风湿性疾病相关性间质性肺病患者的临床特点分析

唐开奖，宋星慧，蒋 茵，韦阳妙，覃玉花



·诊治分析·

风湿性疾病相关性间质性肺病患者的临床特点分析

唐开奖，宋星慧，蒋 茵，韦阳妙，覃玉花

目的分析风湿性疾病相关性间质性肺病(RD-ILD)患者的临床特点，提高临床对该病的认识。方法选择2013年1月—2014年6月在广西医科大学第四附属医院风湿免疫科确诊的风湿性疾病(RD)患者513例，统计其间质性肺病(ILD)发生情况，回顾性分析RD-ILD患者原发病、胸部高分辨率CT检查结果、肺功能检查结果及血气分析结果。结果本组513例RD患者发生ILD 87例(占17.0%)。原发病：系统性硬化34例(占39.0%)、类风湿关节炎21例(占24.1%)、干燥综合征16例(占18.4%)、系统性红斑狼疮8例(占9.2%)、肌炎/皮肌炎5例(占5.7%)、其他3例(占3.4%)。胸部高分辨率CT检查结果显示，25例(28.7%)为普通型间质性肺炎(UIP)，62例(71.3%)为非UIP，其中类风湿关节炎患者UIP发生率最高，为42.9%。肺功能检查结果显示，肺功能正常16例(占18.4%)，限制性通气功能障碍47例(占54.0%)，阻塞性通气功能障碍2例(占2.3%)，混合性通气功能障碍4例(占4.6%)，弥散功能障碍60例(占69.0%)。血气分析结果显示，正常42例(占48.2%)、低氧血症27例(占31.3%)、Ⅰ型呼吸衰竭15例(占17.2%)、Ⅱ型呼吸衰竭3例(占3.4%)。结论RD患者ILD发生率较高，其中以系统性硬化、类风湿关节炎及干燥综合征患者多见，RD-ILD患者肺功能障碍主要表现为弥散功能障碍和限制性通气功能障碍，常伴有低氧血症及Ⅰ型呼吸衰竭。

风湿性疾病；肺炎，间质性；临床特点

唐开奖，宋星慧，蒋茵，等.风湿性疾病相关性间质性肺病患者的临床特点分析[J].实用心脑肺血管病杂志，2016，24(2)：109-111.[www.syxnf.net]

Tang KJ，Song XH，Jiang Y，et al.Clinical characteristics of rheumatic disease-related interstitial lung disease[J].Practical Journal of Cardiac Cerebral Pneumal and Vascular Disease，2016，24(2)：109-111.

近年来，随着高分辨率CT的普及，间质性肺病(interstitial lung disease，ILD) 越来越受到人们的关注。ILD是指急、慢性肺间质病变导致肺泡壁、肺泡腔发生不同程度的炎症及纤维素性渗出，以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为基本病理改变，以活动性呼吸困难、胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。风湿性疾病(rheumatic disease，RD)是一组多系统损害的自身免疫性疾病，临床表现多样，是引起ILD的常见原因，但部分RD-ILD患者起病隐匿。为了提高临床医师对RD-ILD的诊断水平，本研究回顾性分析了87例RD-ILD患者的临床资料，并分析该类患者的临床特点，现报道如下。

1　资料与方法

1.1一般资料选择2013年1月—2014年6月在广西医科大学第四附属医院风湿免疫科确诊的RD患者513例，均为住院期间经各项检查明确诊断为RD或既往确诊为RD，行胸部高分辨率CT检查显示ILD患者87例(占17.0%)；并排除可能造成ILD的慢性阻塞性肺疾病(COPD)及系统性血管炎等其他疾病患者。

