Wernicke脑病的MRI诊断与临床

Wernicke脑病的MRI诊断与临床

张晓亚1)王昆鹏2)殷洁1)

河南南阳市中心医院1)磁共振室2)神经外科南阳473009

【摘要】目的探讨Wernicke脑病(WE)的MRI特征及其诊断价值。方法回顾性分析20例经临床证实的WE患者的临床及MRI检查资料。结果WE的MRI特征主要表现为对称性T1WI低信号、T2WI高信号，在FLAIR序列中呈明显高信号，在DWI上呈明显高信号，ADC上呈低信号。主要累及部位为乳头体，第三、四脑室及中脑导水管周围灰质。结论 WE早期缺乏特征性临床表现，但具有典型的MRI表现，头颅MRI检查对于该病的早期诊断具有重要的临床价值。

【关键词】Wernicke脑病；磁共振成像；临床

【中图分类号】R591.4；R445.2；R816.1

Wernicke脑病(Wernicke encephalopathy，WE)是由于维生素B1(硫胺素)缺乏引起的严重代谢性脑病。1881年由Wernicke首先发现并报道。由于病程早期临床表现不典型，诊断比较困难，但MRI对此病有其特征性表现。本文通过对我院经临床证实的20例WE患者的临床资料和影像学特点进行回顾性分析，并复习相关的文献资料，以期提高诊治经验。

1资料与方法

1.1一般资料本组男12例，女8例；年龄22～63岁，平均42岁；起病至就诊时间1 d～2周；病因包括慢性酒精中毒10例，胃癌切除术后复发4例，急性胆囊炎切除术后2例，急性重症胰腺炎2例，妊娠剧吐2例。

1.2临床表现本组患者均以急性或亚急性发病就诊，表现为不同程度意识障碍20例，共济失调15例，复视、眼震及眼球运动障碍11例，四肢瘫6例，恶心呕吐6例。

1.3MRI检查方法采用Siemens Symphony 1.5 T超导型磁共振成像仪，采用头线圈，行常规头颅横断位T1WI、T2WI、FLAIR和矢状位T2WI序列检查。 扫描参数：T1WI：TR 400 ms，TE 12 ms；T2WI：TR 2 500 ms，TE 100 ms；FLAIR：TR 9 000 ms，TE 120 ms，TI 2 000 ms。层厚5 mm，层间距l mm。其中6例行DWI检查，DWI参数：TR 4 600 ms，TE 72 ms，b=0，1 000 s/ mm2，层厚5 mm，层间距1 mm。

2结果

2.1治疗结果经补充维生素B1后神经系统症状体征明显好转14例，改善6例。10例在治疗1个月内症状完全消失，10例在治疗2个月后仍有程度不等的后遗症状，主要表现为虚构和行走不稳等。

2.2头部MRI表现

2.2.1病变部位：19例在乳头体、第三、四脑室周围、双侧丘脑内侧、中脑顶盖区和中脑导水管周围区域对称分布，其中1例危重患者，除上述部位异常信号外，在脑干及双侧额顶叶皮层见广泛异常信号(见图1)。1例MRI无阳性发现。

图1患者,女,37岁,重症胰腺炎,禁食2周,现深昏迷。图A～C显示乳头体、中脑导水管周围、双侧丘脑内侧、第三脑室周围及延髓对称分布斑片状明显高信号影。图D显示双侧额顶叶皮层对称分布斑片状明显高信号影

2.2.2病变信号：19例呈 T1WI低信号、T2WI高信号，在FLAIR序列中呈明显高信号，在DWI上呈明显高信号，ADC上呈低信号。病灶边缘欠清，信号较均匀。

3讨论

3.1WE发病机制及临床表现WE的发病机制是各种原因导致的维生素B1缺乏，从而导致脑细胞能量代谢损害、局部乳酸酸中毒等。WE的大脑病理组织学研究发现，典型的组织学特征是神经元变性、坏死和缺失，髓鞘变性和坏死，星形胶质细胞、少突胶质细胞和毛细血管增生，细胞水肿和斑点状出血等[1]。

