多囊性肾发育不良的MRI表现

陈 裕CHEN Yu陈 伟CHEN Wei周玲玲ZHOU Lingling谢筱筱XIE Xiaoxiao陈 博CHEN Bo严志汉YAN Zhihan

作者单位1. 温州医科大学附属第二医院放射科 浙江温州 325000 2. 温州医科大学附属第二医院病理科 浙江温州 325000

多囊性肾发育不良的MRI表现

陈 裕1CHEN Yu陈 伟1CHEN Wei周玲玲2ZHOU Lingling谢筱筱1XIE Xiaoxiao陈 博1CHEN Bo严志汉1YAN Zhihan

作者单位1. 温州医科大学附属第二医院放射科 浙江温州 325000 2. 温州医科大学附属第二医院病理科 浙江温州 325000

Department of Radiology， the Second Affiliated Hospital of Wenzhou Medical University， Wenzhou 325000， China

Address Correspondence to： YAN Zhihan E-mail： yanzhihan@sohu.com

中国医学影像学杂志2016年 第24卷 第8期：596-599

Chinese Journal of Medical Imaging 2016 Volume 24 （8）： 596-599

目的 多囊性肾发育不良（MCDK）是一种罕见的非遗传性疾病。本研究探讨MCDK的MRI特征，提高对本病的影像诊断水平。资料与方法 回顾性分析20例MCDK患儿的临床及影像学资料，测量肾脏的长径、宽径，囊性病变数量、大小及信号。结果 20例均为单侧MCDK，其中左侧11例，右侧9例。患肾均小于对侧肾，由大小不一、数量不等、T1WI呈低信号、T2WI呈高信号的囊腔构成，囊间互不相通，且未见正常肾盂结构，其中2例合并同侧巨输尿管、输尿管下端囊肿，2例合并同侧输尿管异位开口，1例合并同侧巨输尿管、输尿管异位开口；对侧肾代偿性增大，其中1例肾轴旋转不良伴肾囊肿，2例肾盂输尿管移行段狭窄伴肾积水，1例巨输尿管伴肾积水，1例单纯肾积水。结论 MRI能清晰地显示MCDK的影像学特征，磁共振尿路造影有助于判断是否合并其他泌尿系统畸形，对临床选择合适的治疗方法有重要意义。

多囊性肾发育不良；磁共振成像；病理学，外科；儿童

多囊性肾发育不良（multicystic dysplastic kidney，MCDK）是一种较罕见的非遗传性疾病，新生儿发病率为1/4300，多为单侧发病，男女发病比例为2.4 ∶1，左肾较右肾更易受累，约占53%［1-3］。国内关于MCDK的影像学表现报道较少，本研究拟探讨MCDK的MRI特征，进一步提高对本病的认识。

1 资料与方法

1.1研究对象 收集2011年1月—2015年4月温州医科大学附属第二医院经临床或手术病理诊断为MCDK的20例患儿，其中男13例，女7例；年龄1个月～9岁，平均（2.1±0.3）岁，＜1岁12例，1～9岁8例。5例因泌尿系统症状就诊，1例排尿滴淋、生长发育迟缓，1例间歇性滴尿，1例间歇性活动性血尿，1例腹胀，1例发热、尿臭1 d；15例无明显不适，均由超声体检发现肾脏病变而就诊。

1.2仪器与方法 采用Siemens Avanto 1.5T MRI扫描仪，腹部相控阵线圈，患儿取仰卧位，行横断面、冠状位T1WI和T2WI序列扫描和磁共振尿路造影（magnetic resonance urography，MRU）检查，扫描参数：T1WI：TR 160 ms，TE 5 ms；T2WI：TR 1350 ms，TE 90 ms；矩阵256～320×192～320，层厚5 mm，层距5 mm。MRU：TR 4500 ms，TE 751 ms，矩阵384×269。对于不合作的患儿采用10%水合氯醛按0.5 ml/kg灌肠进行镇静。

1.3图像分析 由2名影像科副主任以上职称的医师根据MRI及MRU资料，测量患肾及对侧肾脏的长径、宽径，囊性病变数量、大小及信号，与正常同龄组儿童肾脏径线的参考值进行比较［4］，并观察患肾与周围组织的关系，意见不一致时协商达成一致意见。

