肝豆状核变性病人的护理研究现状

周玲燕



肝豆状核变性病人的护理研究现状

周玲燕

肝豆状核变性；Wilson病；护理

肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)又称Wilson病(Wilson’s disease),是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍性疾病,由于铜离子跨膜转运障碍而在肝、脑、角膜等组织脏器中沉积,病人可出现肝硬化、椎体外系症状、角膜K-F环等临床表现[1],其锥体外系症状复杂多样,主要有构音障碍、述情障碍、流涎、震颤、肌僵直、表情异常等,降低了病人言语清晰度和交流能力,影响病人的生活质量和社会生活能力[2-3]。人群中携带者频率为0.011,基因频率为0.005 6,全球发病率为15/百万～30/百万,中国人的发病率高于欧美人群[4-5],并好发于青少年[6],本病属于少数可以治疗的神经遗传病之一,但其临床表现复杂,症状多样,极易误诊[7],故早期(尤其是症状前)诊断、及时确切的规范治疗及加强护理常可获得良好预后,同时提高生活质量,降低其致残率[8]。近年来,肝豆状核变性愈发受到临床医护人员的高度关注和重视,相关的护理文献日益增多,本研究重点综述肝豆状核变性的护理进展。

1　肝豆状核变性的治疗方法

1.1驱铜药治疗目前用于临床的驱铜治疗药物有金属络合剂、锌制剂及中药制剂[9-10]。二巯基丙磺酸钠是目前排铜效果最好的络合剂之一,不仅具有巯基络合铜离子的作用,而且通过氧化作用形成四巯化合物从肾排出,在使用的过程中可能会出现过敏反应,如体温升高、全身散在皮疹、腹痛腹泻,对锌、钙的络合也较强,故治疗过程中可通过脱敏疗法同时注意补锌补钙。青霉胺为铜离子螯合剂,是第一个用于治疗的口服药物,主要是促进尿铜的排泄,也有金属硫蛋白的作用,存活率为91.7%,但可使病人的神经系统症状加重且不良反应较多,如发热、皮疹、淋巴结肿大、中性粒细胞减少症、血小板减少症、蛋白尿、口腔溃疡及肾病综合征等,必须在青霉素阴性的条件下才能使用。锌剂是通过诱导肠黏膜和肝细胞合成金属硫蛋白,从而竞争性地抑制铜在肠道内吸收,不良反应较轻,主要有胃肠道的刺激症状、口唇及四肢的麻木、烧灼感等。曲恩汀及四硫钼酸盐副反应轻,但目前在国外有应用,国内未见报道。护理人员应了解各类驱铜药物的作用、副反应,以便做好观察、护理及宣教工作。

1.2饮食干预通过食物作用减少铜的摄入,促进铜的排泄,保护肝功能,减轻症状，进一步防止病情发展。因此,饮食控制对病人十分重要,应做好病人及其家属的饮食宣教工作[11]。首先,对铜的摄入进行限制,保证每日铜摄入量≤1.5 mg,根据食物中含铜量决定该食物是否可以食用。100 g食物中若含铜量超过0.5 mg,则禁止食用,如动物内脏、虾蟹、贝类、玉米、蚕豆、坚果等；而含铜量较高,100 g食物中未超过0.5 mg含铜量的食物可以适当食用,如禽蛋、肉、淡水鱼、水果等。其次,禁止病人使用铜质炊具及餐具,再者补充钙铁锌等元素,如瘦肉、鱼、牛奶、芹菜、菠菜等,同时多食用豆制品、发酵食物使蛋白质分解为氨基酸,促进锌、铁的吸收。然后适当摄入含巯基饮食,如食葱、蒜等,忌用浓茶、咖啡等兴奋神经作用的饮食。但饮食管理时应遵循个性化原则,根据病人的临床表现(如贫血、肝性脑病、腹水等)进行适当调整。

