蜗神经管狭窄患者人工耳蜗植入术后听觉康复效果分析

苏金霏张道行

·听力康复·

蜗神经管狭窄患者人工耳蜗植入术后听觉康复效果分析

苏金霏1张道行1

目的 分析蜗神经管狭窄患者人工耳蜗植入术（cochlear implantation，CI）后康复效果。方法 对30例术前颞骨高分辨率CT诊断为蜗神经管狭窄的双耳极重度感音神经性聋患者术中和CI术后3、6、9个月行听神经复合动作电位（evoked compound action potential，ECAP）和电刺激脑干诱发电位（evoked auditory brainstem response，EABR）检测，并于术前、术后3、6、9个月行声场测听，其中17例3岁以上（含3岁）患者行封闭式言语识别率测试，分析其听觉康复效果。结果 ①30例患者术后3、6、9个月ECAP和EABR的波形均无明显变化。②术后3、6、9个月声场听阈分别为65±8、62±4、61±7 dB HL，较术前（100±5 dB HL）明显改善。③17例术后3、6及9个月的单韵母识别率分别为55%±7%、56%±8%、80%±4%，术后9个月时较术前（52%±8%）明显改善；单声母识别率分别为9%±3%、8%±4%、9%±2%，较术前（8%±2%）无明显改善。结论 双侧蜗神经管狭窄患者CI术中、术后ECAP与EABR检测均不能引出典型波形，术后主观听力及言语识别率较差，语言交流存在障碍。

蜗神经管狭窄； 人工耳蜗植入术； 听神经复合动作电位； 电刺激脑干诱发电位

【Key words】 Cochlear nerve canal stenosis； Cochlea implantation； Evoked compound action potential（ECAP）； Evoked auditory brainstem response（EABR）

研究显示，耳蜗形态正常的感音神经性聋患者中，有一部分伴双侧蜗神经管狭窄［1，2］，这部分患者人工耳蜗植入（cochlear implantation，CI）术后听觉和言语识别效果都很差，不能达到期望值，回顾术前的影像学检查才发现蜗神经管狭窄［3］。Han等［1］发现相对于蜗神经管正常患者，蜗神经管直径小于1.5毫米的患者CI术中及术后的听神经复合动作电位阈值明显增加。Jeong等［2］分析了59例耳蜗前庭畸形的儿童CI术后3年的言语能力发现：蜗轴未发育的耳蜗畸形患儿的言语能力明显低于耳蜗和蜗轴正常的患儿。张道行［3］分析了27例蜗神经孔狭窄和骨性闭锁患者术后听神经复合动作电位（evoked compound action potential，ECAP）、电刺激脑干诱发电位（evoked auditory brainstem response，EABR）检测、声场下听阈检测、听觉言语识别率的检测结果，发现，其人工耳蜗植入术后言语识别效果很差，大多数仅对汉语韵母有识别。

关于蜗神经管狭窄患者CI适应证的选择，国内外报道甚少［4，5］。为进一步了解蜗神经管狭窄患者CI术后的康复效果，现总结分析30例双侧蜗神经管狭窄患者CI术后3、6、9个月的听觉检查结果，为双侧蜗神经管狭窄患者CI手术适应证的选择提供参考，报告如下。

1 资料与方法

1.1 研究对象 双侧蜗神经管狭窄的极重度感音神经性聋患者30例，均经面隐窝入路行单侧人工耳蜗植入，其中，男19例，女12例；CI时年龄1.0～6.8岁，平均3.5±1.2岁。术前ABR、40 Hz AERP、听性稳态反应检查示有残余听力17例，无残余听力13例。术前19例曾经佩戴助听器，其中双耳佩戴5例，单耳佩戴14例，平均助听听阈100 ±5 d B HL，助听下言语识别率汉语单韵母52%± 8%，单声母为8%±2%。

1.2 影像学检查及蜗神经管狭窄的诊断方法 术前均行颞骨高分辨率CT（HRCT）检查，检查条件：窗宽3 000～4 000、窗位300～700，层厚0.625 mm，层间隔0.625 mm～1.0 mm。术前均行头颅MRI检查，检查条件：T1W、T2W，层间隔小于3.5 mm。

