头部腺样囊性癌合并右小指腱鞘巨细胞瘤一例

陈伟炳　陈春妹　范华云　王丽君　闫小兵

头部腺样囊性癌合并右小指腱鞘巨细胞瘤一例

陈伟炳陈春妹范华云王丽君闫小兵

皮肤腺样囊性癌（Adenoid cystic carcinoma of the skin，ADCC）是一种罕见的皮肤恶性肿瘤。腱鞘巨细胞瘤（Giant cell tumor of trndon sheath，GCTTS）是手和足部较为常见的一种良性肿瘤。两种肿瘤发生于同一人，国内外尚未见临床报道，现报道如下。

病例资料

患者，女，64岁，农民。因头顶、右小指部肿块5年于2012年1月25日入院。患者诉5年前发现头顶部长一米粒大的肿块，反复破溃、结痂，痂下渗血、渗液，不痒不痛，且逐渐增大，现约2.0 cm× 2.0 cm，质中等，边界尚清。同年左小指末节背侧长一肿块，光滑无破溃。既往有高血压病史7年余，口服氨氯地平治疗”。5年前因“胆总管结石”行手术治疗。家族中无类似患者，否认药物过敏史，非近亲结婚。体检:体温:36.5℃，呼吸20次/分，心率80次/分，血压120/70 mmHg。心、肺、腹未见明显异常。皮肤科检查:头顶部肿块高出皮肤，约2.0 cm×2.0 cm，表面糜烂、渗出、结浆痂，触之出血，触痛（+），周围无明显浸润（图1）。右小指末节背侧皮下肿块，约0.3 cm×0.8 cm，质韧，活动度差，表面光滑。实验室检查:血常规、尿常规、大便常规、肿瘤标志物、肾功能、血凝检查均正常。肝功能:谷丙转氨酶63 u/L，谷草转氨酶47 u/L。空腹血糖9.6 mmol/L。心电图、全胸片、腹部B超、头颅CT均未见明显异常。头顶部肿块病理检查示:典型的大小不一筛状结构，肿瘤由小而一致的基底细胞样细胞构成，胞浆少，可见圆形间隙，间隙内有轻微嗜碱黏液样物质。

皮肤附属器肿瘤，倾向于腺样囊性癌，不排除基底细胞癌（图2）。右小指肿块病理检查示:在致密的纤维组织间质中可见嗜酸性单核的组织细胞样细胞（卵圆形或多边形）和破骨细胞样多核巨细胞，提示腱鞘巨细胞瘤（图3）。经江苏省人民医院病理科会诊确诊:头顶部腺样囊性癌。结合临床、病理等诊断:①头顶部皮肤腺样囊性癌；②右小指腱鞘巨细胞瘤；③糖尿病2型；④高血压病2级。行降血糖治疗，血糖正常后行头顶部肿块切除+邻近皮瓣修复术、右小指部肿块切除术。头顶部肿块快速病理:切缘未见肿瘤细胞残留。术后病理诊断:头顶部腺样囊性癌；右小指腱鞘巨细胞瘤。该患者术后已随访两年，未见肿瘤复发、转移。

图1　术前头顶部肿块2.0 cm×2.0 cm，表面糜烂、渗出、结浆痂，触之出血，周围无明显浸润

图2　头顶部肿块病理:典型的大小不一筛状结构，肿瘤由小而一致的基底细胞样细胞构成，胞浆少，可见圆形间隙，间隙内有轻微嗜碱黏液样物质（HE，×200）

图3　右小指肿块病理:在致密的纤维组织间质中可见嗜酸性单核的组织细胞样细胞（卵圆形或多边形）和破骨细胞样多核巨细胞（HE，×400）

讨论

ADCC多见于成年女性，除了手掌、足趾外，可发生于身体的任何部位，以头面部较多见［1］。以无痛性肿块为主，少数可伴有疼痛，疼痛的性质为间断性或持续性，可单发或多发，呈结节状或斑块状，表面呈紫红色或暗红色，质硬，生长缓慢，晚期可发生局部转移。ADCC常见于涎腺、泪腺、气管、支气管、鼻咽部、乳腺及皮肤，发生在皮肤者称皮肤腺样囊性癌，主要来源于小汗腺［1］。GCTTS是常发生于关节滑膜、关节囊和腱鞘的病变。病因不明，好发于青壮年，常见于手指、手、腕等处腱鞘上，无自然消退趋势，可蔓延到邻近关节腔的滑膜，偶可延及上方皮肤。

