中枢神经细胞瘤1例并文献复习

李　艳，李多杰，崔　珍，李红伟



·临床医学·

中枢神经细胞瘤1例并文献复习

李艳，李多杰，崔珍，李红伟

中枢神经细胞瘤；放射治疗

中枢神经细胞瘤(central neurocytoma，CNC)是一种具有神经元分化特征的颅内肿瘤，偏向于良性,发病率较低，在所有原发性中枢神经系统肿瘤中所占的比例不到1%。该病主要发生在侧脑室，接近于透明隔或穹窿部，且以年轻人较多见，临床症状主要表现为因梗阻性脑积水所致的颅内压增高。虽然近几年有关报道有所增多，但对该病的认识仍存在多方面欠缺。本文就我院收治的1例作一报道。

1　临床资料

患者男，28岁，于2012年6月无明显诱因下出现头痛，当时表现为一侧头部胀痛，位置不固定，休息后可自行缓解，呈间断性发作；无恶心呕吐、视力模糊、肢体抽搐等不适症状。3年来上述症状呈间断性发作，头痛症状无明显加重，患者一直未予重视。2015年7月出现双眼视物模糊，伴双眼视力下降，呈渐进性加重；偶有恶心呕吐、耳鸣，无双眼复视、肢体抽搐等不适症状。2个月后患者就诊至南京某医院，治疗期间患者因头痛症状较前加重，查头颅MRI(见图1)示：双侧脑室及三脑室内巨大混杂信号，最大长度8.2 cm，不均匀强化，考虑为“室管膜瘤”。后患者就诊至北京某医院，排除手术禁忌证，于全麻下行脑室内巨大肿瘤切除术。结合术后病理报告及免疫组织化学结果[突触酶(synaptophysin，SYN) +，神经特异性烯醇化酶(neuron-specific enolase，NSE) +，胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein，GFAP)-，NeuN+，NF-，Ki-67(+10%～15%)](见图2、3)，考虑为“CN(WHO Ⅱ级)”。术后复查头颅MRI(见图4)示：术区情况良好，少量肿瘤残留。患者为求进一步治疗，于2015年11月就诊至我院，收住我科。确诊患者病情后，排除放疗禁忌证，行术后辅助放疗(三维适行调强放疗，照射剂量56 Gy，分次剂量2 Gy，每周5次)。患者完成放疗计划4个月余，随访患者诉病情恢复良好。目前患者仍被随访中。

2　讨论

CNC是一种临床上比较罕见的神经上皮类肿瘤，占整个中枢神经系统肿瘤的0.25%～0.5%[1]。1982年由HASSOUN等[2]首次报道并提出CNC的概念及临床病理分型。2007年， WHO公布的CNC分类，将其归纳入神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤类型中，分级为Ⅱ级[3]。CNC大多起源于侧脑室及第三脑室的小细胞神经元细胞，主要好发于透明隔近室间孔处，即孟氏孔(Monro)区。

该病发病率低，常以年轻人多见，发病年龄在20～40岁左右。发病初期，患者多无明显症状。随着病情的进展，尤其是当肿瘤生长阻塞室间孔或生长至第三脑室阻塞中脑导水管时，患者可表现为持续性头痛，频繁性恶心、呕吐，还可伴有视力障碍等。若肿瘤进展累及额叶时，极少数患者还可引起癫痫发作、反应迟钝、偏瘫等神经功能缺失症状[1，4]。该肿瘤在CT影像上表现为等或稍高密度的团块影，密度不均匀，多见丛状或圆形钙化灶。MRI影像上，可见双侧脑室呈不对称扩张，T1和T2加权像肿块呈现与皮质信号相等强度或稍强，囊性变、钙化灶较多见[5]。

CNC的确诊依据于病理及免疫组织化学。光镜下HE染色，可见该肿瘤为密集分布均匀的单一细胞组成，形态大小一致；细胞核呈圆形或类圆形，位于细胞中央，无核分裂象；电镜下也可见特征性神经毡样结构。免疫组织化学检查有助于该疾病诊断，中枢神经细胞瘤一个显著的结构特点是其高度成熟的神经元[6]，因而在CNC中，NSE与SYN呈强阳性表达；相关文献[7]报道，CNC病理诊断的金标准是SYN阳性。

CNC在生物学行为上属于良性肿瘤，首选手术治疗。而术后是否行放射治疗，目前尚未形成统一的治疗原则。全切术后辅助放疗意义不大，而对于术后有残留、易复发者应辅以术后放射治疗。IMBER等[8]认为术后辅助放疗的患者相对于无辅助放疗的患者可降低疾病的复发率，还可提高生存质量。CNC患者接受化疗及其他治疗的相关研究报道较为罕见，治疗评价尚未可知。

[1]SCHMID MH，GOTTFRIED ON，VON KOCH CS，etal.Central neurocytoma:a review[J].J Neurooncol，2004，66(3)：377.

[2]HASSOUN J，GAMBARELLI D，GRISOLI F，etal.Central neurocytoma.An electron-microscopic study of two cases[J].Acta Neuropathol，1982，56(2)：151.

[3]LOUIS DN，OHGAKI H，WIESTLER OD，etal.The 2007 WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System[J].Acta Neuropathol，2007，114(2)：97.

[4]CHEN MC，PAN DH，CHUNG WY，etal.Gamma knife radio surgery for central neurocytoma：retrospective analysis of fourteen cases with a median follow-up period of sixty-five months [J].Stereotact Funct Neurosurg，2011，89(3)：185.

[5]郑红伟，祈佩红，薛鹏,等.中枢神经细胞瘤的影像学表现及病理分析[J].中国CT和MRI杂志，2015，13(8)：10.

[6]CHEN H, ZHOU R,LIU J,etal.Central neurocytoma[J].J Clin Neurosci,2012,19(6):849.

[7]QIAN H,LIN S, ZHANG M,etal.Surgical management of intraventricular central neurocytoma:92 cases[J].Acta Neurochir(Wien),2012,154(11):1951.

[8]IMBER BS，BRAUNSTEIN SE，WU FY，etal.Clinical outcome and prognostic factors for central neurocytoma：twenty year institutional experience[J].J Neurooncol，2016,126(1)：193.

(本文编辑姚仁斌)

2016-04-18

安徽省卫生厅“十二五”临床重点专科建设基金(01Z33)

单位] 蚌埠医学院第一附属医院 放疗科，安徽 蚌埠 233004

[作者简介] 李艳(1991-)，女，硕士研究生.

李多杰，硕士研究生导师，副主任医师，副教授.E-mail：liduojie@163.com

1000-2200(2016)07-0943-02

R 739.41

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10.13898/j.cnki.issn.1000-2200.2016.07.037