经气管镜高频电凝圈套治疗气管中段神经鞘瘤1例

妥亚军，赵华，高红岭，陈小英，赵振，多杰，顾玉海（青海省人民医院 .呼吸内科；.病理科，青海 西宁 80007）

经气管镜高频电凝圈套治疗气管中段神经鞘瘤1例

妥亚军1，赵华1，高红岭2，陈小英1，赵振1，多杰1，顾玉海1
（青海省人民医院 1.呼吸内科；2.病理科，青海 西宁 810007）

神经鞘瘤；气管中段；高频电凝；圈套器

原发于气管的良性肿瘤少见，其中神经鞘瘤更为罕见，现将2015年11月青海省人民医院呼吸内科收治的1例气管神经鞘瘤患者报道如下：

1　临床资料

图1　胸部CT示

图2　胸部CT气管三维重建示

患者 女，33岁，汉族，青海籍，主因“反复咳嗽、气短2年，加重10余天”于2015年11月10日收住，患者于2年前无诱因出现咳嗽，伴有气短，多以活动后及夜间平卧后明显，偶有咳痰，无发热、胸痛、咯血及痰中带血，在当地医院以“支气管炎”“支气管哮喘”治疗，症状时有好转，但反复发作。入院前10天患者咳嗽，气短加重，伴有咳黄色黏痰，感胸闷、气憋，在当地医院再次按“支气管哮喘”给予“支气管扩张药物、激素、抗生素”等治疗后患者症状无改善。就诊于我院门诊行胸部CT提示：主支气管内近胸锁关节水平见类圆形低密度影，考虑气管良性占位？见图1。既往否认吸烟史，个人史及家族史无特殊。查体：T 36.2℃、P 90次/min、R 22次/min、血压90/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），一般情况可，浅表淋巴结未触及肿大，口唇轻度发绀，双肺呼吸音粗，双肺可闻及双相喘鸣音。肺功能测定：混合性通气功能障碍，小气道功能重度降低（第1秒用力呼气容积16.70%、用力肺活量29.60%、用力呼气量占用力肺活量比值48.61%、呼气流量峰值50为7.80%）。全血细胞分析、心电图、腹部彩超和肿瘤标记物等检查未见异常。胸部增强CT及气管三维重建：主支气管内近胸锁关节水平见类圆形低密度影与气管窄基底相连，大小约1.5 cm×1.2 cm，增强后强化不明显（图2）。2015年11月10日在2%利多卡因局部喷雾麻醉下用BF-IT260可弯曲电子支气管镜进行检查，镜下发现气管中段新生物，管腔阻塞达90.00%，新生物包膜完整且新生物的血管由蒂部向新生物表面延伸生长，该新生物游离度较大，随呼吸上下摆动，蒂部位于气管膜部（图3）。因此，用Olympus-PSD 20高频电治疗仪及配套圈套器，设置电切功率为45 W，经可弯曲电子支气管镜介入高频圈套器行肿瘤切除术，顺利切除一包膜完整的肿瘤，并及时应用异物篮钳取切除组织（图4）。术中患者耐受性好，术中术后观察未出现并发症，且患者呼吸困难、咳嗽症状完全缓解。病理检查示：气管神经鞘瘤，免疫组化：S-100（+）、SMA（-）、CD34（局灶+）、Desmin（-）、Dog-1（-）、CD117（-）、Ki-67指数约5%（图5）。2015年11月24日复查气管镜可见气管中段膜部少量肉芽组织（图6）。

图3　支气管镜下所见

图4　瘤体摘除

图5　术后病理所示

图6　2周后复查气管镜下所见

2　讨论

原发性气管肿瘤是指原发于气管的肿瘤，多起源于气管后壁的膜部与软骨交界处的黏膜上皮和腺体［1］，不包括附近器官或组织的肿瘤累及或转移到气管者。临床少见，其中恶性多见。神经鞘瘤是一种起源于神经鞘神经膜细胞的肿瘤，多见于头颈部和四肢屈侧，发生于气道者罕见［2］。此病最早为1951年STRAUS报道［3］，此后国内外均为个案报道，可发生于任何年龄，中青年多见，无明显性别差异。气管神经鞘瘤为实质性肿瘤，表面有完整包膜，多为单发，生长缓慢，很少发生恶变，本病发病机制目前尚不明确。诊断并无困难，主要依靠通过支气管镜检查结合病理易确诊。