1.4病理检查 所有标本采用4%甲醛溶液固定，常规脱水、石蜡包埋，行5 μm切片。常规HE染色，于光镜下观察细胞的形态。

2 结果

2.1肾脏的大小及形态 20例均为单侧MCDK，病灶部位及大小见表1。20例患肾体积均小于对侧肾。19例对侧肾长径均有不同程度的增大；1例缩小，临床表现为慢性肾病III期；20例患肾长径减小。

2.2患肾MRI表现 20例MRI平扫示患侧肾区数量不等、大小不一的不规则囊性信号影，T1WI呈低信号、T2WI呈高信号；囊壁及分隔显示清晰，T1WI及T2WI均呈等信号，肾区均未见正常肾盂结构（图1）。MRU示患肾由多发大小不等的囊性高信号影组成，各囊肿孤立存在，互不相通（图2A～5A）。20例患儿的囊肿大小、数量及患肾合并症见表1及图2～5。

图1　 男，10个月，左侧MCDK。T2WI冠状位（A）、STIR轴位（B）示左肾体积较对侧小，可见多囊性病变，正常肾盂未见显示。箭示MCDK

表1　20例MCDK患儿的基本资料

2.3对侧肾的MRI表现 5例对侧肾表现异常，其中1例对侧肾发育异常，MRI表现为肾轴旋转不良、体积变小、合并肾囊肿，临床为慢性肾病III期；1例单纯肾积水，肾盂扩张，临床表现无不适；3例继发性肾积水，其中2例肾盂输尿管移行处狭窄伴肾积水（图3），临床无不适，1例巨输尿管伴肾积水（图4），因腹胀数年就诊。15例对侧肾无异常表现，临床无不适。

图2　 男，1个月，左侧MCDK合并同侧巨输尿管。MRU（A）、T2WI冠状位（B）示左侧MCDK（箭），左侧输尿管全程扩张（箭头）

图3　男，8个月，左侧MCDK合并对侧肾盂输尿管移行处狭窄伴右肾积水。MRU（A）、T2WI冠状位（B）示左侧MCDK（箭），右侧肾盂输尿管移行段狭窄，右侧肾盂、肾盏明显扩张（箭头）

2.4手术病理结果 8例行手术切除发育不良肾体积较小，镜下未见肾正常组织结构，仅见少数肾小球及肾小管结构，局部囊腔形成，部分灶区纤维化钙化伴淋巴细胞浸润（图5C）。

图4　男，5岁，左侧MCDK合并对侧巨输尿管、肾积水。MRU（A）、T2WI轴位（B）示左侧MCDK（箭），右侧肾盂肾盏扩张，输尿管全程明显扩张（箭头）

图5　女，6岁，右侧MCDK合并同侧输尿管末端异位开口。MRU（A、B）示右侧MCDK（箭），右侧输尿管扩张（箭头），其末端未进入膀胱；病理镜下示囊壁及周围少量肾小球及肾小管结构（HE，×100，C）

3 讨论

3.1概述 MCDK是一种较少见的完全性肾发育不良，患肾失去正常形态，为不规则的大小囊肿所代替，肾脏功能丧失并常伴有输尿管发育异常。MCDK病因尚未完全阐明，目前多认为系胎儿早期输尿管上段和（或）肾盂的供血血管损伤导致肾盂、输尿管闭锁致后肾退化，肾小管呈囊性扩张，输尿管缺如或粗大呈条索状［2］。MCDK无家族性［5］，男性多见，多为单侧发病，左侧多见［1-3］。既往对于MCDK的报道多为儿童或胎儿［2-3，5-6］，对于成人MCDK的研究鲜有报道，且均为个案报道［1，7］。本组20例均为单侧发病，且左侧较多（11例），男性较多（13例），与既往文献［1-3］报道一致。本组20例患儿年龄1个月～9岁，其中12例＜1岁，8例1～9岁，均经超声筛查发现肾脏病变后，进一步行MRI检查。由于超声检查的广泛应用，MCDK的发现年龄较以往有所提前。

