64层螺旋计算机断层摄影术及1.5T 磁共振成像对婴幼儿先天性动脉血管环的诊断价值

李庚武，王昶，胡俊，李旭，费维敏



64层螺旋计算机断层摄影术及1.5T 磁共振成像对婴幼儿先天性动脉血管环的诊断价值

李庚武，王昶，胡俊，李旭，费维敏

摘要

关键词心脏病；血管畸形；体层摄影术，X线；磁共振成像

作者单位：230051 安徽省合肥市，安徽省儿童医院 影像中心

Diagnostic Value of 64-MSCT and 1.5T MRI in Nurseling With Congenital Vascular Rings

LI Geng-wu, WANG Chang, HU Jun, LI Xu, FEI Wei-min.
Center of Image, Anhui Provincial Children’s Hospital, Hefei (230051), Anhui, China
Corresponding Author: LI Geng-wu, Email: ligengwu215@163.com

Abstract

Objective: To investigate the diagnostic value of 64 multislice spiral CT (64-MSCT) and 1.5T MRI in nurseling with congenital vascular rings.

Methods: We retrospectively studied the diagnostic records of 64-MSCT and 1.5T MRI in 48 nurseling with congenital vascular rings.There were 42 cases received CTA, 12 received MRA and 6 received both CTA and MRA.We classified the types of vascular rings by Edwards sketch map of aortic arch embryonic development and trachea wrapping conditions.The diagnostic values of 64-MSCT and 1.5T MRI on vascular rings were compared.

Results: There were 25 patients with complete vascular rings including 3 of double aortic arch, 12 right aortic arch with left subclavian artery and patent ductus arteriosus (PDA), 9 combining with arterial ligament, 1 neck right aortic arch with left subclavian artery combining left PDA; and 23 patients with in-complete vascular rings including 2 pulmonary artery sling, 9 left aortic arch with right subclavian artery combining left PDA, 10 combining with arterial ligament, 1 right aortic arch with left subclavian artery combining right PDA, 1 with innominate artery compressed trachea.There were 32/48 patients combined with cardiac malformations, both 64-MSCT and 1.5T MRI may well reveal the composition and special relationshipof vessel rings.The minimum intensity projection (MinIP) and air volume rendering (VR) of 64-MSCT may clearly display the morphology and development of trachea, image fusion technique could directly show the special relationships among vascular rings, trachea and esophagus.While 1.5T MRI was relatively poor to present tracheal image.

Conclusion: 64-MSCT could accurately and comprehensively display the special relationships among the vessels rings, trachea and esophagus; which was the best method for diagnosing the nurseling with vessel rings in clinical practice.

Key words Heart diseases; Vascular malformations; Tomography, X-ray computed; Magnetic resonance imaging

(Chinese Circulation Journal, 2016,31:156.)

先天性动脉血管环是主动脉弓、大血管及肺动脉的发育异常，由持续存在尚未退化和（或）退化的主动脉弓成分复合组成的环形结构，常包绕气道、食管，引起婴幼儿及儿童难以解释的呼吸及吞咽困难[1]。临床上绝大多数患儿都是以“发育差、反复肺炎、气促”等原因就诊于非血管科室，误诊和漏诊率较高[2]，患儿得不到及时准确治疗，导致气管、食道软化发生。为减少气管、食道软化，早期诊断、治疗至关重要，以往主要依靠食管X线钡餐检查，只能获得间接征像。但近年来，多层螺旋计算机断层摄影术（MSCT）、磁共振成像（MRI）及图像后处理技术发展迅速，诊断血管环的病例数逐年上升，但临床诊断及分型混乱。本研究主要探讨64层MSCT、1.5T MRI对先天性动脉血管环诊断价值，并结合Edwards主动脉弓胚胎发育示意图提出一种较系统分型方法。

1　资料与方法

一般资料：回顾性分析我院2011-08至2015-07经计算机断层摄影术血管造影（CTA）及磁共振血管成像（MRA）诊断为先天性血管环畸形的48例患者临床资料，其中男26例，女22例；年龄3天～6岁，中位年龄11个月，3岁以下37例。其中42例行CTA检查，12例行MRA检查，有6例同时行CTA 及MRA检查。36例经手术证实。所有患者家属均签署了知情同意书。CTA、MRA检查前口服或肛注10%水合氯醛（0.5～0.8 ml/kg）镇静。

