腹部巨大紫癜一例

陈志平，周小勇

腹部巨大紫癜一例

陈志平，周小勇

紫癜

编者按：本文报道1例69岁老年男性患者，因肺部疾病住院期间，突发腹部大面积紫癜。这种紫癜究竟归因于爆发性紫癜、糖皮质激素紫癜、老年性紫癜、或胰腺炎导致的胁腹部及脐周青紫？以及患者最终的死亡是否与紫癜相关？带着这些疑问阅读本文，同时把您的看法与意见告诉给我们，为今后类似疾病的诊治提出您的宝贵建议。

临床资料

患者，男，69岁。主因反复咳喘10余年，加重12 h，于2015年1月6日在我院呼吸内科就诊。患者既往有慢性阻塞性肺疾病、肺大泡、陈旧性肺结核病史10余年，无出血性疾病病史。2个月前曾口服甲泼尼龙40 mg 每日1次抗炎治疗，逐渐减量至停药，总疗程1个月余。入院当日患者再次出现咳嗽、咳痰、喘息进行性加重，继而呼吸困难、胸闷、心悸，偶感恶寒，无发热、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等症状。患者精神、饮食可，二便正常。系统检查：体温36.7℃，脉搏88次/min，呼吸22次/min，血压120/80 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。紫绀，呼吸急促，咽部充血，扁桃体无肿大；颈静脉无怒张；双肺呼吸音粗，可闻及散在哮鸣音，右肺可闻及少许湿啰音，未闻及胸膜摩擦音，语音传导正常；心率88次/min，心律整齐，各瓣膜区未闻及杂音；腹部膨隆，腹软、无压痛及反跳痛，肝、脾肋下未触及，移动浊音阴性；双下肢轻度凹陷性水肿。入院检查：血常规中白细胞计数（WBC）9.83×109/L[正常值（4.0～10.0）×109/L]，中性粒细胞计数7.83×109/L[（3.0～7.0）×109/L]，中性粒细胞百分比79.6%（50%～70%），血红蛋白（Hb）、血小板计数（PLT）、血小板平均体积（MPV）、血小板体积分布宽度（PDW）、血小板压积（PCT）、大血小板比率（P-LCR）均正常；凝血功能：纤维蛋白原（FIB） 4.95 g/L（2～4 g/L），活化部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间（TT）、国际标准化比值（INR）均正常；肝功能：血清总蛋白（TP）56.6 g/L（60～80 g/L），血清白蛋白（ALB）33.1 g/L（40～50 g/L），余均正常；尿、粪常规，肾功能正常；多次咽拭培养阴性。入院后按慢性阻塞性肺病伴急性下呼吸道感染及慢性肺源性心脏病给予相应抗生素及平喘、祛痰、止咳治疗，患者呼吸道症状得以缓解。

入院第9天起，患者诉左季肋部疼痛，但体检左季肋部及腹部无压痛、反跳痛，四肢水肿较前明显。加用螺内酯口服利尿，单硝酸异山梨酯泵试图扩张冠状动脉、改善心肌氧耗。由于患者突然出现剧烈喘息，加用甲泼尼龙片16 mg口服、布地奈德混悬液＋异丙托溴铵雾化吸入剂吸入平喘。入院第11天加用塞来昔布胶囊口服止痛，更换抗生素为莫西沙星+头孢哌酮舒巴坦静脉滴注，当日左侧腰腹部出现散在暗紫红色瘀斑，迅速发展为4 cm×5 cm大小，边界清楚、形状不规则，中央呈网状（图1a），全身其他部位均未见瘀点、瘀斑，无牙龈出血、便血等。暂未处理。入院第12天，复查血、尿、粪常规均正常，粪隐血（OB）阴性；凝血功能：FIB5.50 g/L，APTT 31.4 s（32～43 s），PT 11.80 s（11～13 s），TT 15.6 s（16～18 s），INR 1.0（0.70～1.30）。入院第14天，左季肋部疼痛较前加剧并出现左腹部胀痛，左侧下腹部瘀斑迅速增大并越过脐周至右腹部，大小约32 cm×21 cm，中央暗紫红色、周边紫黑色（图1b），皮损部位与疼痛区域不重合。毛细血管脆性试验阴性；血栓弹力图谱：R值 4.80 min（4.0～9.0 min），K值 1.0 min（1.0～3.0 min），α值 74.70°（53.0°～72.0°），MA值67.50 mm（50.00～70.00 mm），LY30 0.00%（0.00%～8.00%）；提示凝血因子及血小板功能正常，纤维蛋白原功能增强。凝血功能：FIB 4.94 g/L，APTT 28.4 s，PT 12.4 s，TT 17.0 s，INR 1.10，纤维蛋白（原）降解产物（FDP）3.6 mg/L（0.0～5.0 mg/L），DD二聚体（D-Dimer）0.82 mg/L（0.0～1.0 mg/L）。易栓症筛查3项：血浆蛋白C活性（PC） 128.1%（70.0%～140.0%），血浆蛋白S活性（PS）73.2%（75.0%～130.0%），血浆抗凝血酶Ⅲ活性测定（ATIII）103.0%（75.0%～141.0%）。肝功能：TP56.6 g/L，ALB 30.6 g/L，余正常；肾功能、血清淀粉酶、脂肪酶正常。免疫固定电泳：未发现异常M带。患者拒绝紫癜处皮肤行组织病理检查。腹部彩色超声：腹主动脉，肝、胆、脾、胰声像图未见异常。胸部、上、下腹部CT：①双侧慢性支气管炎、肺气肿，多发泡状气肿形成，伴双肺炎性病变，部分肺间质纤维化。②左肺上叶钙化灶；右肺上叶纤维增生钙化灶，其内部分肺组织含气不良。③右下叶结节。④纵隔内淋巴结稍大，双侧胸膜增厚；心影不大，主动脉钙化灶。⑤肝脏体积稍小；胆囊稍大；双肾体积稍小，轮廓稍欠光整。⑥左侧肾上腺小结节影。⑦胰腺脂肪浸润可能。⑧所示部分肠管扩张积气。腹部站立位X线平片：右下肺肺大泡影，部分肠管扩张积气，未见明显气液平影。回顾病程，患者大便一直正常，系统体检未见有腹部压痛和反跳痛、肝脾增大等阳性体征。考虑患者高龄，有长期肺部感染、低蛋白血症病史，近期有服用糖皮质激素史，无骨折病史及体征，初步诊断为老年性紫癜并发糖皮质激素紫癜；左季肋部疼痛以及腹部胀痛考虑肺部感染牵扯痛可能。治疗：甲泼尼龙片减量至8 mg 每日1次口服，抗生素治疗维持，并给予注射用维生素C 3.0 g每日1次静脉滴注，增加血管致密性，同时先后3次输注20%人血白蛋白50 ml，改善低蛋白血症。

