非酮症高血糖性偏侧舞蹈症的影像学表现

非酮症高血糖性偏侧舞蹈症的影像学表现

牛灵芝1)张明2)△

1)西安交通大学医院放射科西安7100492)西安交通大学第一附属医院西安710061

【摘要】目的探讨非酮症高血糖性偏侧舞蹈症的影像学表现，以提高对该病的认识。方法回顾性分析6例非酮症高血糖性偏侧舞蹈症患者的临床及影像学资料。结果6例患者均进行CT及MRI平扫，CT表现为基底节区片状高密度影；MRI表现为T1WI高信号影，T2WI低或高信号不等，FLAIR序列稍高信号。其中3例同时行DWI、SWI及增强扫描。DWI表现为稍高信号，SWI表现为稍低信号影。增强扫描未见明显强化。经降血糖等治疗一段时间后，患者临床症状均不同程度缓解。结论非酮症高血糖性偏侧舞蹈症有非常典型的影像学表现，MRI能非常清楚地显示其病变特征，但需结合病史、临床症状、体征才能早期做出准确诊断。

【关键词】非酮症性高血糖；偏侧舞蹈症；磁共振成像

通讯作者：△张明，男，教授，E-mail：zmmri@163.com

【中图分类号】R445.2

偏侧舞蹈症是临床上较为少见的一种锥体外系症状，多由对侧基底核或其联系纤维受损伤所致。非酮症高血糖性偏侧舞蹈症(hemichorea associated with non-ketotic hyperglycaemia，HC-NH)，多见于血糖控制不佳的糖尿病患者，发病时可伴有神经系统功能障碍，目前在临床及影像学方面对该病的认识还不十分清楚，较易误诊和漏诊，笔者收集6例非酮症糖尿病偏侧舞蹈症患者的临床及影像学资料对其进行回顾性分析，以期提高对该病的认识。

1材料与方法

1.1病例资料收集本院2012-10—2014-08临床收治入院的非酮症高血糖性偏侧舞蹈症患者6例，男1例，女5例；年龄60～75(68±6)岁。所有患者均有糖尿病病史，糖尿病病程4～20(10±6)a；合并高血压4例，冠心病1例。以突发右侧肢体不自主颤动者4例，左侧肢体不自主颤动2例。发病时空腹血糖为16.8～28.3 mmol/L，尿糖(-)～(++)，尿酮体均为(-)，其他实验室检查均正常。所有患者均无舞蹈病家族史，均排除Huntington舞蹈病、肝豆状核变性、脑梗死、中毒、药物及全身性疾病所致的舞蹈病。

1.2影像学检查方法6例均行CT及MRI平扫，3例同时行扩散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)、磁敏感加权成像(susceptibility weighted imaging，SWI)及MRI增强扫描。 CT检查使用Philips Secura CT扫描机，常规轴位扫描，层厚5 mm。MRI采用德国 Siemens 3.0T Trio系统磁共振扫描仪，行头颅轴位T1WI、T2WI、液体衰减反转恢复序列(FLAIR)、DWI、SWI序列扫描，层厚6 mm，间隔1 mm；视野(FOV)230×230，矩阵128×128。各序列扫描参数如下：T1WI：TR/TE 400 ms/15 ms，激励次数(NEX)1次；T2WI：TR/TE 3 500 ms/105 ms，NEX 1次；FLAIR：TR/TE/T110 000 ms/175ms/2 200 ms，NEX 1次；DWI：TR/TE 5 000 ms/97 ms，NEX 1次，b=0和1 000 s/mm。SWI：TR/TE 28 ms/20 ms，NEX 1次。增强扫描使用钆喷酸葡胺(Gd-DTPA)，按0.2 mmol/kg体质量，流速2 mL/s由肘静脉注射。

1.3影像学分析方法由两名经验丰富的副主任医师采用盲法对6例患者影像资料进行独立阅读分析，重点对病变的部位、信号特点、密度、边界等进行分析，结果进行对照，对不一致结果进行协商后取得一致意见并记录。

2结果

(1) CT表现：①部位：2例病变位于右侧豆状核，4例位于左侧豆状核、尾状核头；②信号及形状：均表现为片状高密度影；③CT值：为40～80 Hu。6例患者头颅CT均无明显占位现象，周围无水肿征象。(2)MRI表现：①部位：2例病变位于右侧豆状核，4例位于左侧豆状核、尾状核头；②信号及形状：均表现为片状，T1WI呈高信号影，T2WI呈稍低或高信号不等，FLAIR序列呈稍高信号。③其他征象：其中3例DWI表现为稍高信号，SWI表现为稍低信号影。增强扫描未见明显强化。所有患者MRI检查均无明显占位效应，病灶周围无水肿征象。治疗一段时间(治疗后30～45 d)后随访，结果为患者血糖控制在正常水平，临床症状均不同程度缓解，3例复查MRI所示，2例病灶消失；1例病灶较之前明显缩小。见图1～图6。