慢性酒精中毒是最常见的原因，但近年来，非酒精性因素所占比例越来越高，常见原因包括消化道恶性肿瘤对维生素的吸收不良，长时间禁食、反复呕吐及全胃肠外营养造成维生素B1大量丢失或缺乏，对于胰腺炎患者，大多发生于急性胰腺炎的恢复[2]。本组50%的患者有慢性酒精中毒史。

WE的临床表现为具有特征性的“三联征” ：包括眼球活动障碍、共济失调、精神及意识障碍。该病以急性或亚急性起病，常表现为单一症状或组合症状。本组也证实了这一点，仅有40%(8/20)的患者表现为“三联征”，与文献报道的38%类似[3]。因此临床诊断难度较大，误诊率较高，究其原因：对病史了解不详，对WE认识不足等。

3.2WE的MRI表现及临床意义本病的MRI表现颇具特征性，内侧丘脑、第三、四脑室旁、中脑顶盖、中脑 导水管周围及乳头体对称性T1WI低信号、T2WI高信号改变，这些部位的病灶常规T2WI与脑脊液分辨不清，FLAIR序列呈明显高信号，有助于更准确定位和敏感地显示病灶，最具诊断价值，本组中19例均出现此征象。乳头体是最易被侵的部位，且乳头体萎缩最具特征性，在本组20个病例中，因病程处于急性期，未观察到乳头体萎缩的征象。另外，MRI表现阴性，亦不能完全排除WE的可能，本组1例MRI表现阴性，但临床怀疑WE，临床应用维生素B1试验性治疗后， 临床症状明显改善。

近年来，DWI在WE的应用越来越引起重视，在早期发现病变方面较常规MRI敏感，且可根据DWI的变化，ADC值的定量分析判断预后，区分可逆性与不可逆性脑损伤[4]，及时阻止病变向不可逆的Korsakoff综合征演变，造成患者认知功能障碍。

WE的临床表现与病变累及的部位有关，出现不同程度意识障碍、记忆力减退、 定向力障碍，与乳头体及丘脑损害有关；出现共济失调症状，与病变累及上脑干至小脑的纤维束有关；出现眼球运动障碍，系由中脑导水管、第四脑室周围病损引起有关。在本组病例中，20例出现意识障碍，15例出现共济失调，11例出现眼球运动障碍。WE的临床表现严重程度依其累及部位的增加而逐渐加重，本组1例危重患者，除典型发病部位外，在脑干及双侧额顶叶皮层见广泛异常信号。而且MRI显示病灶的部位、范围与临床症状正相关。 因此MRI对于WE的早期诊断具有重要价值，是诊断WE的首选方法[5]。

3.3鉴别诊断此外根据影像学表现，WE需与肝豆状核变性、Leigh病、桥脑中央髓鞘溶解症、CO中毒、多发性硬化、病毒性脑炎及其他中毒类病变相鉴别。病史及试验性治疗有助于鉴别诊断。

综上所述，WE早期临床表现不典型，误诊率较高，且WE的严重程度与MRI所显示病灶的部位及范围呈正相关，但该病发病部位及分布具有特征性，因此MRI检查，尤其是Flair序列及DWI序列应列为WE的首选检查方法。另外充分认识WE的MRI表现，尤其注意要详细询问病史，为临床医师提供更为有价值的影像信息，对于改善患者的预后及生活质量具有重要价值。

参考文献4

[1]Tho mson AD,Marshall EJ.The natural history and pathphysiology of Wernicke encephalopathy [J]. Alcolol,2006,41(2):151-158.

[2]钟春玖,费国强,金莉蓉.颅脑MRI检查在非乙醇中毒性韦尼克脑病诊断中的价值[J].临床神经病学杂志,2005,18(2):100.

[3]李光,高平,刘焦枝,等.Wernicke脑病的临床与MRI诊断.放射学实践,2012,27(5):502-505.

[4]牛铭锋,高波,吕翠,等.韦尼克脑病的MRI表现及DWI对临床预后的评价[J].医学影像学杂志,2010,20(7):942-943.

[5]李钧.Wernicke脑病的临床与影像学诊断[J].临床放射学杂志,2004,23(6):530-531.

(收稿2014-10-13)