3.2MCDK的MRI表现 MCDK的影像学表现有一定的特征性，表现为患侧肾区未见正常肾盂结构，呈数量不等、大小不一、形态不规则的囊性信号影，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，囊肿直径0.3～4.0 cm，囊分隔显示清晰，T1WI及T2WI均呈等信号。MRU示患肾有多发大小不等的囊性高信号影，各囊肿孤立存在，互不相通。本组20例患肾体积均小于对侧肾，19例对侧肾体积代偿性增大，与Cooper等［1］的报道相符。本组仅1例对侧肾体积缩小，MRI表现为肾轴旋转不良、合并肾囊肿，临床为慢性肾病III期，与Kalisvaart等［3］的研究结果相符，即如果MCDK对侧肾体积未见代偿性肥大，则提示对侧肾发育异常。

本组5例合并同侧输尿管畸形，其中2例合并同侧巨输尿管、输尿管下端囊肿，2例合并同侧输尿管异位开口，1例合并同侧巨输尿管、输尿管异位开口。马慧静等［8］及Han等［9］报道有异位MCDK、节段性MCDK的发生，本组病例未观察到此征象，可能与样本量较小有关。本组5例对侧肾发育异常，其中2例肾盂输尿管移行段狭窄伴肾积水，1例巨输尿管伴肾积水，1例肾轴旋转不良伴肾囊肿，1例轻度肾积水。Kalisvaart等［3］及Schreuder等［10］报道约25%的患者对侧肾脏可发生膀胱输尿管反流、肾盂输尿管连接处梗阻、重复肾和原发性巨输尿管等发育异常；其中膀胱输尿管反流最常见，占15%，其次是肾盂输尿管移行段狭窄，占5%。本组病例对侧肾未发生膀胱输尿管反流，其可能原因是MRU类似于静脉肾盂造影（IVP）检查，仅显示肾脏分泌、排泄功能，对膀胱输尿管反流的诊断有限。

3.3MRI对MCDK的诊断价值 单侧MCDK少有特异性症状及体征，确诊主要依靠各种影像学检查，包括超声、IVP、CT、核素扫描、MRI等［11-12］。超声图像分辨率较低，较大程度上依赖检查者的水平［11］，对MCDK合并输尿管异位开口等其他泌尿系统畸形的检出有一定的局限性；CT辐射量较大，且增强扫描、CT尿路成像需体内注射对比剂，为有创性检查；IVP、核素扫描仅提示患肾无分泌功能，需结合超声或MRI等检查结果才能诊断MCDK，且IVP有辐射、需体内注射对比剂，核素扫描需体内注射放射性药物。相对于超声、CT等其他影像学检查方法，MRI、MRU可以清楚地显示泌尿系统的形态学改变，包括MCDK全貌及合并巨输尿管、输尿管异位开口、肾盂输尿管移行处狭窄等，可以较好地做出定位及定性诊断，对临床治疗有重要的指导意义。

杨屹等［12］报道，既往MCDK患者多因出现临床症状就诊，因此手术切除无功能的患肾是首选的治疗方法，近年来MCDK多由于产前超声或分娩后超声检查偶然发现，因此，对于这些无临床症状的MCDK的治疗争议颇多。本组5例有泌尿系统临床症状的MCDK，均合并其他泌尿系统畸形。本组5例MCDK合并对侧肾输尿管发育异常，2例肾盂输尿管移行段狭窄伴肾积水、1例巨输尿管伴肾积水，均接受对侧输尿管成形手术及患肾切除术；另1例肾轴旋转不良伴肾囊肿（临床表现为慢性肾病III期）、1例轻度肾积水，嘱患儿密切随访。本组5例MCDK合并同侧输尿管畸形，均行患肾切除手术。本组另10例单纯一侧MCDK，临床无不适症状，均定期随访。因此，有症状的MCDK多合并其他泌尿系统畸形，需手术治疗；对于无临床症状的MCDK，可定期随访观察。

3.4本研究的局限性 由于MRI平扫、MRU可明确诊断MCDK，本着最优化检查原则，减轻患者的经济负担，本组病例未行MRI增强扫描；其次，本研究样本量较小，有病理结果的病例数较少。今后将进一步扩大样本量进行深入研究，探讨MRI对MCDK的诊断价值。

总之，MCDK的MRI表现有一定的特征性，患侧肾区未见正常肾盂结构，可见数量不等、大小不一、形态不规则、T1WI呈低信号、T2WI呈高信号的囊性信号影，囊肿间互不相通；尤其是MRU对其检出率高，能全面显示泌尿系统的形态学改变，可发现细小病变，较B超、CT等检查方法优越。MRI无辐射，可多方位成像，有较高的软组织分辨率和空间分辨率，可作为B超筛查后的首选检查方法。应用MRU检查有助于判断患者是否合并其他泌尿系统畸形，对临床选择合适的治疗方法具有重要的指导意义。

［1］ Cooper CJ， Said S， Khalillullah S， et al. Multicystic dysplastic kidney complicated by pyelonephritis. Am J Case Rep， 2013，14： 412-415.

