头面部Castleman病1例分析

傅天啸阎九亮傅永清周 剑

头面部Castleman病1例分析

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头面部；Castleman病；病例分析

Castleman病（castleman’s disease，CD）又称巨淋巴结增生或血管滤泡性淋巴样增生，1956年Castleman首先报道，临床少见，发生在头面部的更罕见，多为个案报道，极易漏诊误诊。现将我院2015年收治的1例结合文献报道如下。

1 临床资料

患者，男，61岁，因“双侧耳前后肿块术后12年，右耳前后肿块复发4年”入院。患者30年前无明显诱因下出现双侧耳前后肿块，无明显症状，肿块逐年增大至拳头大小，明显影响外观，12年前全麻下行“双侧耳前、耳后肿块切除术”，术中见肿块侵犯皮肤、皮下，边界不清，血供丰富，术后病理检查示皮肤真皮层纤维和淋巴组织弥漫增生伴淋巴滤泡增生，部分淋巴细胞有轻度异型性，建议随诊观察，未作出明确诊断，术后恢复良好。4年前再次出现右耳后、耳前肿块，并逐步增大，无红肿头痛，无溃烂出血，因影响容貌要求手术。病程中无发热、乏力、贫血、盗汗、消瘦等。既往体健。查体：生命体征稳定，右耳后肿块8cm×5cm，耳前4cm×3cm大小，边界欠清，质地中等，皮温不高，皮肤无溃破，无压痛，无压缩性（图1，插页）。巩膜不黄、结膜不苍白，浅表淋巴结未及肿大，肝脾未及。血常规、C反应蛋白（CRP）、尿常规、生化类、肿瘤类均正常范围。B超示：耳前后肿块扫查见皮下不规则不均匀回声团，形态不规则，后方回声增强。彩色多普勒血流成像（CDFI）：肿块内血流信号丰富。肝胆脾B超：未见明显异常。头颅CT平扫+增强：右侧耳前、耳后软组织影明显增厚，并见软组织肿块形成，与周围软组织分界欠清，病灶密度欠均匀，增强扫描可见强化，内见多发迂曲血管影，未见明显异常血管与颅内相通，相应颅骨未见明显异常。经积极术前准备排除手术禁忌证，全麻下行右耳前、耳后肿块切除术，术中见肿块累及皮肤、皮下及肌肉，无包膜，边界不清，血供丰富。术后病理巨检：肿块切面灰白色，质硬。镜检：皮下纤维结缔组织中见淋巴组织增生，淋巴滤泡形成，可见洋葱皮样结构，较多嗜酸性细胞及浆细胞浸润，小血管增生，透明变性。诊断：“右耳前耳后Castleman病（混合型）（图2，插页）。

2 讨论

Castleman是一种以不典型淋巴组织增生为特征的巨大淋巴结增殖性疾病，部分CD有B细胞恶性增生的危险，少数可转化为恶性淋巴瘤。各年龄段均可发病，男女比例接近，病程长短不一，可见于全身各部位，最常发生的部位是纵膈（40%）[1]。该病病因不明，发病机制与病毒感染、炎症及自身免疫缺陷有关，如人疱疹病毒8（HHA-8）感染[2]、白细胞介素（IL-6）的过度产生、活力增高，还与HIV感染、浆细胞恶性疾病、Kaposi肉瘤及B细胞淋巴瘤等密切相关。另外，有报道爆发性血管瘤病也是CD的前驱病变[3]。CD的病理学共同特征为：（1）淋巴结基本结构保持完整；（2）滤泡增生明显；（3）血管增生。根据病理学特点该病分为：透明血管型（HV）、浆细胞型（PC）和混合型[4]。HV型特点表现为广泛的淋巴结异常增生，淋巴结内透明血管滤泡结构明显，滤泡中可见生发中心玻璃样变及增生的分支状小血管，滤泡外套细胞层呈明显增厚，呈葱皮样外观，多处可见透明变性的小血管穿插而过，形成“棒棒糖”结构。而PC型病理上表现为滤泡间弥漫多克隆浆细胞增生，常伴有Russell小体，而血管的玻璃样变不明显。混合型兼有上述两者的改变。Naghashpour等[5]研究表明，HV型占85%～90%，PC型和混合型占10%～15%。临床上根据患者淋巴结受累程度不同，将CD分为局灶型（localized type，LCD）和多中心型（multicentric type，MCD）。LCD占57.5%[1]，LCD为孤立性淋巴结受累，表现为一个巨大淋巴结病变，女性多于男性，杨国平等[6]报道1例女性患者颈部肿块达10cm×6cm。LCD多为偶尔或体格检查时发现，常无临床症状，以透明血管型多见，影像学特点为密度均匀的单发软组织肿块影，边界清楚，可伴有点状或条状钙化，动脉期病灶部位明显强化，静脉期、延迟期病灶呈持续强化，18F-FDG的摄取轻度增高[7]。B超表现为常呈单个圆形或椭圆形，包膜完整清楚，内部呈较均匀的弱-低回声，如为多个病灶融合而成巨块，轮廓可呈不规则分叶状，其内及周边血流信号极其丰富，较难与恶性淋巴瘤鉴别。手术切除是治疗局灶型CD的最佳方法，疗效满意不易复发，预后较好。本例属LCD,病程长达30年，仍健在。MCD为多部位淋巴结受累，并累及多处外周淋巴结，伴多系统受累，常伴有发热、乏力、ESR增快、血细胞减少、贫血、高丙种球蛋白血症、肝脾肿大及POEMS综合征等症状。组织学类型以浆细胞型或混合型多见，病变广泛，有恶变倾向，部分病例有造血系统恶性肿瘤特点。影像学上主要表现为多组淋巴结增大，密度均匀，增强后中等强化。PET-CT是诊断CD的有效手段[8]，但缺乏特异性表现，最终应结合病史及病理结果，才可作出明确诊断。MCD目前尚无确切的治疗方案，如病变侵及少数部位，亦可手术切除，术后加用化疗或放疗。病变广泛者，手术切除比较困难，无特效治疗方法，建议系统治疗。如抗病毒、糖皮质激素治疗或联合化疗，但缓解时间短，停止治疗后容易复发。有报道抗CD20抗体如利妥昔单抗、IL-6拮抗剂、新的靶向药物治疗如沙利度胺及硼替唑米治疗本病获得较好临床缓解[9-10]。此外还可采用α-干扰素、反应停、维A酸、更昔洛韦、造血干细胞移植及血浆置换。MCD预后较差，中位生存期为26个月，尤其是浆细胞型一般预后不良，常合并严重感染，或有20%～30%的病例转化为恶性淋巴瘤、浆细胞瘤及卡波西肉瘤，数月至数年内死亡，仅少数可长期存活。

本例Castleman属LCD，缺乏临床特征，实验室检查无特异性指标，仅表现为头面部无痛性肿块，凭临床表现及影像资料难以诊断，最后依靠病理确诊。

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［5］Naghashpour M，Cualing HD，Szabunio M，et al.Hyalinevascular castleman disease：a rare cause of solitary subcutaneous soft tissue mass［J］.Am J Dermatopathol，2010，32（3）：293-297.

［6］杨国平，孔胜兵，李忠山，等.表现为颈部肿块的Castleman病一例报道［J］.皖南医学院学报，2014，33（5）：464-465.

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（收稿：2015-09-10 修回：2015-11-06）

1浙江中医药大学硕士研究生（杭州 310053）；2浙江中医药大学附属第一医院普外科（杭州 310006）

傅永清，E-mail：fuyongqing1949@163.com