鼻咽部骨外脊索瘤1例

段楚玮 沈 进 何 波

鼻咽部骨外脊索瘤1例

段楚玮 沈 进 何 波

鼻咽肿瘤；脊索瘤；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像；病例报告

1 病例简介

男，19岁。主诉：鼻痒、清涕、打鼾半年，鼻内镜示鼻中隔偏曲、鼻孔内见息肉样肿物。影像学表现见图1A～F。CT诊断：鼻咽顶后部类圆形实性密度影，疑似咽囊囊肿。MRI诊断：鼻咽顶后壁类圆形实性占位，考虑良性，建议穿刺活检。于局麻下行鼻咽部肿物切除，术中见肿物表面光滑、质软。病理检查：镜下见大量空泡化的黏液细胞，其内可见圆形或卵圆形细胞核，周围见大量黏液样基质和纤维血管分隔（图1G）。免疫组化：白蛋白S-100、上皮细胞膜抗原、细胞角蛋白均阳性（图1H）。病理诊断：脊索瘤。

2 讨论

脊索瘤为少见的低度恶性肿瘤，起源于胚胎残留的脊索组织，脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨，下端分布于骶尾部的中央中线区、椎旁肌肉及软组织等部位。脊索瘤好发于骶尾部（约占50%）和颅底蝶枕（约占35%）［1］。张建设等［2］将脊索瘤分为蝶鞍型、斜坡型、鼻咽型，其中鼻咽部脊索瘤较罕见。Nguyen等［3］认为可能与异位的脊索残瘤组织发育有关。鼻咽部脊索瘤因位置较深、生长缓慢，临床主要表现为头痛、鼻塞，通过鼻内镜检查和临床表现诊断较困难，确诊仍需依赖病理活检，镜下见空泡细胞为脊索瘤的特征性细胞。免疫组化白蛋白S-100和上皮细胞膜抗原同时阳性是脊索组织的标志［4］。

图1　 CT平扫及增强扫描示鼻咽顶后部类圆形实性密度影，大小约1.6 cm×1.5 cm，边界清楚，与斜坡蝶枕软骨结合处可见一蒂相连，增强扫描呈轻度强化（箭，A、B）；骨窗矢状位重建，斜坡区斜坡中部见骨质缺损，边界清楚，大小约6.9 mm×6.1 mm（箭头，C）；MRI示鼻咽后壁黏膜内类圆形实性占位，边界清楚，大小约1.7 cm×1.6 cm，T1WI呈等、高信号，T2W1呈等、高混杂信号（箭，D、E）；增强扫描示病灶呈不均匀强化（箭，F）；病理镜下见大量空泡化的黏液细胞（箭），周围见大量黏液样基质和纤维血管分隔（HE，×40，G）；免疫组化镜下可见大量组织细胞角蛋白阳性呈棕黄色（IHC，×40，H）

CT表现为鼻咽中线部位边界清楚的软组织密度影，Kataria等［1］报道该部位脊索瘤常伴有明显斜坡骨质破坏，而本例CT提示斜坡部骨质未见明显破坏征象。脊索瘤的MRI表现为T1WI呈等信号或稍低信号，T2WI呈等信号或高信号，多数肿瘤信号不均匀，增强扫描肿瘤表现为轻至中度强化，胡佳寿等［5］观察到延迟扫描后肿瘤强化显著。不伴斜坡破坏的鼻咽部脊索瘤较少且肿块较大，平均大小为6.4 cm×4.0 cm，本例鼻咽部肿物大小约1.6 cm×1.5 cm。脊索胚胎残留组织成分进入斜坡部蝶枕软骨联合而形成窦道［1，3，6-7］。本例CT扫描显示斜坡部亦有骨质缺损，局部的软组织成分可能为脊索组织的残余成分。本例漏诊提示，以鼻部肿物伴鼻部不适等非特异性表现为首发症状的患者，影像学检查未发现斜坡部破坏，并不能排除脊索瘤的诊断。目前，脊索瘤的治疗主要采取手术切除及术后放疗的方法［1］。

［1］ Kataria SP， Batra A， Singh G， et al. Chordoma of skull base presenting as nasopharyngeal mass. J Neurosci Rural Pract， 2013，4（Suppl 1）： S95-S97.

［2］ 张建设， 郑维银， 羊书勇， 等. 鼻咽部脊索瘤临床分析及治疗.西南国防医药， 2009， 19（11）： 1121-1122.

［3］ Nguyen RP， Salzman KL， Stambuk HE， et al. Extraosseous chordoma of the nasopharynx. Am J Neuroradiol， 2009， 30（4）：803-807.

［4］ Wiacek MP， Kaczmarek K， Sulewski A， et al. Unusual location of chordoma metastasis. Pol Orthop Traumatol， 2014， 79： 47-49.

［5］ 胡佳寿， 田洪梓， 孙金凤， 等. 磁共振全身弥散加权成像在体部肿瘤筛查中的应用. 中国医学影像学杂志， 2011， 19（9）： 695-699.

［6］ Yan ZY， Yang BT， Wang ZC， et al. Primary chordoma in the nasal cavity and nasopharynx： CT and MR imaging findings. Am J Neuroradiol， 2010， 31（2）： 246-250.

［7］ Salazar Guilarte JX， Sancho Mestre M， Gras Albert JR. Extraosseous chordoma of nasopharynx in paediatric age. Acta Otorrinolaringol Esp， 2012， 63（4）： 321-323.

（本文编辑 张春辉）

R739.6；R730.4

10.3969/j.issn.1005-5185.2016.08.005

昆明医科大学第一附属医院影像科 云南昆明 650032

何 波 E-mail： henri5437@sina.com

2015-10-12

2015-12-26