低颅压性脑积水的诊断及治疗（附5例分析）

王学建 陈杨

低颅压性脑积水的诊断及治疗（附5例分析）

王学建 陈杨

目的 探讨低颅内压脑积水（LPH）的临床表现、治疗方法及诊治经验。方法选自2012年10月至2015年12月南通市第一人民医院神经外科收治的LPH患者5例，均采用可调压分流管行脑室-腹腔分流术（VPS）治疗。术前腰穿证实为LPH患者2例，另外3例为正常压力脑积水内引流后的随访中根据症状反复调压后确诊。结果5例患者VPS治疗后随访2～28个月，所有患者术后症状均有不同程度缓解，并且扩大的脑室回缩。结论LPH临床少见，表现类似于正常颅压脑积水；头部CT及MRI可表现为脑室扩大，脑室周围水肿；可调压管行VPS是治疗LPH的有效方法。可调压力阈引流管的使用价值在于可以有效的针对不同的个体进行调节，可以有不止一次的调整和长期疗效的观察。

低颅内压脑积水； 压力调节阀； 脑室-腹腔分流术

脑积水是神经外科常见疾病之一，临床主要表现为颅内压增高，头痛、恶心、呕吐、意识障碍加重等。其中，低颅内压脑积水（low pressure hydrocephalus，LPH）临床较为少见，是一组表现为脑脊液压力低于正常水平但是确存在脑积水的患者[1-5]。目前，低颅压脑积水文献报道较少。本研究选取南通市第一人民医院神经外科2012年10月至2015年12月收治的5例LPH患者，现报道如下。

一、资料与方法

1.一般资料：5例LPH患者，男性3例，女性2例；年龄44～73岁，平均63岁；病程5个月～4年。术前腰穿证实为低颅压2例，其他3例为正常颅压脑积水分流后的随访中根据症状反复调压后最终确诊。自发性脑出血2例，脑外伤术后3例。

2.临床表现：所有患者术前均存在脑室系统扩大，2例行腰穿检查提示为低颅压，并表现为嗜睡、认知力下降，其中1例最后浅昏迷。其他3例术前未能确认为低颅压脑积水，均在脑积水行脑室-腹腔分流术（ventriculo-peritoneal shunt，VPS）治疗后存在不同程度头痛、认知功能障碍、主动性活动缓慢或减少的症状，通过调节阀门压力，最终确认为低颅压行脑积水。

3.影像学检查：5例患者术前头部CT及MRI均提示脑室扩大，室周呈长T1、长T2信号的脑水肿表现。

4.手术方法：本组5例患者均采用可调压分流管（美国强生）行VPS。2例术前常规腰穿测压提示为低颅压；3例确诊前均表现为正常压力脑积水，但处于正常值下限值左右。VPS后复查过程中根据患者不同症状及脑室大小反复调压[每次下调10～20mmH2O（1 mmH2O=0.0098 kPa）]，最后压力阀阈值均设定在患者对应年龄段颅内压正常值下限以下后患者脑积水症状缓解，头部CT和/或MRI复查示脑室回缩。

二、结果

5例患者VPS后随访2～28个月，平均11个月。2例术前证实为低颅压的病例，按测定值调节颅内压；3例VPS术前正常压力脑积水在术后随访中依据临床症状及影像学检查调节压力最终确诊为低颅压性脑积水；其中1例患者VPS术后出现LPH（调压为50 mmH2O分流后复发症状缓解，因而确诊），1个月后出现体位性头晕、乏力，头部CT示脑室缩小，予以上调阈值至70mmH2O后症状好转。5例患者脑室扩大者通过调压均明显回缩，脑室周间质水肿消失。

三、讨论

1965年Adams等[1]首次报道了脑积水颅内压正常的现象，并命名为正常压力性脑积水。但是临床上对于低颅内压脑积水现象确并未得到重视，直到1994年Pang和Altschuler[6]首次报道了12例脑积水患者分流术后症状复发行脑室外负压引流得到改善，并提出了LPH概念。