CTA检查采用Philips Brilliance 64层MSCT机行低剂量一站式扫描；扫描范围从胸廓入口至左膈面下约1 cm。扫描参数：管电压120 kV，管电流50 mAs。采用螺旋模式，准直64 mm×0.125 mm，矩阵512×512，视野150 mm×150 mm，重组算法为标准算法。心率<140 次/min 行心电门控扫描。使用非离子型对比剂（碘比乐，320 mgI/m1）1.5～2.0 ml/kg，用双桶高压注射器注入，流率0.6～2.5 ml/s。心率>140 次/min 行动脉期扫描，扫描延迟时间16～20 s；为避免腔静脉内高浓度对比剂干扰周围结构显示，经头皮、颈或手背静脉增强者扫描方向为足—头方向，经足背静脉增强者扫描方向为头—足方向。扫描后拆分至Philips Brilliance Workspace Portal工作站，运用容积软件密度阈值调整行3D容积再现，多平面重组，最小密度投影、最大密度投影及图像融合技术。

MRA采用Philips Achieva 1.5T MRI，使用八通道心脏相控阵线圈，回顾性心电触发或门控；黑血序列成像行横断位稳态进动快速成像序列（B-TFE），体素（1.0～1.5） mm×（1.0～1.5） mm，层厚4～5 mm；亮血对比成像用3D-B-TFE序列，体素1.0 mm×1.2 mm×1.5 mm，呼吸导航技术，在舒张中晚期触发扫描，翻转角110°；对比增强磁共振血管成像（CEMRA）序列，体素1.2 mm×1.2 mm×1.5 mm，视野（200～400） mm×（160～320） mm。采用非离子型对比剂（马根维显或欧乃影），剂量0.4 mmol/kg，注射对比剂后均再注射5～10 ml生理盐水。扫描延迟时间5～l0 ms，采集次数3次。CE-MRA图像在Philips Extended MRI Workspace工作站做血管重建，包括最大密度投影及容积再现。

利用Edwards主动脉弓胚胎发育示意图[3]，结合血管环对气管包绕情况对血管环进行分型。完全性血管环分型： （1）双主动脉弓；（2）右位主动脉弓、迷走左锁骨下动脉伴左位动脉导管未闭（PDA）或伴动脉韧带；（3）右位主动脉弓、迷走左无名动脉伴左位PDA或伴动脉韧带；（4）左位主动脉弓、迷走右锁骨下动脉伴右位PDA或伴动脉韧带；（5）左位主动脉弓伴迷走右无名动脉伴右位PDA或伴动脉韧带。不完全性血管环分型：（1）肺动脉吊带；（2）右位主动脉弓、迷走左锁骨下动脉伴右位PDA或伴动脉韧带；（3）右位主动脉弓、迷走左无名动脉伴右位PDA或伴动脉韧带；（4）左位主动脉弓、迷走右锁骨下动脉伴左位PDA或伴动脉韧带；（5）左位主动脉弓伴迷走右无名动脉伴左位PDA或伴动脉韧带；（6）无名动脉压迫综合征。并对64层MSCT、1.5T MRI在婴幼儿先天性动脉血管环中的诊断价值进行比较。

2　结果

48例血管环类型及气道压迫狭窄与合并心内畸形例数见表1。48例患者中完全性血管环25例，其中双主动脉弓3例，右位主动脉弓迷走左锁骨下动脉伴PDA 12例、伴动脉韧带9例，颈主动脉右弓左降迷走左锁骨下动脉伴左位PDA 1例；不完全性血管环23例，其中肺动脉吊带2例，左位主动脉弓迷走右锁骨下动脉伴左侧PDA 9例、伴动脉韧带10例，右位主动脉弓迷走左锁骨下动脉伴右侧PDA 1例；无名动脉压迫气管1例。48例患者中合并心内畸形32例。