1.3其他治疗方法

1.3.1手术治疗肝移植被认为是肝豆状核变性的根治手段,目前全球肝豆状核变性病人约占肝移植总数的2%,随着肝移植技术在国内的逐渐成熟,对于肝豆状核变性病人急性肝功能衰竭和所有药物治疗无效的终末期肝病病人可考虑肝移植；脾切除针对合并脾功能亢进,血细胞尤其是白细胞减少及需要长期甚至终身服用青霉胺、二巯基丁二酸主要驱铜药物的肝豆状核变性病人,脾功能亢进严重影响了病人的驱铜治疗,甚至危及生命[10]。

1.3.2中医治疗中医认为肝豆状核变性多起于先天禀赋不足,肾精亏虚,继之肝血不足,终至火生风动,产生诸症,故辨证推断,铜毒内聚,肝胆湿热内蕴为其主要病机。有学者研究,通过肝豆汤减少铜的吸收、排铜的作用来治疗此病,保护大脑神经元,改善症状[10,12-13]。

1.3.3基因治疗目前仍处于动物研究阶段,但可通过产前诊断、基因筛查来预防[10]。

2　肝豆状核变性病人的健康教育及护理干预

2.1健康教育通过有计划、有组织、有系统的综合教育策略,促使人们自愿改变不良健康行为和影响健康行为的相关因素,消除或减轻影响健康的危险因素,预防疾病,促进健康和提高生活质量[14]。据调查,39.5%病人误诊时间超过1年,91.9%病人求医困难,98.0%需要了解疾病的相关知识和饮食指导等[15]。提示病人及基层医务人员相关知识缺乏,应加强基层医护人员的培训和开展相关健康教育,以改善上述状况。有研究显示：通过充分了解病人对健康教育的需求及对疾病相关知识的了解程度的基础上,根据病人的性别、年龄、文化程度等采取针对性的关于疾病、饮食、用药等知识的健康教育方式,于入院时、排铜治疗时、出院时3个阶段进行7次干预,结果显示干预组治疗依从性为100.0%,明显高于对照组的76.7%,从而提高病人治疗的依从性[16]。邓石凤等[17]通过在干预前采用汉密顿焦虑评分量表及相关疾病知识调查问卷进行调查,了解照顾者心理状况及相关知识掌握情况,然后于入院3 d内给予一对一的书面教育、口头教育及示范操作等方式,对照顾者在疾病知识、留取24 h尿铜方法、药物治疗知识、饮食知识、安全护理知识等方面进行针对性的宣教,3 d予评价1次并进行适当调整,结果显示干预后照顾者焦虑发生率及得分明显低于干预前,提高了照顾者对疾病知识的掌握水平,缓解其不良心理状态,从而促进病人积极配合治疗。李素红等[18]则运用《肝豆简易手册》对病人家长进行健康教育,提高家长对病人的管理能力,有效改善治疗效果。

2.2心理护理据报道,约70%的肝豆状核变性病人存在主要以焦虑、抑郁等表现的精神心理障碍[19],且发现病人有人格特征的变化,分为外向-情绪稳定、外向-情绪不稳定、内向-情绪稳定、内向-情绪不稳定四个人格类型，内外向分布有两极化的倾向,且以外向型多见,更多出现厌恶、敌对、摔物、争论直至不能控制脾气爆发、投射思维、猜疑、妄想、被动体验及夸大等行为表现[20]。因此,医务人员应尽早介入针对性的心理护理，及时加强心理疏导。

2.2.1心理干预韩峰群等[21]运用角色转换干预、言语开导法、认知疗法、放松疗法、暗示解惑法、家庭支持等手段对肝豆状核变性病人进行个性化心理治疗,并以症状自评量表(SCL-90)和世界卫生组织生活质量测定量表简化版(WHO-QOL-BREF)评估病人的心理健康状况及生活质量,结果显示干预组的心理健康状况及生活质量高于对照组。

