面神经功能保留率亦随之下降。然而，NF2就没有单侧听神经瘤那么幸运，NF2的面神经功能保留率要明显低得多；而且随着肿瘤的增大，面神经的解剖和功能保留率会明显下降。Brackmann等[31]报道的28例NF2（40侧肿瘤），肿瘤平均大小为1.1 cm（0.5～3.2 cm），多数肿瘤小于1.5 cm。术后1年随访，面神经功能H-B1级者，占87.5%。Nowak等[32]报道30例NF2手术结果：肿瘤＞2 cm的14侧肿瘤，仅一侧术中面神经功能H-B4级。Odat等[22]报道38例NF2，48侧肿瘤经手术切除，肿瘤平均大小3.1 cm（0.6～6 cm）。术后面神经功能H-B1-3级36侧，功能保留率为77%，其中1级35%，2级17%。7侧术前保留听力，术后5侧保留了听力。Tysome等[23]报道NF2的术后12个月，面神经功能H-B1级33%，H-B2级21%，H-B3级30%。

（四）听力保护

保全术前残余听力是目前NF2治疗面临的一大难题，依赖于内听动脉、内耳结构和蜗神经的完整及功能正常,一般听力保留率在30%～40%。NF2术后听力保存取决于诸多因素，能否保留听力取决与术前听力水平、肿瘤生长部位、肿瘤大小和体积、手术入路的选择、有否术中监测和手术技巧等多种因素都有密切联系[22,33]。听力下降时间超过2年也是增加术后听力丧失风险的重要因素。Samii等[8]报告120例NF2，总的听力保存率为36%，而肿瘤直径＜3 cm者的听力保存率为57%。

总之，NF2是一种遗传因素决定的全身性疾病，目前尚难以治愈。在选择治疗方案时，应考虑到患者的个体差异，根据双侧听力水平、肿瘤大小、听力保留的可能性、解除颅高压及脑干压迫的必要性等因素，有针对地制定个体化的治疗方案。

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Treatment strategies of neurofibromatosis typeⅡ

Chen Lihua,Xu Ruxiang.The Affiliated Bayi Brain Hospital,The Military General Hospital,Beijing 100700,China

Chen Lihua,Email:13801187508@sina.cn

Neurofibromatosis is an autosomal dominant disorder caused by abnormal differentiation of neural crest cells,which often involves the nerve,muscle,bone,internal organs and skin.Neurofibromatosis is a congenital development benign disease,according to its clinical characteristics and responsibilities gene of different type can be divided into type I(NF1)andⅡ(NF2) two types.Compared with type I,neurofibromatosis typeⅡ has a lower incidence of neurofibromatosis. About 3/10 of all patients with vestibular nerve schwann cell tumor and other tumours,including meningiomas,ependymoma and astrocytoma and peripheral nerve schwann cell tumor.Many patients also can appear capsule opacity.

Pathogenesis;Heredity;Tumour

2017-01-09）

（本文编辑：张丽）

10.3877/cma.j.issn.2095-9141.2017.02.013

100700北京，陆军总医院附属八一脑科医院

陈立华，Email：13801187508@sina.cn

陈立华,徐如祥.Ⅱ型神经纤维瘤病治疗策略[J/CD].中华神经创伤外科电子杂志,2017,3(2):114-118.