气管神经鞘瘤临床症状与肿瘤发生的部位和大小有关。早期因起病隐匿，病灶生长缓慢，不易诊断，当气道肿瘤阻塞管腔＞50.00%时，主要表现为气道阻塞症状，多数患者表现为刺激性干咳或难以控制的喘息样发作，但临床表现无特异性，临床极易误诊或漏诊［4］。该患者多次被误诊“支气管炎、支气管哮喘”，由于患者每次发作时临床治疗有一定效果，造成临床医生麻痹大意，这与此类疾病罕见，临床医生缺乏警惕有关，当此类患者临床未完全控制或反复发作时应足够重视，需进一步检查排除结核、肿瘤等疾病。原发性气管神经鞘瘤早期胸片无异常，临床症状明显时可常规行侧位胸片有助于发现，或常规治疗无效时尽快完善胸部CT检查及考虑气管镜检查。

本例患者病理检查下表现为肿物被覆假复层纤毛柱状上皮细胞，局部区域鳞状上皮化生，上皮下方神经鞘细胞为主要成分，有两种不同形态结构；富于细胞的Antoni A区，由梭状细胞构成，细胞境界不清楚，排列成栅栏状；另一种细胞稀疏，排列无序的Antoni B区，细胞呈卵圆形、小淋巴细胞样，疏松排列在黏液样基质中。后壁血管明显扩张、充血，部分血管伴有血栓形成，含铁血黄素沉积。细胞分化较好，未见核分裂像及坏死，局部区域细胞丰富。此病例S-100弥漫阳性，有确诊价值［5］，符合神经鞘瘤典型表现。

本例患者由于气道阻塞严重，随时有痰阻窒息可能，故需要紧急处理，以往经典治疗均为外科手术切除肿瘤，这是最为有效且能达到根治目的的方式。由于气管外科手术不仅风险及创伤较大、经济负担重，术后并发症较多，且大部分医院无法开展，近年来，呼吸介入微创治疗的进展为气管-支气管肿瘤患者提供了切实可行的治疗方法。本例患者在局部麻醉下利用高频电圈套器完整地切除了气管中段肿瘤，从局部麻醉、肿瘤切除及从气管内取出肿瘤的全过程不足10 min。术后患者无并发症，症状立即改善，无需特殊处理。术后2周复查气管镜见气管中段黏膜愈合良好，仅有少量肉芽组织，1个月后复查未见肉芽组织，黏膜光滑。由于本病术后复发率极低，所以，经气管镜高频电凝圈套摘除肿瘤是一种安全、有效、微创和经济的方法。无论良性还是恶性病变导致的气管、支气管阻塞，均可引起严重并发症和病死率，需要注意的是在治疗前给予患者充分评估。例如完善胸部增强CT评估气管肿物的血供是否丰富，并排除血管瘤可能，气管三维重建可准确判断气管肿物的位置、大小等，预估经气管镜高频电凝圈套摘除肿瘤后切除肿瘤组织是否会阻塞气管发生窒息的可能性，应用何种工具快速取出切除肿瘤组织等都非常重要。大部分患者术前均可以行气管镜检查观察病灶大小、气管狭窄程度以及病理活检，但本例患者由于阻塞严重，行组织活检风险较大，故建议此类患者尽可能有创检查、治疗尽可能一次完成，避免增加检查带来的风险。且此类患者诊疗提倡多学科协作，联系麻醉科、胸外科等多学科协作非常重要，这样可以降低风险，一旦出现并发症能够第一时间处理。

综上所述，气管神经鞘瘤临床表现无特异性，容易误诊及漏诊，行胸部CT及气管镜检查有助于早期诊断本病。诊断明确后行经气管镜高频电凝圈套摘除良性神经鞘瘤为一种安全有效的治疗方法，但需要术前给予患者充分评估，避免盲目操作。

［1］ GRILIO H C， MATHISEN D J. Primary tracheal tumors: treatment and results［J］. Ann Thorac， 1990， 49（1）: 69-77.

［2］ KANG H J， SHIN S J， KANG E S. Sehwannomas of the upperextremity［J］. J Hand Surg （Br）， 2000， 25（6）: 604-607.

［3］ STRAUS G D， GUCKIEN J L. Schwannoma of the tracheobmnchial tree: a case report［J］. Ann Otol Rhinol Laryngol， 1951， 60（1）: 242-246.

［4］ 林汉国， 覃金玉. 原发性气管肿瘤误诊为支气管哮喘6例临床分析［J］. 中国现代医生， 2012， 50（30）: 133-134.

［5］ 黎美仁， 黄欣. 肺内神经鞘瘤1例［J］. 临床与实验病理学杂志，2014， 30（9）: 1068-1069.

（曾文军 编辑）

声明： 因作者的原因，在2015年第8期第811页，倒数第4行中“肿瘤距肛缘的距离（≥6.0 cm为4.4，＜6.0 cm为0）”有误，正确的应为“肿瘤距肛缘的距离（≥6.0 cm为0，＜6.0 cm为4.4）”

R734.1

D

10.3969/j.issn.1007-1989.2016.08.026

1007-1989（2016）08-0108-03

2016-03-09