髓外浆细胞瘤的CT与MRI表现

童永秀TONG Yongxiu张 玮ZHANG Wei杜瑞宾DU Ruibin马明平MA Mingping包 强BAO Qiang

作者单位1. 福建省立医院南院放射科 福建福州350008 2.福建省立医院放射科 福建福州 350001

髓外浆细胞瘤的CT与MRI表现

童永秀1TONG Yongxiu张 玮2ZHANG Wei杜瑞宾1DU Ruibin马明平2MA Mingping包 强2BAO Qiang

作者单位1. 福建省立医院南院放射科 福建福州350008 2.福建省立医院放射科 福建福州 350001

Department of Radiology， Fujian Provincial Hospital South Branch， Fuzhou 350008，China

Address Correspondence to： TONG Yongxiu E-mail： 317608684@qq.com

中国医学影像学杂志2016年 第24卷 第8期：570-572

Chinese Journal of Medical Imaging 2016 Volume 24 （8）： 570-572

目的 探讨不同部位髓外浆细胞瘤（EMP）的CT、MRI表现，以提高对该病的影像学认识。资料与方法 收集经临床及病理证实的EMP患者6例，对其影像学资料进行回顾性分析和总结。结果 6例患者肿瘤分别位于上颌窦、面颊部、双侧扁桃体、肩胛肌、肾脏和睾丸。各部位病灶具有以下特点：①孤立的软组织肿块，边界较清楚。②CT/MRI表现：CT示肿瘤内部密度均匀，呈中等密度；MRI示病灶信号均匀，T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，DWI表现为扩散受限；增强扫描呈中度-明显强化，强化较均匀。③可伴有病变邻近部位骨质破坏和病变区周围淋巴结肿大。结论 CT、MRI检查在EMP诊断、治疗及随访等方面可以提供更全面的信息。

浆细胞瘤；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像

髓外浆细胞瘤（extramedullary plasmacytoma，EMP）是指原发于骨髓造血组织以外的浆细胞肿瘤，是恶性单克隆浆细胞病变中较为罕见的一种，占全身浆细胞肿瘤不足4%［1］。由于本病发病率低，国内外相关的影像学研究文献很少，而且大部分为个案报道。笔者收集不同部位的EMP 6例并结合文献探讨EMP的影像学表现，以增强对其的认识，提高诊断水平。

1 资料与方法

1.1 研究对象 收集2011年1月—2015年7月福建省立医院经临床及病理证实的EMP患者6例，其中男4例，女2例；年龄42～65岁，平均（55.2±6.8）岁。临床表现为肿块对周围组织压迫而导致发病部位局限性疼痛或其他不适。3例行手术切除，2例行手术切除后分别辅助放疗和化疗，另外1例仅行化疗。术后及放、化疗期间定期行影像学检查以评估和随访病情。全部患者临床及影像学检查均未发现其他病变（骨髓检查浆细胞比例＜5%，排除血液系统疾病及多发性骨髓瘤等疾病）。

1.2 仪器与方法 4例均行CT及MRI检查，其余2例仅行CT检查。CT检查采用GE LightSpeed 128 VCT及 Siemens Sensation 64全身螺旋CT扫描仪，增强扫描采用CT专用压力注射器，使用非离子型含碘对比剂（300 mgI/mol），流速2.5 ml/s静脉注射。MRI扫描采用Siemens Verio 3.0T全身MRI扫描仪，根据部位使用不同的线圈。常规行T1WI、T2WI以及DWI扫描，层厚3～10 mm，层间距3～5 cm，增强扫描采用Gd-DTPA。

