肺硬化性血管瘤伴淋巴结转移1例并文献复习

苏宪灵，齐　菲，胡　红，解立新



·临床医学·

肺硬化性血管瘤伴淋巴结转移1例并文献复习

苏宪灵，齐菲，胡红，解立新

目的：总结肺硬化性血管瘤(pulmonary sclerosing hemangioma，PSH)的诊断及鉴别诊断方法。方法：对1 例PSH患者的临床资料进行整理，并行胸部增强CT及PET/CT检查。结果：右肺结节CT引导下穿刺活检术后病理证实为PSH，患者拒绝手术出院，随访半年病灶稳定，患者无咳嗽等不适主诉。结论：肺内单发或多发结节的鉴别诊断应考虑到PSH。外科手术或CT引导下肺活检是确诊PSH 的手段，治疗以手术切除或随访观察为主。

肺肿瘤；血管瘤；肿瘤转移

患者女性44岁，2014年7月11日受凉后出现间断性干咳，就诊某医院行胸片提示肺部阴影，后行胸部增强CT示右肺上叶前段结节1.6 cm×1.5 cm，左肺上叶舌段结节0.7 cm ×0.9 cm，中等强化，伴双侧腋窝多发淋巴结肿大(见图1)，考虑恶性可能大，淋巴瘤或肺癌，亦不除外肺内多发硬化性血管瘤可能。支气管镜刷片细胞学诊断提示少数可疑小细胞性肿瘤细胞。2014年8月1日就诊我院门诊，病程中患者偶有咳嗽，无咳痰，无发热、咯血、胸痛，无乏力、消瘦。精神状态良好，体力、睡眠、食欲正常，大、小便正常。门诊以“肺部阴影”收入院。既往确诊“类风湿性关节炎、干燥综合征”8年，曾静脉滴注“亚甲基二磷酸”治疗2周，近4年来一直口服“甲氨蝶呤每周12.5 mg”、“硫酸羟氯喹 0.2，g 2次/日”治疗，有双腕关节滑膜炎病史，近2个月出现右膝关节活动疼痛。入院体格检查： 体温 36.7 ℃，脉搏78次/分，呼吸 18次/分，血压 120/78 mmHg，浅表淋巴结未触及肿大。呼吸运动正常，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音及胸膜摩擦音，心、腹部查体未见异常。辅助检查：血常规、生化正常，抗环胍氨酸多肽抗体834.44 U/mL，抗SSA抗体阳性，CD4淋巴细胞亚群测定0.52，肿瘤标志物CA153，30.71 u/mL。PET/CT示(见图2)：(1)右肺上叶类圆形软组织结节，直径1.9 cm，SUVmax3.8，右侧腋窝多发高代谢肿大淋巴结，较大者2.1 cm ×1.5 cm，SUVmax6.4，考虑恶性病变可能；左舌叶结节，SUVmax1.0，左侧腋窝代谢增高淋巴结，SUVmax1.7，不除外受累可能。(2)双侧颈部多发淋巴结，较大者位于左侧，直径约1.2 cm，代谢对称性增高，SUVmax2.0，考虑反应性改变可能性大。(3)右侧腮腺区稍高密度结节影，无明显代谢，考虑腺瘤良性。(4)左肩关节周围软组织代谢增高,考虑炎性改变。(5)前纵隔絮状影，代谢增高，考虑成人胸腺。(6)肝左叶低密度结节，无代谢，考虑囊肿或血管瘤可能；轻度脂肪肝；副脾。行CT引导下经皮肺穿刺活检术后病理提示(右肺)肺硬化性血管瘤(PSH)。免疫组织化学染色示Syn(-)，CD3(-)，CD20(+)，CD30(-)，CD31(-)，CD56(-)，EMA(+)，Melan-A(-)，p63(-)，S-100(-)，TTF-1(+)，HMB45(-)，CK(少量+)，h-caldesmon(-)。诊断PSH。患者拒绝手术并出院。建议：随访观察，定期复查CT；限于穿刺活检有一定局限性，可再次经皮肺穿刺活检；外科手术治疗。患者院外曾于北京友谊医院再次行肺穿刺，病理仍诊断PSH，因不宜介入治疗，建议定期复查肺CT，随访半年病灶稳定。

讨论PSH是一种罕见的肺部良性肿瘤,男女比例约1∶4，发病年龄17～76岁，中年女性多见，在亚洲有更高的发病率，本病例为中年女性，符合PSH流行病学特点。其组织来源尚存在争议，病理上可见到四种组织构型：乳头区、实性细胞区、血管瘤样区及硬化区。由两种主要的细胞组成，即立方上皮细胞和圆形或多角形细胞，结合免疫组织化学[1]，立方细胞来源于肺泡Ⅱ型上皮细胞，考虑为增生的肺泡上皮，圆形或多角形细胞来源于呼吸道较为原始的多潜能细胞，转移的淋巴结多数是圆形或多角形细胞。