蜗神经管狭窄的诊断按文献中方法判断［1，3］：双耳极重度感音神经性聋患者通过颞骨高分辨率CT骨窗、层间隔小于1 mm，测量位于内听道底与耳蜗中央区蜗轴的通过中央区的水平或冠状切面上的蜗神经孔，正常情况下其密度为软组织和骨的中间灰度，CT值300±30μ，宽度1.5～3.5 mm。如果在该条件下，其中间灰度（CT值300μ左右）的范围缩小为1 mm以下为蜗神经孔狭窄，并且耳蜗中央区蜗轴向周边呈放射状的“三叶草”样骨螺旋板结构消失，无耳蜗与内听道畸形表现。头颅MRI的T2W检查于内听道与耳蜗之间连接的高信号出现不连续可辅助参考（图1、2）。

图1 正常耳蜗蜗神经管和由管中央的骨螺旋板呈放射状结构的CT表现（左箭头）和正常耳蜗和内听道与蜗轴的MRI表现（右箭头）

图2 蜗神经孔狭窄并骨螺旋板结构消失的CT表现（左箭头）与电极植入后图像（右箭头）

1.3 人工耳蜗植入及电极阻抗、ECAP及EABR检测 30例蜗神经管狭窄患者均为单侧植入奥地利SONATA人工耳蜗。术中、术后均行植入后的电极阻抗、ECAP及EABR检测。奥地利MEDEL人工耳蜗的电生理检测使用电流量，最小为0、最大为1 000个奥地利电流单位值。

1.4 术后听觉言语康复效果评估 按文献中方法评估并统计［3，6］：术中检测听神经的ECAP和人工耳蜗电极植入后的阻抗；术后1个月开机调试，选取术后3、6、9个月主、客观检测结果进行评估，包括：①术后电极阻抗，②术后ECAP和EABR检测结果，③术后声场下听阈，④3岁及3岁以上患者测试术后言语识别水平（汉语单韵母、单声母识别率）。

术后声场下听阈测试使用500、1 000、2 000、4 000 Hz的啭音进行。受试者坐于正方形隔声室的对角线交点，扬声器距受试者1.5米，45°入射角，测单耳时用耳塞堵塞对侧耳。

术后言语听觉识别水平（汉语单韵母、声母的识别率）评估方法：①词表：单韵母的声样选择：a、e、i，单声母的声样选择：g、k、h，j、q、x，z、c、s。②检测条件和方法：在低于45 d B A的声场环境中播放言语材料，由播音员在消声室中无规律读出以上单声母、韵母，每个读3遍，每遍间隔3秒钟，录制成音频材料，受试人员在准备好的3个汉语单韵母卡片（a、e、i）和9个单声母卡片（g、k、h、j、q、x、z、c、s）中选择所听到的字母卡片，或者复述所听到的字母。重复检测5次，计算正确率，分别得出单韵母识别率和单声母识别率。测试时有两名检测人员，一名负责播放声音材料，另一名协助记录受试者的检测结果。测试强度选择阈上40 dB。

1.5 统计学方法 使用SPSS for windows17.0软件，对所有患者CI术中、术后3、6、9个月的ECAP、 EABR、声场听阈及言语识别率（单韵母、单声母）的结果进行单因素方差分析。

2 结果

2.1 电极阻抗和ECAP、EABR结果 30例双侧蜗神经管狭窄CI患者术中、术后3、6、9个月的电极阻抗值均在正常范围，随访各阶段均无明显波动；30例患者ECAP按奥地利刺激电流从0至1 000电流量之间，呈现一斜度逐渐增加的斜坡型波形，植入电极位于耳蜗底回呈下坡型、中回呈上坡型、顶回为上坡型；比较术后3、6、9个月三个阶段的阈值均无差异（图3）；术后3、6、9个月EABR的潜伏期和阈值均无统计学差异（表1，图4）。