48例患者无论是64层MSCT还是1.5T MRI对比增强三维成像都能很好显示血管环的组成及空间关系（图1～6）。64层MSCT最小密度投影及气管容积再现图像能清晰显示气道形态及发育状况，图像融合技术可直观显示血管环与气管、食管的空间关系；而1.5T MRI显示气管图像不佳。

表1　48例血管环类型及气道压迫狭窄与合并心内畸形例数（例）

图1-5　64层MSCT及1.5T MRI影像

图6　64层MSCT影像

3　讨论

3.1血管环分型与胚胎发育基础、病理解剖特点

双主动脉弓：由于双侧第4鳃动脉弓均不退化吸收，两侧主动脉弓分别于气管食管的二侧向后走行与降主动脉相连，形成完整的血管环；二侧主动脉弓通常粗细不一，文献报导75%右侧主动脉弓较大[4]；双主动脉弓一侧的主动脉弓可闭锁形成一条纤维索，该纤维索在婴儿期并不吸收消失，通常是左侧的主动脉弓部分闭锁形成纤维条索仍构成完整血管环，本组有1例被心血管造影及手术证实。

肺动脉吊带又称迷走左肺动脉，是由于胚胎第6对腮弓的左弓发育异常而未形成正常的左肺动脉，病理特征为左肺动脉起自右肺动脉后方，跨过右主支气管向左穿行于气管后方、食管前方到达左肺门，形成包绕右主支气管与气管下段的悬带。

右位主动脉弓、迷走左锁骨下动脉：是由于第4鳃动脉弓退化消失位于左颈总动脉及左锁骨下动脉之间，左锁骨下动脉横过食管的后方，PDA或动脉韧带一般常位于左锁骨下动脉起始处与左肺动脉之间，故形成完整血管环；罕见动脉导管右位，反而只形成不完整血管环，本组有1例被手术证实；当左第四对主动脉弓吸收中断位于升主动脉与左颈总动脉之间形成右位主动脉弓迷走左无名动脉，由于动脉导管位于左侧，亦形成完整血管环，临床罕见。

左主动脉弓、迷走右锁骨下动脉：是由于第4鳃动脉弓退化消失位于右颈总动脉及右锁骨下动脉之间，迷走右锁骨下动脉横过食管的后方，由于PDA或动脉韧带一般位于左侧，只形成不完整血管环。

颈主动脉弓病理特点是主动脉弓位置高，直达胸廓出口处或颈部，被认为是胚胎时第四对主动脉弓退化而第三主动脉动弓不退化，亦可形成右位、左位颈主动脉弓，理论上亦可形成分型中2～5项畸形；由于颈主动脉动弓临床上少见，实际工作中偶尔发现颈主动脉弓血管环是右位颈主动脉动弓、迷走左锁骨下动脉伴左侧动脉导管。

临床上由于PDA或动脉韧带一般常位于左侧，而迷走无名动脉罕见，迷走锁骨下动脉常见，因此完全性血管环以分型中2型多见，不完全血管环以分型中4型多见，这被本组资料所证实

3.2临床表现与分型关系

血管环畸形患儿症状因气管和食管受压部位及受压程度不同而异。完全性血管环及肺动脉吊带最常见的症状为呼吸道梗阻，呼气时出现喘鸣，易反复发作急性呼吸道梗阻和呼吸道感染；年龄较大的患儿及不完全血管环则表现为吞咽不适，特别是进食固体食物时症状更明显。临床上也可完全无症状，只在检查时偶然被发现。本组完全血管环病例均表现为呼吸系统症状，起初均被作为肺炎治疗，好转后反复发作，l例5岁患儿存在吞咽困难。而不完全血管环病例除肺动脉吊带2例外其它临床症状较轻，往往表现为吞咽不适。这可能与不完全血管环对气管压迫不完整，而婴幼儿胸腺、纵隔软组织顺应性相对较好，而肺动脉吊带是由于左肺动脉走行在气管与食管间狭窄空间压迫主气道及食管前壁引起症状。成人及较大儿童由于动脉韧带纤维索带完全吸收了，完全血管环罕见，往往为不完全血管环，临床多为迷走左锁骨下动脉压迫食道导致吞咽不适。