1.2方法回顾性分析87例RD-ILD患者的临床资料，并分析患者的原发病、胸部高分辨率CT检查结果、肺功能检查结果及血气分析结果。(1)根据高分辨率CT检查结果分为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia，UIP)和非UIP，其中UIP指病变分布以胸膜下、基底部为主，可见网格状阴影，蜂窝样表现明显，可伴或不伴有牵拉性支气管扩张[1]；非UIP指病变分布以上、中肺野为主，支气管血管周围病变明显，可见明显的磨玻璃影，较多的小结节影，散在的囊性影，弥漫性马赛克征/气体分布不均，可见支气管肺段或叶实变。(2)肺功能检测:阻塞性通气功能障碍表现为肺活量正常或减低，第一秒用力呼气容积(FEV1)/用力肺活量(FVC)减低，残气量增高，肺总量正常或增高，残总比明显增高；限制性通气功能障碍表现为肺活量减低，FEV1/FVC正常或增高，残气量减低，肺总量减低，残总比正常或轻度增高；混合性通气功能障碍为阻塞性通气功能障碍和限制性通气功能障碍二者兼而有之；弥散性功能障碍表现为明显的通气/血流比例失调。(3)血气分析结果，低氧血症：动脉血氧分压(PaO2)<80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，但未达到呼吸衰竭标准；Ⅰ型呼吸衰竭：PaO2<60 mm Hg，动脉血二氧化碳分压(PaCO2)正常或轻度下降；Ⅱ型呼吸衰竭：PaO2<60 mm Hg，伴PaCO2>50 mm Hg。

2　结果

2.1一般资料与原发病分布87例患者中男30例(34.5%)，女57例(65.5%)；年龄18～76岁，平均年龄(59.4±11.8)岁。原发病：系统性硬化34例(占39.0%)、类风湿关节炎21例(占24.1%)、干燥综合征16例(占18.4%)、系统性红斑狼疮8例(占9.2%)、肌炎/皮肌炎5例(占5.7%)、其他3例(占3.4%)。

2.2胸部高分辨率CT检查结果胸部高分辨率CT检查结果显示，25例(28.7%)为UIP，62例(71.3%)为非UIP，其中类风湿关节炎患者UIP发生率最高，为42.9%，见表1。

表187例RD-ILD患者胸部高分辨率CT检查结果(例)

Table 1Chest high-resolution CT examination results of the 87 patients with RD-ILD

原发病例数UIP非UIP系统性硬化34727类风湿关节炎21912干燥综合征16511系统性红斑狼疮826肌炎/皮肌炎514其他312合计872562

注：UIP=普通型间质性肺炎

2.3肺功能检查结果肺功能检查结果显示，肺功能正常16例(占18.4%)，限制性通气功能障碍47例(占54.0%)，阻塞性通气功能障碍2例(占2.3%)，混合性通气功能障碍4例(占4.6%)，弥散功能障碍60例(占69.0%)，见表2。

表287例RD-ILD患者肺功能检查结果(例)

Table 2Pulmonary function examination results of the 87 patients with RD-ILD

原发病例数正常限制性通气功能障碍阻塞性通气功能障碍混合性通气功能障碍弥散功能障碍系统性硬化344180026类风湿关节炎216121013干燥综合征16461310系统性红斑狼疮824004肌炎/皮肌炎504014其他303003合计8716472460

2.4血气分析结果血气分析结果显示，正常42例(占48.2%)、低氧血症27例(占31.3%)、Ⅰ型呼吸衰竭15例(占17.2%)、Ⅱ型呼吸衰竭3例(占3.4%)，见表3。

表387例RD-ILD患者血气分析结果(例)

Table 3Blood-gas analysis examination results of the 87 patients with RD-ILD

原发病例数正常低氧血症Ⅰ型呼吸衰竭Ⅱ型呼吸衰竭系统性硬化34141271类风湿关节炎2115321干燥综合征169511系统性红斑狼疮82420肌炎/皮肌炎51130其他31200合计874227153

3　讨论

RD是指一类累及多系统的自身免疫性疾病，包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、系统性硬化、肌炎/皮肌炎等。肺脏含有丰富的胶原纤维和血管，是RD较易侵犯的脏器。ILD是风湿免疫性疾病所致肺部病变中出现频率最高的并发症，其可以是RD的首发症状，影响RD的预后，亦可以是引起肺动脉高压的主要原因之一。本研究结果显示，本组RD患者ILD发生率为17.0%，且引起ILD的最常见RD为系统性硬化、类风湿关节炎及干燥综合征，与既往研究结果基本一致[2]。Bouros等[3]研究结果显示，70%～75%的系统性硬化患者并发ILD；5%～10%的肌炎/皮肌炎患者并发ILD，与张烜等[4]研究结果基本相符。