表1 30例双侧蜗神经管狭窄患者CI术中、术后不同时间电极阻抗、ECAP及EABR检测结果（±s）

表1 30例双侧蜗神经管狭窄患者CI术中、术后不同时间电极阻抗、ECAP及EABR检测结果（±s）

检测时间电极阻抗（KΩ）ECAP阈值（cu）EABR阈值（cu）潜伏期（ms）5.25±0.32 736.6±71.8 632.2±30.3 4.11±0.16术后3个月5.30±0.28 731.5±70.3 628.0±29.6 4.08±0.21术后6个月5.28±0.31 728.8±78.3 624.2±31.8 4.04±0.14术后9个月5.20±0.33 724.5±79.6 620.4±28.3 3.99±0.20 P值术中0.62 0.94 0.45 0.06

图3 蜗神经孔闭锁患者的ECAP可引出非典型的ECAP波形

图4 蜗神经孔闭锁患者可引出非典型的EABR波形

2.2 声场听阈及言语识别率测试结果 30例术后声场听阈及其中17例3岁及3岁以上患者言语识别率测试（封闭式）结果见表2，术前声场听阈较术后明显升高，差异有统计学意义（P＜0.05），但术后3、6、9个月之间差异无统计学意义（P＞0.05）（表3）。单韵母言语识别率术后9个月较术前、术后3、6个月明显升高，差异有统计学意义（表4），单声母识别率术前与术后3、6、9个月均无明显差异（表5）。

表2 CI术前、术后不同时间的声场听阈（dB HL，n＝30例）及言语识别率（%，n＝17例）（±s）

表2 CI术前、术后不同时间的声场听阈（dB HL，n＝30例）及言语识别率（%，n＝17例）（±s）

注：*与其他时间点相应测试项比较，P＜0.05

检测时间声场听阈汉语单韵母汉语单声母术前1周内100±5*9±2 52±8 8±2术后3个月65±8 55±7 9±3术后6个月62±4 56±8 8±4术后9个月61±7 80±4*

3 讨论

近年来国内陆续有文献报道了蜗神经管狭窄的CT等形态表现［1～3］。蜗神经管是内听道底部前下方蜗神经自耳蜗的蜗轴通过进入内听道的一个管道，道，其横断面始于内听道底前下部，走向前外方，止于耳蜗底周中央部，长度约0.89±0.19 mm，宽度约2.05±0.39 mm。CT冠状面上蜗神经管较粗，外缘较钝，与耳蜗底周相通；斜矢状面位于前下象限，呈圆形或椭圆形点状低密度影，边缘光整，汇入耳蜗底周［3］。多位学者提出了各种测量蜗神经管的方法和正常值［7～10］。Gifish等［5］测量了50例无内耳异常者的蜗神经管正常宽度为2.13±0.44 mm，孟庆玲等［7］通过大体解剖与螺旋CT相结合的方法对国人内耳蜗神经管的长度和直径进行了测量，结果CT示蜗神经管直径2.20±0.3 mm，与相应的硅胶铸型测量结果相比，无显著差异。王冰等［8］选择健康成年人60例，60耳行颢骨CT扫描，60耳行内耳FIESTA序列MRI检查，在多平面重组（MPR）图像上对内听道底的神经和神经孔道进行测量，结果蜗神经管的宽度为2.05±0.39 mm。Kono等［9］在CT横断面及冠状面上测量了117例感音神经性聋儿童的蜗神经管，提出当蜗神经管宽度小于1.7 mm时可视为发育不良。Stjernholm等［10］对乌普萨拉颞骨实验室的标本结合CT测量，报道蜗神经管宽度为0.91±0.24 mm，提出蜗神经管宽度小于1.4 mm时视为发育不良，该测量值与上述数值存在差异，考虑与所选标本的种族差异有关。Komatsubara等［11］提出在颞骨HRCT横轴面图像上测蜗神经管宽度即蜗神经管骨壁内缘中点的连线，若小于1.5 mm为蜗神经管狭窄，蜗神经管狭窄时应高度怀疑蜗神经发育不良，以此标准方法诊断蜗神经发育不良的敏感度为88.9%，特异度为88.9%。该诊断标准与曹雯君等［12］一致。