［2］ Al Naimi A， Baumüller JE， Spahn S， et al. Prenatal diagnosis of multicystic dysplastic kidney disease in the second trimester screening. Prenat Diagn， 2013， 33（8）： 726-731.

［3］ Kalisvaart J， Bootwala Y， Poonawala H， et al. Comparison of ultrasound and magnetic resonance urography for evaluation of contralateral kidney in patients with multicystic dysplastic kidney disease. J Urol， 2011， 186（3）： 1059-1064.

［4］ 朱杰明. 儿童CT诊断学. 上海： 上海科学技术出版社，2003： 354.

［5］ Fryer K， Nield LS， Muchant DG. Multicystic dysplastic kindey. Clin Pediatr （Phila）， 2007， 46（4）： 365-367.

［6］ 巨学明， 马雄涛， 王家刚， 等. 超声诊断胎儿多囊性肾发育不良的价值. 临床超声医学杂志， 2011， 13（9）： 594-596.

［7］ 孙小庆， 高健刚， 侯四川. 成人多囊性肾发育不良1例. 临床泌尿外科杂志， 2013， 28（1）： 78.

［8］ 马慧静， 邵剑波， 沈杰峰， 等. 儿童多囊性肾发育不良的CT与MRI表现（附11例分析）.放射学实践， 2010， 25（7）：803-805.

［9］ Han JH， Lee YS， Kim MJ， et al. Conservative management of segmental multicystic dysplastic kidney in children. Urology，2015， 86（5）： 1013-1018.

［10］ Schreuder MF， Westland R， Van Wijk JA. Unilateral multicystic dysplastic kidney： a meta-analysis of observational studies on the incidence， associated urinary tract malformations and the contralateral kidney. Nephrol Dial Transplant， 2009， 24（6）：1810-1818.

［11］ 李宁， 黄澄如， 白继武， 等. 儿童肾发育不良的诊治分析.中华小儿外科杂志， 2007， 28（12）： 630-632.

［12］ 杨屹， 侯英， 王常林， 等. 小儿先天性发育不良肾的临床特点和治疗. 中华小儿外科杂志， 2010， 31（11）： 844-847.

（本文编辑 张春辉）

MRI Manifestations of Multicystic Dysplastic Kidney

Purpose Multicystic dysplastic kidney （MCDK） is a rare non-inherited disorder. This paper aims to investigate the MRI imaging features of MCDK for better imaging diagnosis of the disease. Materials and Methods The clinical data and imaging findings of 20 children with MCDK were reviewed retrospectively. The imaging characteristics including the length and width of the kidneys， the number， size， and signal intensity of the cysts were analyzed. Results Twenty cases were all with unilateral MCDK，among which 11 cases located on the left side and the other 9 cases were on the right side. Twenty cases of dysplastic kidneys were all smaller than contralateral kidneys. The MRI showed that all disordered kidneys were smaller than the normal ones and that they consisted of multiple non-communicating cysts with various sizes and numbers instead of normal kidney pelvis. The cysts presented hypointense signals on T1WI and hyperintense signals on T2WI. Among all the cases， 2 cases were associated with ipsilateral megaureter and cysts at the bottom of ureter； 2 cases were associated with ipsilateral ectopic ureteral orifice and 1 case was associated with ipsilateral megaureter and cysts at the bottom of ureter. The contralateral kidneys generally had compensatory hypertrophy. One case had kidney axis rotation accompanied with renal cyst， 2 cases were with ureteropelvic junction stenosis， 1 case had megaureter， and another case had hydronephrosis. Conclusion MRI can show MCDK features and magnetic resonance urography can reveal other urinary malformation， which is useful in choosing suitable therapeutic methods.

Multicystic dysplastic kidney； Magnetic resonance imaging； Pathology，surgical； Child

严志汉

R692.1；R445.2

2015-11-06

2016-02-24

10.3969/j.issn.1005-5185.2016.08.011