2 结果

6例EMP分别位于上颌窦、面颊部、双侧扁桃体、肩胛肌、肾脏和睾丸。各部位病灶具有以下影像学特点，①大体特征：病变表现为孤立的软组织肿块，边界多较清楚；②CT表现：肿块内部密度均匀，呈中等密度，或较周围正常组织呈稍低或略高密度（图1）；③MRI表现：肿块信号均匀，T1WI 呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，DWI表现为扩散受限（类似于恶性淋巴瘤征象，图2）；④增强扫描：呈中等-明显程度强化，强化较均匀，肿瘤较大时，内部或周边可见纡曲走行的血管影（图1B、C）；⑤伴随改变：可伴有病变邻近部位骨质破坏，多为膨胀性溶骨性破坏，骨质破坏区内可见软组织肿块影（图3），部分可伴有病变区周围淋巴结肿大。定期影像学检查进行随访：其中1例在治疗（手术切除辅助化疗）3年后病情复发；其余病例病情控制良好，未见复发或转化为多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）等征象。

图1　 男，53岁，左侧睾丸EMP。CT平扫示左侧睾丸肿物边界清楚，密度均匀（A）；CT增强扫描动、静脉期示肿块轻-中度强化，边缘见纡曲走行的强化血管影（箭，B、C）；增强扫描延时期肿瘤进一步强化，密度均匀（D）

图2　 女，56岁，双侧扁桃体EMP。MRI示双侧扁桃体肿大（箭，A～D），T1WI呈稍低信号（A）；T2WI呈高信号，信号较均匀（B）；DWI呈高信号（C）；FS-T1WI增强扫描示病灶明显强化，信号均匀（D）

图3　 男，63岁，右侧上颌窦EMP。CT平扫软组织窗示右上颌窦内软组织肿物（箭头，A）；骨窗示肿块邻近骨质部分吸收破坏（箭头，B）

3 讨论

浆细胞瘤是浆细胞系统异常增殖引起的一类恶性肿瘤［2］。一般分为MM和孤立性浆细胞瘤（solitary plasmacytoma，SP），其中以MM多见。SP发病部位局限，不伴有骨髓的异常表现。新版WHO分类中SP包括骨的孤立性浆细胞瘤（solitary plasmacytoma of bone，SPB）和EMP两种亚型［3］。EMP是发生于骨髓以外软组织中的浆细胞瘤，是最少见的一种类型。

EMP好发于男性，男女比例约为4∶1，发病年龄从儿童到老年均有报道，但多见于40岁以上，且以50～70岁较为集中，平均发病年龄约60岁［1］。由于浆细胞分布广泛，EMP可发生于任何有淋巴网状组织的器官，但总发病率并不高，且80%发生在头颈部，尤以上呼吸道黏膜（如鼻腔、鼻窦及鼻咽部）多见［4］。也有个案报道起源于乳腺、肾上腺及胃肠道等部位的EMP［5-7］。EMP的临床表现因肿瘤发病部位不同而异，缺乏特异性，多因局部肿瘤压迫导致病变部位疼痛不适而就诊，部分患者在体格检查时可扪及肿瘤。本组男4例，女2例，患者平均发病年龄为（55.2±6.8）岁，发病部位一半起源于头颈部。因此，无论好发年龄、性别、发生部位还是临床表现均与文献报道大致相符。另外，在本研究中，部分病例起源于双侧扁桃体、肩胛肌、肾脏和睾丸，查阅既往文献，罕见有起源于以上部位的EMP的报道，因此对这些病例进行分析、研究，可丰富EMP的临床及影像学特征，进一步提高认识。