2.2.2治疗性沟通系统是临床医护人员遵循现代医学观和整体护理观,基于沟通理论的专业性沟通模式在临床治疗与护理中,医生和护理人员与病人及其家属建立彼此信任的治疗性关系,应用专业及专业相关的知识,确认和解决病人现存或潜在的疾病治疗与护理问题,即病人对疾病诊疗与护理的态度(涉及信念及情绪等)、认知和行为问题,从而促进病人以最佳方式应对疾病、减轻痛苦、恢复健康的沟通体系[22]。许彬等[23]运用一般性沟通、评估性沟通及治疗性沟通3要素组成的治疗性沟通系统对肝豆状核变性病人进行干预,运用自编医学应对能力及满意度量表进行评价,结果显示能有效提高病人医学应对能力及满意度,并从一定程度上解决病人某些生理心理、精神、社会和环境的健康相关问题,安全有效地使病人及家属转变不良心理,重建良好心态,增强依从性并促进治疗效果。

2.2.3社会支持建立在社会网络机构上的各种社会关系对个体的主观和或客观的影响力,能够对各种压力和生活变迁起到缓冲和保护作用,对社会支持的利用能提高个体的应对能力及身心健康水平[24]。刘艳华[25]研究发现,肝豆状核变性病人生存质量(生理、心理、社会环境等)及社会支持明显低于健康人群,两者呈正相关,即得到的社会支持越多生存质量越好。因此,要充分调动有效的社会支持系统,尽可能让病人获得家属、朋友、同事等所给予的精神上、情感上、生活上的支持和援助,提高病人自信心及生存质量。

2.3述情障碍的护理述情障碍又称情感表达不能,指病人不能适当地表达自己的心理体验与躯体感受,以缺乏言语描述情感能力、缺乏幻想和实用主义的思维方式、人际关系僵化为主要特征,并非一种独立的精神疾病,常影响疾病疗效及预后。据报道,对87例肝豆状核变性病人的调查中有32.18%存在述情障碍,高于一般人群发生率10%左右,在情感辨别不能、情感表述不能方面损害更为明显,且更多采用以退避、幻想等不成熟应对方式,因此,要加强该病人心理干预、情感表达方面训练、放松及意象想象等方法改善此症状[2]。

2.4构音障碍的护理构音障碍是由于中枢或周围神经系统病变致言语相关肌肉麻痹或运动不协调引起,从大脑通路到肌肉本身的病变均可导致,是临床上常见的语言障碍,主要运用病因、症状、言语、中医及心理治疗,但目前国内外尚无统一的构音障碍的评定方法,构音障碍更无专门评定标准,多数采用frenchay构音障碍评价法或其改良法和中国康复研究中心构音障碍检查表,由临床医师或康复科医师检查、评分、记录、评价构音障碍程度等类型,关于临床护理方面研究甚少[3]。

3　小结

综上所述,目前针对肝豆状核变性病人的研究多通过饮食及药物宣教来控制疾病的进展,但是关于饮食的控制没有量化,希望今后能根据体内含铜量及排铜能力进行程度划分制定出相应食谱方面有所研究。对于表现为神经精神锥体外系症状的病人应对方式多为不成熟的,且在护理调研及护理干预方面的研究较少。肝豆状核变性具有病程长、恢复慢、易复发等疾病特点,给病人及家属造成严重的负担,影响病人及照顾者的生活质量[26]。因而在治疗肝豆状核变性病人疾病的基础上应加强病人及照顾者关于疾病知识、健康饮食、合理用药等针对性的健康教育,并推广至农村、社区，以便早发现、早治疗,降低误诊率，改善临床结局；同时为病人及家属提供心理支持及人文关怀,促进健康，减轻痛苦,提高其医学应对能力、依从性及家庭生活质量。

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(本文编辑苏琳)

Status quo of nursing research on patients with Wilson’s disease

Zhou Lingyan

(Shanghai General Hospital of Shanghai Jiao Tong University,Shanghai 200000 China)

周玲燕,本科,单位：200000,上海交通大学附属第一人民医院。

引用信息周玲燕.肝豆状核变性病人的护理研究现状[J].护理研究，2016，30(9C)：3337-3339.

R473.74文献标识码：A

10.3969/j.issn.1009-6493.2016.27.004

1009-6493(2016)09C-3337-03

2015-09-10;

2016-06-27)