完全性肺静脉异位连接的产前超声诊断

王海旺

（河南省南阳医学高等专科学校第二附属医院，河南 南阳 473061）

完全性肺静脉异位连接的产前超声诊断

王海旺

（河南省南阳医学高等专科学校第二附属医院，河南 南阳 473061）

目的探讨完全性肺静脉异位连接（TAPVC）的产前超声诊断思路，对胎儿期TAPVC的各型超声表现加以总结，提高对本病的认识及诊断准确率。方法 对我院2009年7月至2015年6月经产前、产后超声诊断确诊的69例TAPVC胎儿超声心动图进行回顾性分析。结果 69例TAPVC胎儿产前明确诊断55例，诊断准确率79.7%；产后超声诊断确诊14例。69例中引产19例；分娩后放弃治疗17例；手术33例。结论 TAPVC的产前超声诊断，需要熟悉胎儿心脏的病理解剖及病理生理，熟练掌握胎儿超声心动图技术及胎儿心脏超声解剖学特点，连续追踪，多切面扫查，重点观察回流静脉的走向及路径，辨析异常结构，提高TAPVC诊断准确率。

完全性肺静脉异位连接；产前诊断；胎儿超声心动图

完全性肺静脉异位连接（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）是一组因四支肺静脉直接或间接引流入右心房，右心负荷过重而导致的疾病。根据肺静脉异位连接的部位，Darling将其分为Ⅰ型（心上型）、Ⅱ型（心内型）、Ⅲ型（心下型）和Ⅳ型（混合型）[1]。Ⅰ型TAPVC根据其连接部位不同，分为左无名静脉、右上腔静脉、永存左上腔静脉（LSVC）和奇静脉4个亚型[2-3]。

TAPVC占先天性心脏病活产婴儿的1%～2%[4]，因产后新生儿发绀缺氧严重，病死率高，日益受到临床重视。本文对我院自2009年7月至2015年6月经超声诊断确诊的69例TAPVC胎儿超声心动图进行回顾性分析，讨论胎儿期TAPVC的超声表现，提高对本病的认识及诊断准确率。

1 对象与方法

1.1 研究对象：筛选我院自2009年7月至2015年6月经产前及产后超声确诊的TAPVC胎儿69例。其中产前超声确诊55例，产后超声确诊14例。

1.2 仪器：包括GE-E6、GE-E8、PHILIPS-iE33彩色多普勒超声诊断仪，所用探头为2.5～5.5 MHz腹部探头及3.5～6 MHz三维容积探头。

1.3 方法：TAPVC超声检查思路：正常胎儿心底或心尖低位四腔心切面可观察左右肺静脉自肺静脉角[5]回流至左心房。左室流出道切面，观察左右上肺静脉，左上肺静脉靠近降主动脉左侧，右上肺静脉靠近气管右侧。降低彩色多普勒血流标尺，显示有肺静脉血回流至左心房，即可排除TAPVC的诊断。若左心房后壁光滑，二维及彩色多普勒未见肺静脉与左房连接，左房内未能探及肺静脉频谱，应高度怀疑TAPVC的可能性；若左心房后方发现共同肺静脉存在，则TAPVC诊断可基本确立。

TAPVC超声扫查切面：①标准四腔心切面，观察左心房左侧冠状静脉窦内径大小，发现内径增宽，判断是由LSVC回流引起，或是由Ⅱ型TAPVC引起。观察左心房与降主动脉间共同静脉腔的存在，观察其走向，与左心房相通，考虑左侧三房心；与右心房相通，考虑Ⅱ型TAPVC；向上走行，考虑Ⅰ型TAPVC；向下走行，考虑Ⅲ型TAPVC。降主动脉内侧、脊柱前方见扩张的奇静脉，血流方向向心，除外下腔静脉离断，应考虑Ⅰ型TAPVC经奇静脉回流入右心房。②三血管气管切面，观察上腔静脉内径，看是否增宽；观察动脉导管左侧第四条血管是否存在；若存在，观察其血流方向与右上腔静脉是否一致，一致，则是LSVC；不一致，则是Ⅰ型TAPVC自共同静脉腔向上走行的垂直静脉；同时要注意Ⅰ型TAPVC垂直静脉经LSVC回流入右心房的特例。③上下腔静脉长轴切面，Ⅰ型TAPVC和Ⅲ型TAPVC要通过上腔静脉或下腔静脉回流入右心房，观察上下腔静脉内径的一致性，明显增宽应仔细查找原因。④同时存在冠状静脉窦内径增宽和三血管切面动脉导管左侧的第四条血管，在排除LSVC的基础上，应考虑Ⅳ型TAPVC的可能性，一侧肺静脉入冠状静脉窦，另一侧肺静脉经垂直静脉入右上腔静脉。⑤腹部横切面，Ⅲ型TAPVC垂直静脉穿过膈肌向下走行，可见下腔静脉、腹主动脉及垂直静脉三条大血管横断面，垂直静脉血流方向与降主动脉一致[6]。