入院第15天，左侧下腹部紫红色瘀斑继续增大，面积为36 cm×24 cm，先发瘀斑颜色变浅，新发瘀斑呈紫黑色，随后中下腹区瘀斑渐消退。再次复查血常规、凝血功能均正常。肝功能：TP 60.4 g/L，ALB 36.4 g/L，余正常。电解质、肾功能正常。入院第19天患者左季肋部疼痛以及腹部胀痛有所减轻。入院第23天患者咳喘症状好转但仍有腹痛，再次腹部彩超显示：肝、胆、脾、胰、双肾声像图未见异常，腹主动脉粥样硬化斑块形成。考虑肺部感染控制，停用头孢哌酮舒巴坦针剂静脉滴注。入院第29天咳喘再次加重，但中下腹部瘀斑颜色进一步变浅、消退。入院第33天痰培养结果为铜绿假单胞菌生长，患者仍有间断咳嗽，左季肋部疼痛以及左腹部胀痛，治疗上加用磺苄西林针、莫西沙星抗感染。入院第36天腹部瘀斑基本消退，留有褐色色素沉着（图1c），咳痰好转但仍有气喘，于入院第38天加用甲泼尼龙40 mg静脉滴注平喘治疗，因喘息无明显好转，7 d后停用，加用无创辅助通气治疗后喘息逐渐减轻，腹部疼痛继续好转，于同年3月2日出院。出院1 d（即3月3日）后，患者于家中突发意识丧失，于当日18:14时入急诊科抢救，19:42时宣布抢救无效死亡。死亡诊断：心脏骤停。

讨论

图1　腹部巨大紫癜患者临床皮损演变过程

纵观患者皮肤紫癜的诊治过程，对于老年男性突然出现腹部巨大瘀斑，我们首先要排除出血性疾病或凝血功能障碍导致紫癜可能性。本例患者没有血液系统相关的基础疾病，近期未使用抗凝血药物，故可以排除抗凝药物因素。肝功能不全且维生素K缺乏时，肝脏合成Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ凝血因子数量减少、活性明显降低而发生出血，临床上表现为严重的出血倾向；PT和维生素K测定对于出血性疾病以及各种先天性外源性凝血因子缺乏等都具有诊断和辅助诊断价值，但患者在腹部紫癜期间多次检查PT均正常，因此，可以排除肝功能不全、维生素K缺乏的可能性。

为了鉴别由血小板缺陷引起的紫癜，笔者进一步检查了血栓弹力图来全面评估患者凝血功能[1]。本例患者多次查血小板数量、血小板平均体积等均正常，查血栓弹力图MA值正常，可以排除血小板缺陷导致腹部巨大瘀斑可能。自身红细胞致敏综合征好发于精神创伤或情绪激动的女性患者，其皮损为四肢痛性瘀斑反复发作，与本例患者的皮损及发病过程均不符，因此可以排除。