LPH临床较为少见，国外文献相关报道亦较少[1-5]。目前LPH的发病机制及原理仍未明确。Pang和Altschuler[6]认为LPH症状主要是由于严重的脑室变形等导致，而非颅内压增高，并提出脑组织先天弹性较正常人低者为LPH易感人群。Akins等[7]认为LPH患者脑室系统的变化本质上类似于肺在吸/呼气时胸膜腔内负压的变化。LPH大多先有个高压阶段促使脑室扩大后，扩大的脑室与压力之间重新建立平衡而出现代偿状态，压力逐渐下降，但脑室仍维持扩大状态。此外，由于长期脑积水，脑脊液性质的改变和慢性发展的室周胶质细胞增生，也可能潜在的改变了大脑弹性而致LPH[6,8,9]。

回顾本组5例LPH患者的诊治过程并阅读既往文献，笔者认为对于低颅压性脑积水的诊断需要考虑以下几点：（1）中低压脑室外引流术或VPS后脑积水症状缓解后复现；（2）CT及MRI等影像学结果显示脑室扩大；（3）颅内压在正常或正常偏低的范围内脑室持续扩大；（4）脑室外引流装置高度调节后临床及影像学表现的相应变化；（5）经VPS症状短期缓解后出现迟发性神经功能下降，影像学表现上排除过度引流可能，老年人排除脑萎缩因素，并反复观察调压直至压力阀阈值设定低于同年龄段正常颅内压下限后症状缓解；（6）脑室外负压引流后临床和影像学表现改善，引流压力上升症状复现。目前许多人把低颅压脑积水归类于正常颅压性脑积水，但是依据低颅压脑积水的治疗及机理，笔者认为这样是错误的。

其中1例患者为70岁男性，头部外伤术后并发脑积水，表现为意识障碍，神志欠清，生活自理能力进行性下降。CT及MRI均提示脑室扩大，室周水肿。术前常规行腰穿检查提示脑脊液蛋白及细胞数正常，脑脊液压力70 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa）。术中分流阀阈值设定为60 mmH2O，术后患者神志逐渐恢复清楚，可进食无呕吐。复查CT示脑室趋于缩小。住院观察症状无反复，治愈出院。该患者VPS后1周及1个月行头CT复查，脑室形态逐渐回缩明显。但患者1个月左右间断出现腹部疼痛，就诊。予以腰穿检查脑脊液，需负压才能引流出脑脊液。脑脊液检查结果提示脑脊液蛋白正常，但血常规白细胞提示中性粒细胞比例稍高。予以抗感染治疗下好转，继续随访观察。其余4例为各种不同病因导致的脑积水，表现有头痛、认知力减退、情感反应异常、嗜睡等症状。MRI检查示脑室扩大，室周可见长T1、长T2信号。4例均采用可调压分流管行VPS治疗。所有患者均在术后随访及复查中根据患者症状及脑室大小反复调压多次（每次下调10～20mmH2O），直至压力阀阈值设定在相应年龄段颅内压正常值下限后症状缓解，脑室回缩，最终确诊LPH。4例患者均分流后症状得到缓解并治愈出院，复诊中发现初始症状不同程度复现，排除堵管、过度引流及患者本身生理心理等因素及其他可能疾病后给予调压（1例症状较轻者住院观察一周无缓解后调压）；最终压力阀阈值设定范围为30～60 mmH2O。不过Pang和Altschuler[6]认为此时可以行脑室外负压引流以促使脑室形态缩小、症状改善，但此举增加引流管感染几率，同时患者能否最终拔管或拔管后仍能否耐受原分流管既定最低压力尚不知晓。