图1 CT示左侧豆状核、尾状核头可见片状高密度影图2 T1WI示左侧豆状核、尾状核头可见片状高信号影

图3 FLAIR序列示病灶呈稍高信号影图4 DWI示病灶呈稍高信号影

图5 SWI示病灶呈稍低信号影图6 增强扫描示病灶未见明显强化

3讨论

3.1非酮症高血糖性偏侧舞蹈症的发病机制HC-NH是一种少见的单侧肢体不自主运动过多综合征，大多表现为快速、失平衡、无目的、不规则的舞蹈样动作和不自主的挤眉弄眼、乱伸舌等面部异常动作。人体正常运动的产生和控制是靠基底节运动环路控制的，如直接通路和间接通路被破坏，即会出现不同的运动障碍[1]。HC-NH在临床上比较少见，多发生于血糖控制不佳的糖尿病患者，尤以老年女性较常见。Chung等[2]认为，基底节区的慢性缺血可导致神经系统功能障碍，引起对侧肢体出现舞蹈症状。非酮症高血糖发生时，患者的糖代谢衰竭，由于患者存在微血管病变而导致局部的脑血流下降，造成脑组织能量代谢障碍，从而出现舞蹈症状。也有学者认为中枢神经系统炎症也参与了该病的发生和发展[3]。

3.2HN-CH的临床及影像学表现非酮症高血糖典型表现为三联征：非酮症性高血糖、偏侧舞蹈症及对侧基底节区T1WI高信号、SWI序列呈低信号、CT平扫呈高密度。本组病例5例女性，1例男性，与文献报道比例相符合[4]。其基底节区异常密度(信号)为局灶性脑缺血伴有矿物质沉积的结果[5]。Ondo[6]认为，T1WI高信号的原因在于锌沉积，而非钙沉积。非酮症高血糖性偏侧舞蹈症基底节区的损害主要发生于尾状核，壳核及苍白球，可单侧或双侧受累[7]。本研究中，患者主要表现在患肢对侧纹状体、尾状核和壳核。发病时CT平扫呈高密度影；MRI表现为T1WI呈高信号影，T2WI呈稍低或高信号不等，FLAIR序列呈稍高信号；3例患者同时行DWI、SWI及增强扫描，DWI表现为稍高信号影；SWI表现为稍低信号影；增强扫描未见明显强化。病灶周边无占位效应，也无明显水肿征象。由于本研究是回顾性分析，本组病例均未对病灶进行磁共振波谱成像(MRS)分析，如果进行MRS检查，就可以对病灶内的成分进行分析总结，为研究病灶成分及形成机制提供依据[8]。

非酮症高血糖性偏侧舞蹈症预后较好，明确诊断后应首先进行病因治疗，降低血糖，并将血糖控制在一个患者能耐受的水平，在控制血糖的基础上根据病情加用多巴胺能受体拮抗剂和镇静药物，多数病例症状在数天至数周内消失，部分病例可随血糖的控制而症状发生戏剧性的消失，仅有少数病例复发或症状持续[9]。本研究中，患者在经过控制血糖、使用多巴胺受体拮抗剂等治疗一段时间后，患者血糖降到正常水平，临床症状均不同程度缓解，3例复查MRI所示，2例病灶消失，1例病灶较之前明显缩小。

以往由于对本病的认识不够，缺乏诊断经验，导致因治疗不当或不及时而引起严重的并发症。近年来，随着人们生活水平的不断提高，糖尿病的发病率也逐年增加，对HN-CH的认识也不断地深入，及影像技术的飞速发展，CT及MRI的应用，可对HN-CH做出快速诊断。总的来说，非酮症高血糖性偏侧舞蹈症具有非常典型的临床及影像特征，一旦患者出现不明原因的肢体不自主颤动，应首先进行CT及MRI检查，同时应详细询问病史，并检查空腹血糖，需将临床表现、实验室检查结果、影像学检查结果结合起来综合分析，才能准确做出正确诊断，才能有效避免漏诊、误诊，为患者预后提供极大的帮助。

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(收稿2014-08-27)