PSH患者可有胸痛、咳嗽、咳血、发热等非特异性症状，极少数患者由于肿瘤扩大或压迫周围的组织也可能出现呼吸困难。然而，超过70%的患者是例行体检时偶然发现，无任何症状。PSH 胸部CT典型表现为位于肺野周围的、孤立的、类圆形的实性结节或肿块，多数直径<4 cm。本病例双肺均有病变，文献[2]报道多发病变极少，仅4%。肿瘤可有或无分叶，无毛刺、卫星灶及空洞，少数可有点状钙化，文献[3-4]报道不尽一致。有些文献[4]报道了“空气新月征”、“贴边血管征”、“晕征”及“鼠尾征”等PSH 的特殊征象。胸部增强CT对本病诊断及鉴别诊断有极大帮助。 病灶中高度强化是本病的特点，且强化峰值持续时间长或呈现延迟强化[5]。PSH的CT强化的病理基础是瘤体内小血管明显增生，强化的程度取决于瘤体组织的成分，血管瘤样区强化明显，所以PSH原则上会呈现不均一强化。多数报道[6-7]认为PET/CT对PSH的诊断特异性差，与肺癌很难鉴别，本病例术前PET/CT病灶SUV值分别为1.0、3.8，与肺癌代谢值接近，结合淋巴结转移，考虑肺癌可能性大。气管镜对该疾病诊断价值有限，文献[8]报道了26例PSH的病例，其中15例患者术前行气管镜检查，病理提示慢性炎症，均未发现肿瘤证据。

PSH诊断多依赖于胸部手术，但近年来随着CT引导下肺穿刺活检技术的成熟，也有助于此疾病诊断，该病例为CT引导下肺穿刺活检成功诊断。PSH治疗以手术切除为主，尽管被认为是良性肿瘤，部分病例术后会出现复发。少数病例报告多处转移，如淋巴结、胸膜、胃[3,9-10]，提示PSH可能存在潜在侵袭性特征，但也有认为多发病变较孤立病变进展缓慢，对部分病例随访2～6年病灶稳定[3,11]，即使PSH转移也不影响预后。

[1]张晓野，陈霞恩，赵守华，等．肺硬化性血管瘤5 例报道及文献复习[J].临床肺科杂志，2010，15(9)：1226．

[2]HISHIDA T,YOSHIDA J,NISHIMURA M,etal.Multiple sclerosing hemangiomas with a 10-year History[J].Jpn J Clin Oncol,2005,35(1):37．

[3]阚文浩,邢雪莲.肺硬化性血管瘤1例[J].医学影像学杂志，2011,21(2):228．

[4]邹佳华，李燕舞，龚长志，等．肺硬化性血管瘤11 例CT 征象分析及鉴别诊断[J].肿瘤学杂志，2012，18(2)：148．

[5]韦炜．继续教育——读片窗(4)[J].安徽医学，2011，32(4)：562．

[6]LEE E,PARK CM,KANG KW,etal.18F-FDG PET /CT features of pulmonary sclerosing hemangioma[J].Acta Radiol,2013,54(1):24.

[7]马少华，孙宇，杜长征，等．肺硬化性血管瘤的诊治[J].中国肺癌杂志，2011,14(8)：674．

[8]CHEN B,GAO J,CHEN H,etal.Pulmonary sclerosing hemangioma:a unique epithelial neoplasm of the lung(report of 26 cases) [J].World J Surg Oncol,2013,11:85．

[9]BAE YS,RO JY,SHIM HS,etal.Pulmonary sclerosing haemangioma with metastatic spread to stomach[J].Histopathology，2012,60(7):1162．

[10]HE C,FANG H,LIU Y,etal.Pulmonary sclerosing hemangioma:report of two cases[J].World J Surg Oncol,2012,10:182．

[11]ADACHI Y,TSUTA K,I HIRANO R,etal.Pulmonary sclerosing hemangioma with lymph node metastasis:a case report and literature review [J].Oncol Lett,2014,7(4):997.

(本文编辑姚仁斌)

2016-04-12

中国人民解放军总医院临床项目扶持基金(2015PC-TSYS-2003)

单位] 中国人民解放军总医院 呼吸科，北京 100853

[作者简介] 苏宪灵(1981-)，女，硕士，主治医师.

1000-2200(2016)07-0923-02

R 734.2

A

10.13898/j.cnki.issn.1000-2200.2016.07.028