机械性紫癜常因肌肉的剧烈、持久收缩，血管内压力增高使静脉回流受阻所致，组织缺氧和小血管破裂出血而产生紫癜。本例患者出现瘀斑前有附近肋胁部疼痛史，但疼痛与瘀斑部位并不重叠，疼痛先于紫癜发作，且疼痛好转明显滞后于紫癜的好转，故笔者认为机械性紫癜诊断依据不充分。

糖皮质激素紫癜主要表现为暴露部位的瘀点、瘀斑，数周内可自行消退，易复发，患者同时可有向心性肥胖，多毛、皮肤紫纹等糖皮质激素不良反应的临床表现。本例患者虽然无明显向心性肥胖体征等伴随症状，但因慢性肺部疾病，有长期口服和吸入强效糖皮质激素史，此次腹部瘀斑有皮肤紫纹样表现，因此糖皮质激素紫癜的诊断不能排除。老年性紫癜可表现为片状瘀斑，紫癜颜色很少变化，境界清，无炎症反应，无自觉症状，但其好发于暴露部位。本例患者虽双手背、手臂伸侧等好发部位无紫癜皮损，与常见老年性紫癜有所不同，但患者高龄，皮肤变薄，且腹部紫癜境界清，无炎症改变，因此诊断上要考虑老年性紫癜的可能。

胰腺炎也可以出现脐周青紫样皮损，同时伴有恶心、呕吐、腹泻、腹痛甚至高热。本例患者出现了腹痛、腹部紫癜，且同期CT检查提示胰腺脂肪浸润可能，临床上似乎应该考虑胰腺炎的诊断。但胰腺脂肪浸润并不是胰腺炎的特征性CT表现，临床意义更多指向高血糖、高血压及高脂血症[2]，而且，患者整个病程中一直大便正常，未见明显腹部压痛、反跳痛及肝脾增大的体征，实验室检查中血淀粉酶、脂肪酶均正常，两次查胆管、胰腺彩色超声多谱勒也均正常，且无结石、酗酒等常见诱因，因此，可以排除胰腺炎所导致的紫癜。

另外，感染因素诱发的紫癜（如爆发性紫癜）可表现为巨大瘀斑，其临床表现为出血性紫癜伴坏死，紫癜部位胀痛不适，实验室检查呈现消耗性凝血性疾病模式，会出现血小板减少以及凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ及凝血酶原、纤维蛋白原降低，D二聚体升高等异常[3]。既往有肺部假单胞菌属感染的患者[4]和慢性阻塞性肺部疾病伴链球菌属感染者[5]均可引起爆发性紫癜的报道，且爆发性紫癜后期容易并发内出血、休克而致死。回顾本例患者的整个病程，巨大瘀斑出现在肺部感染加重时，感染得到控制后逐渐好转，瘀斑即将消退时呼吸道分泌物培养出铜绿假单胞菌，完全消退后十余天突然死亡，这些特点提示患者紫癜的发生与肺部感染之间可能存在相关性。但遗憾的是，患者拒绝紫癜处皮肤活检，因此，缺乏相关组织病理学证据，且患者瘀斑的发生、恢复过程中未见明显皮肤坏死体征，多次出凝血功能实验室检查均无明显异常，因此并不支持爆发性紫癜诊断。

基于以上分析，住院期间考虑本例患者主要为血管周围组织萎缩，在肋胁部疼痛引起的肌肉收缩刺激下出现腹部巨大瘀斑，老年性紫癜并发糖皮质激素紫癜可能最大。据此治疗上逐渐减少糖皮质激素用量辅以对症治疗，抗生素治疗维持，患者瘀斑逐步消退，紫癜的总体治疗是有效的。后期患者死亡原因是否与曾经出现的紫癜有关尚存在争议，但本例患者的诊治经过提示我们，长期应用糖皮质激素的感染患者出现巨大紫癜很可能是预后不良的表现。

[1] 李雪艳, 周承孝. 血栓弹力图的临床应用现状及局限性 [J]. 中国医学创新, 2014, 21 (8): 127-129.

[2] 李晓阳, 邢国风, 赵林, 等. 胰腺脂肪浸润的CT诊断及临床相关性分析 [J]. 医学影像学杂志, 2010, 20(10):1475-1477.

[3] 赵辨. 中国临床皮肤病学 [M]. 南京: 江苏科学技术出版社, 2010: 924-925.

[4] Harikrishna J, Mohan A. Infectious purpurafulminans [J]. Indian J Med Res, 2015, 141(1): 130-131.

[5] Asakura T, Higuchi A, Mori N. Streptococcus pneumoniae-induced purpurafulminans [J]. QJM, 2016, 109(7):499-500.

（本文编辑祝贺）

A case of gigatic purpura on the abdomen

R554.6

B

1674-1293(2016)05-0350-03

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20160523

430022，湖北省武汉市第一医院皮肤科（陈志平，周小勇）

陈志平，男，主治医师，E-mail: osbb139@139.com

（2016-06-20

2016-08-23）