表3 不同时间声场听阈统计学分析比较结果

表4 不同时间汉语单韵母识别率统计学分析比较

表5 不同时间汉语单声母识别率统计学分析比较

正常的耳蜗在CT上可见以蜗轴为中央，其骨螺旋板呈放射状似“三叶草”状结构，而蜗神经管狭窄患者显示此结构消失。本研究使用CT值来判断蜗神经管的宽度，与以上各文献报导的方法不同之处在于综合考虑蜗神经管的直径测量和骨螺旋板的结构，因此，对蜗神经管狭窄的诊断更加全面、准确。

人类颞骨研究表明蜗神经营养不良常伴有内耳畸形和内听道狭窄［13，14］。MRI由于其良好的空间分辨力和组织对比，能清晰显示内听道内神经解剖和内耳结构，因此可观察蜗神经缺失或细小等异常表现。燕飞等［15］回顾性分析34例（60耳）蜗神经发育不良患者的颞骨HRCT和内听道的MRI表现，结果HRCT示蜗神经孔狭窄或闭锁，高度提示蜗神经发育不良，是引起感音神经性聋的少见病因。

蜗神经管狭窄可导致感音神经性聋，CI能否改善蜗神经管狭窄患者的听觉言语康复效果，目前已引起临床医生密切关注。本组30例蜗神经管狭窄患者均为极重度感音神经性聋，其中19例CI术前有长时间佩戴助听器史，但助听器干预效果很差，CI术后听觉言语能力也几乎无改善。本组患者检测结果显示，蜗神经管狭窄患者CI术后助听听阈较术前有明显改善，但CI术后的言语识别效果与术前比较无明显变化，说明CI对言语识别率的改善与助听器比较无明显优势。30例CI术中检测ECAP，波形随刺激电流量变化而变化，基本上呈一“斜坡型”，术后EABR检测也为不规则波形，两项检查均未诱发出典型的波形，可能与患者耳蜗神经发育畸形有关，具体原因尚有待进一步深入分析。

蜗神经管狭窄患者耳蜗内的螺旋神经节的分布状态及形态局限，蜗神经发育不全，致其功能不完善，进而耳蜗电极刺激产生的效果亦受到显著影响，达不到言语识别需要的信息量，因而言语识别效果明显差，尤其需要更精确识别的声母效果更差。而人工耳蜗植入者的声场检测主要反应患者植入的人工耳蜗刺激听神经后患者听中枢的感知，这对刺激信息量的要求要比言语识别对信息量的要求简单得多。因此本组蜗神经管狭窄患者CI术后声场听阈较术前明显改善，而言语识别率却不尽如人意。因此，对于蜗神经管狭窄患者是选择助听器还是CI，或者听觉脑干植入，是目前需要深入研究并加以解决的重要课题。

1 Han S，Wang L，Zhang D，et al.Neural response telemetry thresholds in patients with cochlear nerve canal stenosis［J］.Otolaryngol Head Neck Surg，2015，153：447

2 Jeong SW，Kim LS.A new classification of cochleovestibularmalformations and implications for predicting speech perception ability after cochlear implantation［J］.Audiol Neurootol，2015，20：90.

3 张道行.蜗神经孔狭窄和闭锁的诊断与人工耳蜗植入术后效果［J］.临床耳鼻咽喉头颈外科杂志，2014，28：1101

4 Yamazaki H，Leigh J，Briggs R，et al.Usefulness of MRI and EABR testing for predicting CI outcomes immediately after cochlear implantation in cases with cochlear nerve deficiency［J］.Otol Neurotol，2015，36：977

5 Gifish MF，Suresh KM，Jay A，et al.Hypoplasia of the bony canal for the cochlear nerve in patients with congenital sensorineural hearing loss：initial observations［J］.Radiology，2000，215：243