Owler等[10]认为LPH确诊者直接采取无阀管分流的治疗效果好于长期脑室外引流术后改内引流，虽然短期症状改善没后者明显，但长期效果相当且没有后者的感染风险。

根据本研究的资料和相关文献发现几乎颅内所有病变均可为LPH的病因，其既可直接发病于原发疾病，也可于分流术后缓慢发展而来。主要表现仍是脑积水症状，同样可以有脑室大及室周水肿，但与一般脑积水不同的是颅内压小于正常值。其诊断伴随治疗过程始终，需长期动态跟踪观察症状变化并结合影像学检查多次调压或调节脑室外引流高度，直至找到一个使脑积水症状和脑室形态得到改善无反复的分流压力值点，而且该压力值在正常颅内压范围以下，方能做出诊断。根据笔者的经验，对于术前测压较低的正常压力脑积水尽可能采取可调压分流管治疗，可体外无侵袭反复多次调压来适应患者病情变化，并为可能出现的LPH提供治疗机会。初始压力设定应根据实测压设定一个相对高的阈值，然后逐步下调至所需压力，每一周左右调节10～20mmH2O[11]。颅内压与阀门阈值差值应适中，过小（0～10mmH2O）会出现分流不足，过大（＞50 mmH2O）则有导致分流过度危险[12]。每次调压前后均应行头部CT/MRI复查对比，并结合患者症状，排除引流管堵塞、脑萎缩及其他器质性病变或患者本身生理心理因素，且高度怀疑脑积水症状后，才考虑压力值设定过高，根据脑室大小及症状酌情调压。贸然调低压力阀阈值可能非但不能缓解症状，还会增加颅内出血、低颅内压综合征及裂隙脑室风险，使病情加重。本研究的5例患者，随访3～33个月，除1例轻度头昏疑与脑萎缩有关未作处理，1例疑与分流过度有关调高阀门阈值症状缓解外，其他3例疗效良好。预后方面，Clarke等[13]认为脑室外负压引流或VPS术后调压，脑室不能快速回缩以及快速发展成LPH患者远期疗效不佳。

目前，关于LPH的病因及机制报道较少，对于LPH的治疗还处于研究及探索阶段[3,7,14,15]。对于分流阀压力的设定及调节的范围，目前尚无明确的结论，还需要进一步临床研究加以论证。

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Diagnosis and treatment of low pressure hydrocephalus：report of 5 cases

Wang Xuejian,Chen Yang.Department of Neurosurgery,Nantong First People’s Hospital,Nantong 226001,China

Chen Yang,Email:hufan021@163.com

Objective To explore the clinical symptoms,diagnosis and treatment of low intracranial pressure hydrocephalus(LPH).MethodsThe ventriculo-peritoneal shunt(VPS)with pressure-adjustable valves was performed in 5 patients with low intracranial pressure hydrocephalus in Nantong First People’s Hospital from October 2012 to December 2015.The diagnosis of LPH in 2 patients was definitely made by lumbar puncture drainage before VPS.LPH developed during the following-up during which the patients’symptoms were not improved untile the drainage under the negative pressure in 3 patientswith normal pressure hydrocephalus.ResultsThe following-up from 2 to 28 months after VPS showed that the clinical symptoms were improved and the enlarged ventricles significantly retracted in all patients.ConclusionLPH is uncommon and occultly comes on.LPH is similar to normal pressure hydrocephalus in the clinicalmanifestation.CT and MRI show that there are ventriculomegaly in all the patientswith LPH and periventricular edema in some patientswith LPH.VPS with pressure-adjustable valve is an effective method to treat LPH.The perfect threshold value of pressure adjustable valves,which is suitable for the individual,may be gotbymore than once adjustment and long-term observation of the curative effect.

Low intracranial pressure hydrocephalus; Pressure-adjustable valve; Ventriculoperitoneal shunt

2016-11-03）

（本文编辑：张丽）

10.3877/cma.j.issn.2095-9141.2017.02.010

226001 南通市第一人民医院神经外科

陈杨，Email：hufan021@163.com

王学建,陈杨.低颅压性脑积水的诊断及治疗（附5例分析）[J/CD].中华神经创伤外科电子杂志,2017,3(2):102-104.