二者早期临床表现均为局部持续生长的无痛性膨胀性肿块，区别在于腺样囊性癌肿瘤表面易形成溃疡，且易向神经周围浸润及局部隐匿扩散。疼痛、溃疡常提示肿瘤生长加快，向周围神经浸润。腱鞘巨细胞瘤肿块无破溃、无疼痛不适，不会向周围组织浸润扩散。在临床中诊断不明确的肿块出现破溃、疼痛、出血常提示疾病为恶性或有恶变倾向，及早诊治。二者病理有显著区别。ADCC典型病理组织学特点:肿瘤位于真皮内，瘤细胞呈单一形态的基底样细胞，呈管状、长巢状或索状排列，瘤细胞核致密，染色质分散，核仁不明显，核分裂相少见；胞浆浅淡；瘤细胞外缘可见线状或球状嗜酸性基底膜物质沉积，瘤体内有上皮细胞组成的腺样结构及小的瘤细胞，腺样结构变成多囊腔，腔内充满黏蛋白，腔壁衬以扁平的上皮细胞［1，2］。免疫组化特点:肿瘤细胞表达CEA阳性［3］。腱鞘巨细胞瘤病理表现为滑膜下或腱鞘滑膜内衬细胞的成纤维细胞或组织细胞增殖，伴随胶原合成，泡沫细胞吞噬和铁离子转移，形成周围结节黄褐色的外观。ADCC在临床和病理上应与转移性腺癌和腺样基底细胞癌相鉴别。（1）转移性腺癌，有原发病灶。（2）腺样基底细胞癌，瘤细胞排列成网状条索状并伸入真皮，可见导管样或腺样结构，其中充满胶状或无定型颗粒状物质；瘤巢紧邻的真皮间质可见纤维黏液性改变和收缩间隙，瘤细胞巢中心可见坏死细胞，甚至出现地图状坏死，免疫组化染色CK阳性。

［1］高天文，孙建方.现代皮肤组织病理学［M］.北京:人民卫生出版社，2001.322.

［2］朱学骏，涂平.皮肤病的组织病理诊断［M］.2版.北京:北京医科大学出版社，2001.250.

［3］Mencia-Gutierrez E，Gutierrez-Diaz E，Ricoy JR，et al. Primarycutaneous adenoid cystic carcinoma of the eyelid［J］. Am J Ophthalmol，2001，131（2）:281-283.

［4］Skin SJ，Rosen PP.Solid variant of mammary adenoid cystic carcinoma with basoloid features:a study of niane case［J］. Am J Surg Pathol，2002，26（4）:413-420.

［5］Numajiri T，Nishino K，Uenaka M.Giant primary cutaneous adenoidcystic carcinoma of the perineum:Histological and radiological correlations［J］.Acta Derm Venereol，2008，88（3）:316-318.

［6］Al Qattan MM.Giant cell tumours of tendon sheath:classification and recurrence rate［J］.Hand Surg（Bri），2001，26: 72-75.

（收稿:2014-02-10 修回:2014-05-29）

江苏省金坛市中医医院，213200

目前，二者的治疗方法均为手术切除。二者复发率除与手术切除是否规范彻底有关外，ADCC与患者年龄、肿瘤分期有关，也有文献认为组织分级与预后可能不一致［4］。Numajiri等［5］认为老年患者只单纯的肿块切除即可。GCTTS是否具有完整的包膜也是重要条件，Al Qattan研究认为肿瘤有包膜者复发率较低。总之，术后坚持长期随访是必须的。本例患者既往有糖尿病、高血压病史，且无肿瘤病史及外伤史，头部、右小指同时发生两种不同的肿瘤，鉴于二者病因均不明确，故二者发生是否有一定联系，尚需更多临床资料进一步观察总结。

（志谢：本文得到我院病理科高萍宇副主任医师支持及指导，特此感谢！）