与大多数引起骨髓侵犯的MM不同，EMP实验室检查结果价值不大，血液学参数通常也在正常范围以内［8］，因此其影像学诊断具有特别的意义。由于发病率低，未见有关于EMP影像学特点的大宗病例的研究报道，目前多数学者认为本病缺乏特异的影像学表现［9-10］。有学者将EMP的影像学特点总结为大病灶、小坏死、中度强化、可同时累及多个部位、有融合倾向、易包埋邻近血管形成“夹心饼”征［11］，这与本研究所得的结果是一致的。当然，也有例外，李书玲等［12］在研究中指出，发生于眼眶内的EMP病变可较弥漫，包绕眼球生长，并累及球结膜。还有文献报道增强后EMP病灶内部见数量不一、形状各异、强化更显著的间隔，其在组织学上对应为血管丰富的疏松间质结构，并将这点归结为本病较为特征的影像表现［9］。但本研究并未发现此征象，这也可能与病例数量太少有关，有待于收集大宗病例进一步探讨。另外，对于病变周围骨质破坏程度各家报道也略有不同［3，6，12］，这可能与各研究病例发病部位以及病变程度不同有关，如起源于头颈部的EMP多伴有较明显的骨质破坏。与CT比较，MRI 具有较高的软组织分辨率，因此，能更准确显示EMP的影像学特征。此外，MRI检查可明确显示病变范围，充分了解病变与周围组织关系，相对CT而言，更具优势。

EMP临床治疗方式与其他肿瘤差别很大，因此在诊断EMP时需与其他病变进行有效鉴别。首先需要排除MM的髓外浸润可能。MM出现髓外浸润时，一般均属于病程中晚期，这时已出现特征性的髓内浸润和骨质溶解的影像学表现（如多发性穿凿状骨质缺损、膨胀性溶骨性骨质破坏、骨质疏松等），这可与EMP进行鉴别。其次，多数EMP具有类似于恶性淋巴瘤的影像特点，应将两者进行鉴别。此外，对于发生在某些特定部位的EMP还需要与相应部位常见的其他来源的恶性病变相鉴别，因此，有必要针对性地对两者的影像学表现进行比较分析，以进一步提高对本病的影像学认识。当然，EMP最终确诊依赖于穿刺活检和手术病理证实。CT或其他影像设备引导下穿刺活检已成为浆细胞瘤诊断和鉴别诊断的重要手段之一。

目前，EMP 的治疗手段主要有放疗、化疗和手术切除等。一般认为，EMP有较高的放射敏感性，单纯放疗即可得到较好的控制率，因此多数学者建议首选放疗［13］。据报道， 部分病例有转化为MM的倾向［14］。无论选择哪种方式，治疗后均需定期随访复查以评估疗效，而影像学检查通常是最重要的随访方式之一。本组病例治疗后定期行CT或MRI检查进行随访，其中除了起源于扁桃体的病例在治疗（手术切除辅助4次化疗）3年后病情复发外，其余病例病情控制良好，未见复发或转化为MM等征象。

总之，EMP发病率低，临床表现特征性不强，早期诊断较为困难，最终确诊依赖于病理组织学结果。其影像学表现虽缺乏特异性，但仍然具有一定的特点。此外，CT、MRI检查在EMP鉴别诊断、指导临床治疗方案选择和预后评估等方面能够提供更全面的信息。

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（本文编辑 周立波）

CT and MRI Features of Extramedullary Plasmacytoma

Purpose To investigate the imaging features of CT and MRI in different extramedullary plasmacytoma （EMP） locations for improving the imaging understanding of it. Materials and Methods Imaging data of 6 patients with EMP confirmed by clinic and pathology were retrospectively analyzed and summarized. Results Lesions of the 6 patients were located in maxillary sinus， cheek， bilateral amygdala， scapular muscles，kidney and testis， respectively. Their features were as follows： ①general： an isolated soft tissue mass with clear boundary. ②CT/MRI manifestations， uniform and medium density in CT； uniform signal in MRI， isointense or hypointense on T1WI， isointense or hyperintense on T2WI and limited diffusion on DWI； and with uniform and moderate to marked enhancement after injection of contrast-medium. ③destruction of adjacent bone and lymph adenectasis around the lesions. Conclusion CT and MRI can provide much overall and accurate information for the diagnosis， treatment and follow-up of EMP.

Plasmacytoma； Tomography， X-ray computed； Magnetic resonance imaging

童永秀

R730.4；R445

2015-12-24

2016-01-16

10.3969/j.issn.1005-5185.2016.08.003