美国胸科学会/欧洲呼吸学会认为，特发性ILD的疾病分型可用于RD-ILD[5]。ILD的病理分型与疾病发展的自然病程、对激素的反应及疾病预后关系密切[6]，其中UIP是唯一可根据临床表现、胸部高分辨率CT检查即可诊断的ILD病理分型，其他病理分型须经过肺病理活检方可诊断[1]。本研究分析了RD-ILD患者的胸部高分辨率CT检查结果，结果显示，类风湿关节炎患者UIP发生率最高，其次是系统性硬化和干燥综合征、肌炎/皮肌炎患者，与国外研究基本一致[7]。有临床研究显示，UIP患者较其他病理分型患者预后较差，糖皮质激素治疗效果不佳，因此明确RD-ILD病理分型对制定治疗方案具有重要意义。

本组87例RD-ILD患者均行肺功能检查及血气分析，结果显示，RD-ILD患者肺功能的主要表现为弥散功能障碍和限制性通气功能障碍，且弥散功能障碍是反映ILD最灵敏的肺功能指标，与既往研究结果相一致[8-9]；本组RD-ILD患者的主要血气分析表现为低氧血症和Ⅰ型呼吸衰竭，且阻塞性通气功能障碍、Ⅱ型呼吸衰竭患者均有长期吸烟史，考虑可能存在吸烟导致的小气道病变，与Afeltra等[10]研究结果相一致。肺功能检查及血气分析诊断RD-ILD虽无特异性，但有助于评价患者病情严重程度、对治疗的反应及预后判断。目前，激素及免疫抑制剂仍是治疗RD-ILD的重要方法[2,11]，但大多数ILD患者不适合长期应用糖皮质激素，且对免疫抑制剂的反应仍不清楚，因此主张根据RD-LID患者的病理分型、RD活动情况及肺动脉高压[12]制定治疗方案，但仍需依靠影像学检查、肺功能检查、血气分析、肺泡灌洗液(BALF)及肺病理活检等。

综上所述，RD患者ILD发生率较高，其中以系统性硬化、类风湿关节炎及干燥综合征患者多见，RD-ILD患者肺功能障碍主要表现为弥散功能障碍和限制性通气功能障碍，常伴有低氧血症及Ⅰ型呼吸衰竭。

[1]Travis WD，Costabel U，Hansell DM，et al.An official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement：Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias[J].Am J Respir Crit Care Med，2013，188(6)：733-748.

[2]Strange C，Highland KB.Interstitial lung disease in the patient who has connective tissue disease[J].Clin Chest Med，2004，25(3):549-559.

[3]Bouros D，Wells AU，Nicholson AG，et al.Histopathologic subsets of fibrosing alveolitis in patients with systemic sclerosis and their relationship to outcome[J].Am J Respir Crit Care Med，2002，165(12)：1581-1586.

[4]张烜，董怡，张奉春，等.结缔组织病中肺动脉高压临床特点分析[J].中华风湿病学杂志，1999，3(1)：5-7.

[5]Veeraraghavan S，Nicholson AG，Wells AU.Lung fibrosis：new classifications and therapy[J].Curr 0pin Rheumatol，2001，13(6)：500-504.

[6]李海云，郑毅.结缔组织病合并间质性肺疾病的研究进展[J].中华风湿病学杂志，2005，9(7)：438-441.

[7]Kim EJ，Collard HR，King TE Jr.Rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease:the relevance of histopathologic and radiographic pattern[J].Chest，2009，136(5)：1397-1405.

[8]郑捷，潘萌，丁晓敏，等.应用一氧化碳弥散功能检测结缔组织病患者肺间质病变的意义[J].中华结核和呼吸杂志，2002，25(7)：396-398.