3.3血管环MSCT、MRI诊断及各种影像方法比较

X线胸片虽然能提示主动脉弓的位置、形态、肺部炎症、肺膨胀情况以及初步反映气道的情况，但对血管环的诊断几无明显依据；而食管钡餐检查只能观察食道压迹提示间接征像（图1B）；有经验超声医师可以诊断出绝大部分的血管环，并且可以诊断合并的心内畸形，但不能发现无血流通过的闭锁的弓和动脉韧带；纤维支气管镜检查在气管狭窄的诊断和手术疗效的评估方面有一定的作用，可以帮助判断气管狭窄是由于外在的压迫还是气管先天性畸形，有利于指导手术方案和对预后的评估，但其为有创性检查，而且不能直接显示血管环。心血管造影是过去本病术前诊断金标准，能很好地显示主、肺动脉及分支血管解剖及血流方向，缺点属有创性检查，不能同时显示食管、气管受压情况。

64层MSCT为无创检查，具有扫描速度快，操作时间短，图像分辨力高，球管旋转一周覆盖范围大，一次增强即可完成形态学方面的分析等特点[5]，其强大后处理功能可从不同角度观察病变，不仅清晰地显示异常血管环形态、走行，能清晰显示动脉韧带机化、钙化，本组19例伴动脉韧带血管环均被MSCT证实，其中7例被手术证实；而且可同时显示气管及食管受压情况，体现了在血管环诊断方面的价值。MSCT主要缺点是有辐射，需要注射造影剂增强扫描，因此患儿检查时应行低剂量扫描，并用铅皮加以非扫描野防护。而行心电门控扫描可以减少患儿扫描剂量，提高图像质量，本院Philips Brilliance 64层MSCT机心率>140次/min无法进行心电门控扫描，8例心率>140次/min 患儿行动脉期扫描，其图像虽不影响血管环诊断但质量稍差而患儿接受X线剂量反而较大，因此我们建议临床当患儿心率>140次/min 时如临床允许可以用药物适当降低心率。

MRI亦能作为血管环的诊断评估方法，因其无放射线，而被儿科病患所欢迎，甚至可以不注射增强初步显示血管环，但我们的经验要直观显示血管环又以CE-MRA序列结合MRI工作站做血管重建显示最佳，本组MRI扫描12例患儿均满意显示血管环，但现阶段MSCT和MRI相比，在空间分辨率及图像清晰度上明显高于MRI，特别是在同时显示大血管及气道时CT的优势更明显，MRI无法显示动脉韧带钙化，而且MSCT的扫描时间明显少于MRI，检查时的噪音也比MRI小得多，故患儿检查时给予的镇静剂的量也要小很多，这在检查时更加方便和安全，成功率也较高[6]。虽然MR现阶段血管环成像较多排MSCT费时及显示气管图像不佳，但随着MRI软硬件技术发展快速扫描系列广泛应用及气道成像技术必将走向成熟，其在婴幼儿血管环诊断方面将越来普及。

3D打印技术是传统医学影像学与解剖学之间的桥梁，可通过计算机软件，根据MSCT或MRI的二维图像数据，打印出真实的心脏模型，国外3D打印技术在医疗诊治中显示了很大的应用前景[7]，而血管环很适合此类技术应用；虽然现阶段国内外尚未见此类文献报道，估计在不远将来此技术必将用于血管环的诊治。

总之当临床及X线胸片发现婴幼儿难以解释的呼吸及吞咽困难时，可以初步进行超声检查以排除有无血管环，当超声无法观察清楚或需进一步观察气管受压情况，现阶段首选CTA检查，CTA能够一站式解决血管环及气管情况；为了减少患儿射线辐射亦可以行MRA检查观察血管环情况，而气管情况可以只行CT平扫或推测之。

3.4血管环治疗及预后

完整血管环、及有症状的不完整血管环患儿，一旦确诊，应尽早手术，手术包括离断血管环、彻底松解血管环周围组织，有气管狭窄的患儿是否需要同期行气管狭窄纠治术，尚无大量报道，气管狭窄的手术处理尚需要积累经验，远期效果尚需观察。本组手术患儿均未同期行气管狭窄纠治术，除2例患儿反复使用呼吸机、吸氧1年后症状缓解；其余手术病例呼吸道症状消失，可能因本组患儿均较小，早期解除气管压迫从而有利于气管发育，可以改善预后，而不需要同期行气管狭窄纠治术。而对不完整的血管环、临床几无呼吸道症状特别是左位主动脉弓、迷走右锁骨下动脉伴动脉导管或韧带患儿是否手术还有待商榷；我们认为如果是伴有PDA，还是早发现早手术较好，如果是伴有动脉韧带，而且韧带MSCT上可见钙化吸收可不手术，如果韧带虽有钙化，但临床症状重还是应早期手术，这样可以避免气管、食道狭窄发生。