2 结 果

自2009年7月至2015年6月，我院经胎儿超声心动图检查共检出胎儿心脏异常8630例，其中TAPVC 69例，约占同期胎儿心脏异常病例的8‰。69例TAPVC胎儿产前明确诊断55例，诊断准确率79.7%；产后超声诊断确诊14例。胎儿预后：引产19例；分娩后放弃治疗17例；手术33例，成功31例。69例TAPVC胎儿中，Ⅰ型TAPVC 34例，占49%；Ⅱ型26例，占38%；Ⅲ型7例，占10%；Ⅳ型2例，占3%。

14例漏诊病例中，右肺门静脉缺如，形成侧支循环与奇静脉相通1例；部分肺静脉及共同静脉经上行垂直静脉汇入LSVC 3例；部分肺静脉及共同静脉干经垂直静脉汇入奇静脉3例；左、右肺静脉分别或经共同静脉干汇入右心房5例；右侧肺静脉共干入右房、左侧肺静脉共干入无名静脉1例；右侧肺静脉共干穿膈入门静脉、左侧肺静脉共干入冠状静脉窦1例。

3 讨 论

TAPVC导致发绀缺氧，严重危害新生儿生命，早期筛查、诊断，可以给胎儿父母提供准确有效的信息，对临床及时处理意义重大。胎儿超声心动图检查能够直观显示肺静脉走行及血流方向，在产前诊断TAPVC方面具有不可替代的作用。作为妊娠期胎儿心脏首选的检查方法，胎儿超声心动图有实时无创、简便迅速、便于重复等特点，较其他影像学检查方法有其独特的优势。对Ⅰ型和Ⅱ型TAPVC，胎儿超声心动图具有极高的诊断准确率，对Ⅲ型和Ⅳ型TAPVC有一定的局限性。

因胎儿期肺静脉血管细小，流速缓慢，异位连接的肺静脉解剖路径复杂多变、常合并心外畸形等，同时受孕周、孕妇腹壁脂肪层厚度、胎儿体位、操作者经验等诸多因素影响，胎儿超声心动图诊断TAPVC有一定难度。鉴别诊断方面：TAPVC须与左侧三房心、左房内隔膜、LSVC等疾病相鉴别。漏诊的14例病例中，对奇静脉的超声解剖认识不足，漏诊4例；对垂直静脉汇入LSVC的病理解剖缺乏认识，漏诊3例；仅诊断主要回流途径而忽略可能存在的回流途径，2例Ⅳ型TAPVC全部漏诊；26例Ⅱ型TAPVC中，漏诊5例，当心脏外周没有发现问题时，要及时转换思路，从细微征象查找原因。因此，TAPVC产前超声诊断，需要熟悉胎儿心脏的病理解剖及病理生理，熟练掌握胎儿超声心动图技术及胎儿心脏超声解剖学特点，连续追踪，多切面扫查，重点观察回流静脉的走向及路径，辨析异常结构，注意冠状静脉窦、右上腔静脉、下腔静脉、左无名静脉、LSVC、垂直静脉、奇静脉扩张情况，提高TAPVC产前超声诊断准确率。

[1] Smallhorn JF,Freedom RM.Pulsed Doppler echocardiography in the preopcrative evahuation of total anomalous connection[J].Jan Coll Cardiol,1996,8(10):1413.

[2] Genz T,Locher D.Chest X ray film patterns in children with isolated totalanomalous pulmonary vein connection[J].Eur J Pediatr,1990,150(1):14-18.

[3] Goswami KC,Shrivastava S.Echocardiographic diagnosis of total anomalous pulmonary venous connection[J].Am Heart J,1993, 126(2):433-440.

[4] Ferencz C,Rubin JD.The epidemiology of congenital heart disease:the Baltimore—Wasbington Infont Study 1981—1989[M].NK:Futura Publishing,1993.

[5] 于岚.胎儿超声心动图实用手册[M].北京:人民卫生出版社,2012:18-20.

[6] 阿尔弗莱德·阿布汗莫德.胎儿超声心动图实用指南-正常和异常心脏[M].2版.天津:天津科技翻译出版公司,2011:279-287.

R540.4+5

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1671-8194（2016）36-0155-02