Abernethy畸形并左肾自发性破裂一例

黄满华， 胡新杰， 冉小军



·病例报道·

Abernethy畸形并左肾自发性破裂一例

黄满华， 胡新杰， 冉小军

Abernethy畸形； 门腔静脉分流； 体层摄影术，X线计算机

病例资料患者，男，31岁，因腹涨、尿黄1月余于2014年12月1日入院。既往史：乙肝10余年，未行抗病毒治疗。实验室检查：HBsAg(+)，HBsAb(-)，HBeAg(+)，HBeAb(-)，HBCAb(+)，HBV-DNA定量：9.66×104IU/mL。血氨115.2 μmol/L，ALT 23 U/L，AST 55 U/L，ALP 167 U/L，LDH 273 U/L，Cr 37.6 μmol/L，糖化血红蛋白 8.00%，尿葡萄糖(++)，酮体(+)。上腹部彩超：肝硬化，门静脉内未见明显血流信号，脾静脉、肠系膜上静脉及门静脉肝外段扩张，脾大，腹腔内未见明显异常。CT检查：肝硬化、肝内多发增生结节(图1)、脾大、腹水， 门静脉主干及分支变细，门静脉主干起始部左上方见迂曲扩张的血管影(图2)延伸至脾门旁并与左肾静脉相通(图3～5)。予以护肝、抗病毒及对症治疗后好转。2015年7月18日因腹胀5月余，伴发热3日，左下腹痛1天再次入院。急诊CT示：肝硬化、肝内结节、脾大、腹水、左肾破裂并左肾周积气、积液并左肾周筋膜增厚(图6)。实验室检查：ALT 37 U/L，AST 57 U/L，ALP 167 U/L，LDH 297 U/L，Cr112.8 μmol/L，BUN 13.15 mmol/L。患者一般较差，行对症支持治疗。2015年7月19日因急性肾损伤、多器官功能衰竭死亡。

讨论先天性门腔静脉分流畸形是由于门静脉在胚胎过程中发育异常所致的一种罕见先天性肝外门体静脉分流畸形[1]。 根据门、体静脉异常分流，可将Abernethy畸形分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型为肝完全无门静脉血灌注，如门静脉缺失，胃肠静脉血完全向腔静脉分流；Ⅱ型为门静脉血部分向肝灌注。Abernethy畸形Ⅱ型常为门静脉单一畸形，男性好发，胃肠道静脉血通过异常侧侧吻合支向腔静脉分流[2]。本例患者为慢性肝炎导致肝硬化，并肝内再生结节形成，门静脉主干和左肾静脉相通之后汇入下腔静脉，因左肾静脉压力增高导致左肾自发性破裂，故属于Abernethy畸形Ⅱ型。以往文献报到Ⅱ型Abernethy畸形多为脾静脉与左肾静脉分流，肠系膜下静脉与髂静脉分流[3]，而门静脉主干和左肾静脉分流报道不多。Abernethy畸形主要依据影像学来做出诊断，其特征性表现为：门静脉畸形，如门静脉干及其分支闭塞或变细，并可见迂曲扩张的肝外门、腔静脉分流道。CT血管造影扫描速度快，具有VR、MIP等后处理功能，不仅可以显示门腔分流全貌，而且可发现是否合并有肝内病灶[4]。本病须与门脉海绵样变和肝硬化门静脉高压形成的门、腔静脉分流鉴别。门静脉海绵样变是被栓塞的门静脉干或分支内及其周围形成的海绵样静脉通道，但无粗大的肝外门、腔静脉分流道。肝硬化门静脉高压，先存在肝硬化的基础，并有门静脉高压的表现，其门静脉干和分支多正常或增粗[5]。Abernethy畸形的治疗根据畸形的类型及具体情况决定，主要有：①内科保守治疗，保护肝功能，治疗肝性脑病，主要针对Ⅰ型；②脾动脉大部分栓塞术或脾切除改善脾大和脾功能亢进；③肝移植；④手术阻断门腔分流，主要针对Ⅱ型[6]。

[1]侯志彬,李欣,王春祥,等.MSCT血管造影诊断儿童Abernethy畸形一例[J].放射学实践,2013,28(4):392.

[2]王小川,王蕾,贾苍松.Abernethy畸形1例[J/CD].中华妇幼临床医学杂志:电子版,2011,7(2):168-169.

[3]黄斯韵,李雪华,孙灿辉,等.Abernethy畸形的CT和MR诊断[J].影像诊断与介入放射学,2014,23(6):474-478.

[4]左敏静,李晓,况九龙,等.Abernethy畸形一例[J].放射学实践,2012,27(12):1407-1407.

[5]陈勇,赵剑波,申鹏.等.Abernethy畸形的影像学表现[J].中华放射学杂志，2005,39(8):874-876.

[6]吴运芹,彭小明,陈文娟.等.先天性肝外门腔分流Abernethy畸形一例[J].中国新生儿科杂志，2014,29(1):58-59.

434000湖北，湖北省荆州市第一人民医院放射科

黄满华(1981-)，男，山西阳泉人，硕士，主治医师，主要从事影像诊断工作。

胡新杰，E-mail：869441733@qq.com

R814.42；

D

1000-0313(2016)07-0672-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.07.023

2015-12-22)