[9]宋玉，苏新明，李振华，等.结缔组织病患者肺功能降低相关因素的探讨[J].中华风湿病学杂志，2004，8(9)：519-521.

[10]Afeltra A，Zennaro D，Garzia P，et al.Prevalence of interstitial lung involvement in patients with connective tissue diseases assessed with high-resolution computed tomography[J].Scand J Rheumatol，2006，35(5)：388-394.

[11]Kowal-Bielecka O，Kowal K，Rojewska J，et al.Cyclophosphamide reduces neutrophilic alveolitis in patients with scleroderma lung disease：a retrospective analysis of serial bronchoalveolar lavage investigations[J].Ann Rheum Dis，2005，64(9)：1343-1346.

[12]Vassallo R，Thomas CF.Advances in the treatment of rheumatic interstitial lung disease[J].Curr Opin Rheumatol，2004，16(3)：186-191.

(本文编辑：谢武英)

Clinical Characteristics of Rheumatic Disease-related Interstitial Lung Disease

TANGKai-jiang，SONGXing-hui，JIANGYin，etal.

DepartmentofRheumatology，theFourthAffiliatedHospitalofGuangxiMedicalUniversity,Liuzhou545005,China

ObjectiveTo analyze the clinical characteristics of rheumatic disease-related interstitial lung disease(RD-ILD)，to improve the understanding of clinicians.MethodsFrom January 2013 to June 2014，a total of 513 patients with rheumatic disease was collected in the Department of Rheumatology，the Fourth Affiliated Hospital of Guangxi Medical University，the incidence of RD-ILD was recorded，and primary illness，chest high-resolution CT examination results，pulmonary function examination results and blood-gas analysis examination results of patients with RD-ILD were retrospectively analyzed.ResultsOf the 513 cases，a total of 87 cases occurred RD-ILD(accounting for 17.0%).The primary illness included 34 cases with systemic sclerosis(accounting for 39.0%)，21 cases with rheumatoid arthritis(accounting for 24.1%)，16 cases with sicca syndrome(accounting for 18.4%)，8 cases with systemic lupus erythematosus(accounting for 9.2%)，5 cases with myositis or dermatomyositis(accounting for 5.7%)，3 cases with other illness(accounting for 3.4%).Chest high-resolution CT examination results showed that，25 cases were usual interstitial pneumonia(accounting for 28.7%)，other 62 cases were unusual interstitial pneumonia(accounting for 71.3%)，and of the 25 cases with usual interstitial pneumonia，9 cases were rheumatoid arthritis(accounting for 42.9%).Pulmonary function examination results showed that，16 cases were normal(accounting for 18.4%)，47 cases occurred restrictive ventilatory dysfunction(accounting for 54.0%)，2 cases occurred obstructive ventilatory dysfunction(accounting for 2.3%)，4 cases occurred mixed ventilatory dysfunction(accounting for 4.6%)，60 cases occurred diffusion dysfunction(accounting for 69.0%).Blood-gas analysis examination results showed that，42 cases were normal(accounting for 48.2%)，27 cases occurred hyoxemia(accounting for 31.3%)，15 cases occurred type Ⅰ respiratory failure(accounting for 17.2%)，3 cases occurred type Ⅱ respiratory failure(3.4%).ConclusionThe incidence of RD-ILD is relatively high in patients with rheumatic disease，the major primary illness includes systemic sclerosis，rheumatoid arthritis and sicca syndrome，the major pulmonary dysfunction includes diffusion dysfunction and restrictive ventilatory dysfunction，and the major complications includes hyoxemia and type Ⅰ respiratory failure.

Rheumatism diseases；Pneumonia，interstitial；Clinical characteristics

545005广西柳州市，广西医科大学第四附属医院风湿免疫科

宋星慧，545005广西柳州市，广西医科大学第四附属医院风湿免疫科；E-mail：huihui3012@qq.com

R 593.21 R 563.13

B

10.3969/j.issn.1008-5971.2016.02.033

2015-09-26；

2016-01-25)