丁高中 苏忠兰 鲁 严
阴囊单纯性获得性淋巴管瘤一例
丁高中苏忠兰鲁严
临床资料 患者,男,75岁,农民。因阴囊多发水疱伴乳糜样渗液4个月就诊。患者4个月前不明原因阴囊部出现散在米粒大水疱,无自觉症状,摩擦易破,可流出乳糜样液体,水疱逐渐增多,布满整个阴囊。患者曾在当地医院就诊,拟抗生素系统治疗无效。否认外伤、手术史,否认家族中有类似病史。
体检:体温:37.4℃,脉搏:72次/分,呼吸:14次/分,血压:135/85 mmHg?双侧腹股沟淋巴结增大,其他系统检查未见明显异常。皮肤科检查:阴囊皮肤布满米粒大水疱,水疱不融合,疱液白色浑浊,疱破处见乳糜样渗液(图l)。皮损组织病理检查示:真皮乳头层和网状层可见多个大小不等扩张的淋巴管,管壁内衬单层扁平内皮细胞,符合淋巴管瘤的病理改变(图2)。PET/CT(肿瘤全身断层显像组套):腹腔内肝门区、胰头周围、肠系膜区、腹膜后、两侧盆壁、腹股沟区可见多发大小不等淋巴结,较大直径约4.5 cm,部分融合成较大团块,包绕邻近血管等结构,18F-脱氧葡萄糖(FDG)代谢异常增高,标准摄取值(SUV)最大值12.9(SUV阈值2.5)?考虑淋巴瘤多发浸润可能(图3)。拟进一步行淋巴结穿刺活检,家属拒绝而失访。诊断:①阴囊单纯性获得性淋巴管瘤?②淋巴瘤待排除。
图1 a,b阴囊皮肤布满米粒大丘疹,部分融合,表面光滑,见大量乳糜样渗液 图2 真皮乳头层和网状层可见多个大小不等扩张的淋巴管,管壁内衬单层扁平内皮细胞(HE,×40)
图3 a、b、c、d:肝门区、胰头周围、肠系膜区、腹膜后、两侧盆壁、腹股沟区可见多发大小不等淋巴结,较大直径约4.5 cm,部分融合成较大团块,包绕邻近血管等结构(白色箭头)。FDG代谢异常增高,SUV最大值12.9(蓝色箭头)
讨论 淋巴管瘤在形态和病理学上可分为单纯性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤及囊性淋巴管瘤[1],包括先天性畸形和后天获得性两种情况。先天性淋巴管瘤由于淋巴管先天性发育畸形,引起淋巴回流受阻造成淋巴管扩张、增生而形成[2]。后天获得性淋巴管瘤,又称淋巴管扩张症,多由后天因素如感染、外伤、手术、恶性肿瘤等导致身体某部位正常的淋巴管结构受到破坏,引起淋巴回流障碍造成淋巴管扩张[3]。本例患者临床表现以及病理检查符合多发性阴囊单纯性淋巴管瘤诊断。
发生在阴囊部位的单纯性获得性淋巴管瘤非常罕见,经Pubmed和万方数据库筛选只有5篇(外文数据库3篇[3-5],中文数据库2篇[6,7]),多由手术[3,5-7]、丝虫病[4]导致淋巴管破坏,继而淋巴液回流受阻引起。由于阴囊淋巴管完整的回流途径为阴囊浅淋巴管-腹股沟浅淋巴结-腹股沟深淋巴结-髂外淋巴结-髂总淋巴结-腰淋巴结-左右腰干-胸导管-左静脉角-左头臂静脉-上腔静脉-右心房,只要阴囊浅淋巴管下行通路受阻,淋巴管压力反常性增高,就可以出现阴囊淋巴管扩张。本例老年男性,阴囊淋巴管瘤仅4个月病程,无外伤手术史,临床体检及PET/ CT检查均显示腹股沟淋巴结肿大,考虑病因与此有关。PET/CT已作为肿瘤筛查手段,当SUV>2.5,可认为有恶性肿瘤的可能性,本例患者SUV最大值12.9,且无其他脏器明显病变,故临床高度疑诊原发于淋巴结的恶性淋巴瘤。由于患者拒绝活检,故不能明确诊断,但此病例提示我们,对于老年淋巴瘤患者,尤其是进展较快的,肿瘤筛查非常必要。
关于淋巴管瘤的治疗无统一标准,目前主要有冷冻、手术切除、电离子烧灼、激光治疗、微波治疗等手段,但是尚无一种治疗手段可以治疗所有类型的淋巴管瘤患者,因此针对不同患者,应采取不同的治疗手段。本例患者应在明确诊断的基础上积极治疗原发病。
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(收稿:2014-04-20 修回:2014-06-17)
南京医科大学第一附属医院皮肤科,210029
鲁严,E-mail:luyan6289@163.com