异位嗜铬细胞瘤引起尼加拉T波1例

吴山永 李秋菊 何明 王丽慧 李燕萍

异位嗜铬细胞瘤引起尼加拉T波1例

吴山永 李秋菊 何明 王丽慧 李燕萍

患者 女性，47岁。“因头晕、心悸3d”入院。发病时在当地医院测血压230/130mmHg，给予甘露醇针静脉滴注、呋噻米静脉推注、硝苯地平片1片舌下含服，症状好转后，就诊于本院门诊，测血压122/47mmHg。否认高血压病史。体检：体温37.0℃，血压220/110mmHg；神志清，颈动脉未闻及血管杂音，双肺无殊，心界无扩大，心率133次/min，律齐，未闻及病理性杂音。腹软，无压痛，肝脾肋下未及，移动性浊音阴性，双下肢无浮肿，病理征阴性。8月6日患者检查血常规示：WBC10.94×109/L；N74.4%；Hb 151.5g/L；ALT 84U/L；AST 63U/L；高敏肌钙蛋白-I 0.039 ng/ml（0～0.03ng/ml）；尿常规、粪常规正常，甲状腺功能、空腹血糖、电解质、B型脑钠肽（BNP）、心肌酶谱、高血压三项（血管紧张Ⅰ、血管紧张素Ⅱ、肾素活性）正常。甲胎蛋白（AFP）14.51ng/ml（0.89～8.79ng/ml）；癌胚抗原（CEA）5.53ng/ml（0～5ng/ml）。心电图（图1）示：窦性心动过速，房性期前收缩。心脏彩超示：室间隔增厚；主动脉瓣轻度反流。头胸部CT示：右侧基底节区软化灶考虑；两肺纹理增粗。双侧颈动脉、肾动脉、肾上腺B超正常。肝、胆囊、脾、胰、双肾正常。

患者入院后给予控制血压、护肝等对症处理后，8月7日晨间感头晕、黑矇1次，乏力、出汗，测血压171/96mmHg，心率88次/min。急查床边心电图示：窦性心率，Q-T间期延长，ST-T改变（巨大倒置T波）（图2），之后演变出现T波电交替现象（图3）。复查头颅CT示：右侧基底节区软化灶考虑；复查心脏彩超示：左心室肥厚性心肌病（非梗阻型）；左心室舒张功能减低。腹部B超示：脐上、腹主动脉前方实质性团块。复查高敏肌钙蛋白-I 0.05ng/ml，血钾3.15mmol/L；血钠133.7mmol/L；心肌酶谱正常。腹部增强CT（图4）示：腹主动脉旁富血供占位，考虑异位嗜铬细胞瘤。血儿茶酚胺检测（发作时）：肾上腺素286.7mg/ml（正常＜100mg/ml），去甲肾上腺素5 533mg/ml（正常＜600mg/ml），多巴胺3 414mg/ml（正常＜100mg/ml）。24h尿多巴胺:1 367.78 M（正常＜600M），24h尿肾上腺素：213.25 M（正常＜20M），24h尿去甲肾上腺素：1 025.46 M（正常＜900M）。未发作时血儿茶酚胺仅轻度增加，之后继续给予控制血压、纠正电解质紊乱等对症处理，拟行手术治疗，因患者及家属拒绝手术治疗，自动出院。

讨论 尼加拉T波（Niagara T wave）亦称交感神经介导性T波，最早曾被称为脑型T波或神经源性T波，尼加拉T波的流行病学资料多数集中在脑血管疾病患者的统计资料，其次是冠心病、左心室肥厚的患者。其心电图特点为：（1）巨大倒置T波，倒置T波的振幅多数＞10mm，部分可达20mm以上，倒置T波常出现在中胸及左胸V3～V6，也可出现在肢体导联。（2）T波宽大畸形：T波常和ST段融合，T波多呈不对称倒置；T波的开口及顶部都增宽，T波最低点常呈钝圆形；（3）Q-TC间期显著延长。（4）T波演变迅速，多数随临床病情改善后持续数日自行消失。（5）可伴有ST段改变和快速性室性心律失常[1]。

许多临床研究资料表明，尼加拉T波与交感神经的过度兴奋有关[2]，其可能的发生机制：过量的儿茶酚胺刺激可引起心外膜冠状动脉痉挛，引发广泛普遍的心肌缺血和缺血后心肌顿抑，使心外膜复极延长，导致巨大倒置T波和Q-T间期显著延长；当发生脑源性及其他原因介导的交感风暴时，大量儿茶酚胺释放入血，刺激下丘脑星状神经节引起巨大倒置T波和Q-T间期显著延长；过量的儿茶酚胺还可直接作用于心室肌，使心肌复极过程明显受到影响。尼加拉T波多见于急性心肌缺血、急性脑血管病、心尖肥厚性心肌病、肥厚性心肌病、心肌炎、心包炎、肺栓塞、嗜铬细胞瘤、心脏转移瘤、糖尿病性心肌病、电解质紊乱及电休克治疗之后等情况，需要结合临床进行鉴别。

嗜铬细胞瘤常起源于肾上腺髓质、交感神经节、旁交感神经节或其他嗜铬组织的肿瘤[3]，本例嗜铬细胞瘤来自于腹主动脉旁，由于肿瘤持续或间断自主分泌释放大量儿茶酚胺，使血管收缩，引起阵发性血压增高，左心室负荷加重，发作时可有心悸、气短、胸闷、头痛、面色苍白、大汗等[4]，严重时可出现高血压危象，儿茶酚胺过高还可对心肌产生直接毒性反应，使心肌肥厚水肿，致心肌复极电位的不一致，导致心电图出现类似心肌炎、冠心病的ST-T异常，患者血压较高，症状不是很典型，容易误诊与漏诊。儿茶酚胺分泌过多还可导致患者代谢紊乱，引起部分患者低血钾，本例患者低钾血症，可能与之有关。同时儿茶酚胺分泌过多可引起冠状动脉持续痉挛，使心肌细胞产生缺血、损伤甚至坏死，因而产生心电图ST-T改变，甚至类似急性心肌梗死的心电图改变。本例患者出现巨大倒置T波，应注意与其他疾病引起的类似心电图相鉴别。

图1 患者8月6日检查的心电图

图2 患者8月7日09：14检查的心电图

图3 患者8月7日15：23检查的心电图

图4 患者腹部增强CT（腹主动脉旁见团片状密度增高影，边缘欠规整，大小约为53mm×21mm，CT值约为36Hu，静脉注入80ml安射力增强后，动脉期病灶强化明显，CT值约150Hu，静脉期、延迟期CT值约100Hu，病灶内密度不均，可见斑片状无强化区，病灶与左侧肾上腺关系密切，左侧肾上腺局部膨大，临近血管局部受压变窄）

[1]曲秀芬.尼加拉T波[J].临床心电学杂志, 2013,6(22):170-171.

[2]吴岳平.Niagara瀑布样T波与交感电风暴[J].心电与循环,2015,34(6):421-424.

[3]邵蕾,傅国胜.嗜铬细胞瘤诱发心肌病反复发作1例[J].浙江医学,2012,34(23):1929-1930.

[4]刘志刚,栾春艳,赵丕田.心电图表现为ST段抬高的嗜铬细胞瘤危象一例[J].中华心血管病杂志,2012,5(40):437.

2015-12-20）

（本文编辑：马雯娜）

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