参考文献

[1] Dillman JR, Attili AK, Agarwal PP, et al.Common and uncommon vascular rings and slings: a multi-modality review.Pediatr Radiol, 2011, 41: 1440-1454.

[2] Phelan E, Ryan S, Rowley H.Vascular rings and slings: interesting vascular anomalies.J Laryngol Otol, 2011, 125: 1158-1163.

[3] Edwards JE.Malformations of the aortic arch system manifested as vascular rings.Lab Invest, 1953, 2: 56-75.

[4] Kimura-Hayama ET, Melendez G, Medizabal AL, et al.Uncommon congenital and acquired aortic diseases: role of multidetector CT angiography.Radiographics, 2010, 30: 79-98.

[5] 陈险峰, 熊青峰, 马兵毅, 等.小儿复杂先天性心脏病64层螺旋计算机断层摄术成像技术探讨.中国循环杂志, 2009, 24: 285-288.

[6] Di Sessa TG, Di Sessa P, Gregory B, et a1.The use of 3D contrasl enhanced CT reconstructions to project images of vascular rings and coarctation of the aorta.Echocardiography, 2009, 26: 76-81.

[7] 韩宇, 高传玉, 郑宏, 等.3D打印在先天性心脏病治疗中的应用现状及展望.中国循环杂志, 2015, 30: 810-812.

（编辑: 王宝茹）

收稿日期:（ 2015-08-08）

中图分类号：R54

文献标识码：A

文章编号：1000-3614（2016）02-0156-05

doi:10.3969/j.issn.1000-3614.2016.02.013

作者简介：李庚武 副主任医师 硕士 主要从事儿童心血管病影像研究 Email：ligengwu215@163.com 通讯作者：李庚武

目的： 探讨64层螺旋计算机断层摄影术（ MSCT）及1.5T磁共振成像（MRI）对婴幼儿先天性动脉血管环的诊断价值。

方法： 回顾性分析48例婴幼儿先天性动脉血管环患者的64层MSCT、1.5T MRI资料，其中42例行计算机断层摄影术血管造影（CTA）检查，12例行磁共振血管成像（MRA）检查，有6例同时行CTA及MRA检查。利用Edwards主动脉弓胚胎发育示意图，结合血管环对气管包绕情况对血管环进行分型。并对64层MSCT、1.5T MRI在婴幼儿先天性动脉血管环中的诊断价值进行比较。

结果： 48例患者中完全性血管环25例，其中双主动脉弓3例，右位主动脉弓迷走左锁骨下动脉伴动脉导管未闭（PDA）12例、伴动脉韧带9例，颈主动脉右弓左降迷走左锁骨下动脉伴左位PDA 1例；不完全性血管环23例，其中肺动脉吊带2例，左位主动脉弓迷走右锁骨下动脉伴左侧PDA 9例、伴动脉韧带10例，右位主动脉弓迷走左锁骨下动脉伴右侧PDA 1例；无名动脉压迫气管1例。48例患者中合并心内畸形32例。48例患者无论是64层MSCT还是1.5T MRI对比增强三维成像都能很好显示血管环的组成及空间关系。64层MSCT最小密度投影及气管容积再现图像能清晰显示气道形态及发育状况，图像融合技术可直观显示血管环与气管、食管的空间关系；而1.5T MRI显示气管图像不佳。

结论： 64层MSCT容积扫描结合多种三维重建后处理技术可直观、清晰显示血管环的组成及与气管、食管间的毗邻关系，是检查血管环的最有效手段。1.5T MRI对比增强三维成像亦能很好显示血管环的组成及空间关系，但1.5T MRI现阶段显示气管图像欠佳。