6 Purcell PL，Iwata AJ，Phillips GS，et al.Bony cochlear nerve canal stenosis and speech discrimination in pediatric unilateral hearing loss［J］.Laryngoscope，2015，125：1691

7 孟庆玲，韩卉，庞刚，等.人内耳蜗神经管的应用解剖学［J］.解剖学杂志，2006，29：494

8 王冰，鲜军舫，牛延涛，等.健康成人内听道底CT及MRI解剖［J］.放射学实践，2008，23：950

9 Kono T.Computed tomographic features of the bony canal of the cochlear nerve in pediatric patients with unilateral sensorineural hearing loss［J］.Radiat Med，2008，26：115.

10 Stjernholm C，Muren C.Dimension of the cochlear nerve canal：a radioanatomicinvestigation［J］.Acta Otolaryngol，2002，122：43

11 Komatsubara S，Haruta A，Naano Y，et al.Evaluation of cochlear nerve imaging in severe congenital sensorineural hearing loss［J］.ORL，2007，69：198

12 曹雯君，李玉华.小儿蜗神经发育不良与蜗神经管的关系：CT和MRI研究［J］.放射学实践，2012，27：1324.

13 Nelson EG，Hinojosa R.Aplasia of the cochlear nerve：a temporal bone study［J］.Otol Neurotol，2001，22：790.

14 Spoendlin H，Schrott A.Quantitative evaluation of the human cochlear nerve［J］.Acta Otolaryngol，1990，470（Suppl）：S61.

15 燕飞，李建红，李静，等.儿童蜗神经发育不良的影像学表现［J］.放射学实践，2011，26：260.

（2016－02－15收稿）

（本文编辑 雷培香）

Analysis of Auditory Rehabilitation Outcomes of the Cochlear Neural Canal Stenosis Patients after Cochlea lmplantation

Su Jinfei，Zhang Daoxing
（Department of Otorhinolaryngology－Head and Neck Surgery，Xuanwu Hospital，Capital Medical University，Beijing，China，100053）

Objective To study the analysis of auditory rehabilitation outcomes of patients with cochlear nerve canal stenosis after cochlear implantation（CI）.Methods A cohort of 30 patients with bilateral profound sensorineural hearing loss who were diagnosed with cochlear neural canal stenosis by high－resolution CT were tested with evoked compound action potential（ECAP）and evoked auditory brainstem response（EABR）during and 3，6，9 months after CI.Audiometry in sound field was also assessed before and 3，6，9 months after CI.Among the cohort，17 patients over 3 years old underwent postoperative speech recognition rate test.All the auditory rehabilitation outcomes were analyzed.Results ①For all 30 patients，there were no obvious differences of ECAP and EABR waveforms tested in 3，6 and 9 months after CI.②The thresholds in sound field in 3，6，9 months after CI were 65 ±8 dB HL，62±4 dB HL and 61±7 dB HL，respectively.The thresholds in sound field were significantly improved after than before CI（100±5 dB HL）.③The single vowel recognition rates of 17 patients in 3，6 and 9 months after CI were 55%±7%，56%±8%and 80%±4%，respectively.The single vowel recognition rate was significantly improved in 9 months after than before CI（52%±8%）.The single consonant recognition rates of 17 patients in 3，6 and 9 months after CI were 9%±3%，8%±4%and 9%±2%，respectively.The single consonant recognition rates were not significantly improved after than before CI（8%±2%）.Conclusion ①For patients with bilateral cochlear neural canal stenosis，neither ECAP nor EABR waves were produced during or after CI.The language communication of patients is limited as a result of their poor subjective thresholds in sound field and speech recog nition rates.

10.3969／j.issn.1006－7299.2016.04.015

时间：2016－6－29 16：14

R765.4

A

1006－7299（2016）04－0386－05

1 首都医科大学宣武医院耳鼻咽喉头颈外科（北京 100053）

苏金霏，女，北京人，主治医师，硕士研究生，研究方向为听力学。

网络出版地址：http：／／www.cnki.net／kcms／detail／42.1391.R.20160629.1614.056.html