迁荣军 李治晓 张佳栋 史锡文河南省人民医院神经外科 郑州 450003
颅内血管外皮细胞瘤多器官转移临床分析
迁荣军 李治晓 张佳栋△史锡文
河南省人民医院神经外科 郑州 450003
目的 分析颅内血管外皮细胞瘤颅外多器官转移的临床特点,以提高诊治水平。 方法 回顾分析1例颅内血管外皮细胞瘤8a间的回访资料,根据临床表现、影像学表现、手术治疗及放射治疗效果及转移情况,结合文献探讨其临床特点。 结果 颅内血管外皮细胞瘤患者术前影像与脑膜瘤不易区别,导致误诊。术中见脑膜有明显侵犯,血供丰富。术后病理需免疫组化确诊。术后随访期内发生原位复发及颅内附近转移和颅外多发转移。 结论 颅内血管外皮细胞瘤发生颅外多发转移较为罕见,需与脑膜瘤、孤立性纤维瘤鉴别。治疗以手术切除为首选,术后应常规行放疗,复发时可再次放疗并需定期随访。
血管外皮细胞瘤;脑膜瘤;孤立性纤维瘤;多器官转移
血管外皮细胞瘤是一种不常见的软组织恶性肿瘤,常见于身体各部位软组织,极少发生于中枢神经系统,颅内血管外皮细胞瘤更是少见,且有复发倾向,并可向颅外转移,预后不佳。我院于2006-09接诊1例颅内血管外皮细胞瘤患者,后发生颅内、外多器官转移,随访至今,现报告如下。
我院2006-09收治1例因头痛就诊患者,男,32岁。入院行MRI检查发现小脑幕占位性病变,诊断为小脑幕脑膜瘤(图1)。行手术治疗,术中发现基底位于小脑幕,术后病理提示血管外皮细胞瘤,术后即行放疗,持续随访。2011-06因腰部疼痛行MRI检查发现右肾占位,同时发现双肺多发占位(图2a),左肋骨占位,颅内多发占位病变(图2b),T9椎管内占位。患者于北京解放军301医院行右肾肿瘤切除术,术后病理提示转移性血管外皮细胞瘤。术后口服索拉非尼治疗。2011-07行颅内多发占位伽玛刀放射治疗。2011-08于我院行T9椎管内占位切除术,术后病理提示转移性血管外皮细胞瘤(图2c)。建议行放疗后继续随访。2013-03出现吞咽困难,视物重影,MRI检查发现脑干腹侧肿瘤明显增大,2013-04行颅内多发肿瘤射波刀治疗,术后8个月脑干腹侧肿瘤基本消失(图3)。2013-12因腰腿部疼痛再次复查MRI 示T9椎管内肿瘤复发(图4a),左肾占位病变(图4b),于我院再次行腰椎管内占位切除术,术后病理提示孤立性纤维瘤。与病理科沟通并再次病理会诊后确认为转移性血管外皮细胞瘤。术后再次行全身肿瘤射波刀治疗,后于肿瘤科行化疗并继续随访。
颅内血管外皮细胞瘤(hemangiopericytoma,HPC)是一种罕见的来源于脑膜间叶组织的肿瘤,占全部颅内肿瘤的0.5%~1%[1],WHO 2007年神经系统肿瘤分类分级标准将其列为间质来源肿瘤,属于WHOⅡ级肿瘤[2]。HPC易出现局部复发和远处转移,因此术后需长期随访。本例患者经近8a随访,不但发生颅内的局部复发转移,而且颅外多器官发生转移,期间进行过多次手术及放、化疗,病情较为特殊,可为此病临床诊治提供相应借鉴。据文献报告,HPC好发于中青年,男性多于女性,发病年龄40~50岁,临床症状以头痛、颅内压迫症状为主,术前确诊率较低,多依赖于术后病理证实。
颅内HPC术前影像极易误诊为脑膜瘤。我院2009—2013年收治术后病理证实的颅内HPC 19例,术前影像诊断时考虑为HPC只有5例,其余均诊断为脑膜瘤。本例患者术前同样被诊断为脑膜瘤,术后病理证实为HPC。国内外与此相关报导均显示类似结果[1-3]。HPC在CT检查时表现为病变位于脑外,边界清晰,呈分叶状,等或高密度,增强时有明显强化,提示血供丰富,与脑膜瘤极相似,不易区别。MRI检查表现较复杂,呈分叶状或瘤周有蘑菇样小结节,瘤内可见丰富血管流空影是大多数HPC特征(图1)。唯有病灶内有钙化时可有效排除HPC,这也是诊断HPC时的一个共识[3-5]。病理诊断时通过免疫组化染色易与脑膜瘤鉴别,但与孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT)鉴别时则需注意,SFT与HPC相比为良性肿瘤,有较好的预后,两者病理和组织学方面重叠表现多,术前误诊率较高[6]。本例患者第2次腰椎管内肿瘤手术后病理即报告为孤立性纤维瘤,结合第1次手术病理及恶性肿瘤多器官转移病史,与病理科沟通后,重新进行病理会诊,结果显示CD34强阳性,Bcl-2弱阳性,EMA阴性,且细胞周边网硬蛋白表达少,认为第1次病理报告有误差,仍应确定为转移性血管外皮细胞瘤。
图1 2006-09MRI示小脑幕占位病变 : 脑膜瘤,肿瘤呈分叶状,血供丰富,周边有小结节
图2 a、b:2011-06MRI示双肺部多发占位,颅内多发转移灶c:2011-08T9椎管内肿瘤切除术后病理梭形细胞肿瘤,核分裂相>4个/10HPF,CD34[+]Bcl-2[+]EMA[-]Ki67[20%+],提示转移性血管外皮细胞瘤
图3 a:2013-04肿瘤颅内多处转移行射波刀治疗前,b:行射波刀治疗后8个月,脑干前肿瘤基本消失,但原位复发肿瘤增大
图4 2013-12MRI示T9椎管内肿瘤复发,左肾占位病变
HPC治疗以手术为主,但术后易复发,资料显示全切除与部分切除5a复发率分别为38%与84%,差异显著,因此为防止复发手术时应力争全切[7]。另一组563例HPC病例分析显示[8],肉眼全切除肿瘤患者平均生存期13a,部分切除患者平均生存期只有9.75a,而全切除并术后放疗的患者平均生存期则达到18.6a,差异同样显著。因此有学者提出,最有效的治疗方法是全切肿瘤或扩大切除范围,同时考虑到颅内HPC既使全切术后也有复发和转移的倾向,术后辅以放疗是必要的,有复发时也可考虑立体定向放疗。有学者报告[9],对17例HPC进行术后辅助放、化疗,最长随访40个月未见有复发,说明术后放化疗对复发和转移的重要作用,但术后随访时间较短也有可能是未见复发的原因。另一方面,Rutkowski等[10]40例HPC分析显示术后放疗可提高肿瘤局部控制生存期(LC),Ghia等[11]通过单中心30aHPC临床资料分析认为,不论切除程度如何,术后放疗均能延长LC。因此,本例患者术后证实为HPC后即行常规放疗,但患者仍于5a后颅内多发转移及颅外多器官转移,且颅内转移灶发生于原手术部位临近的硬膜,说明放疗也并非能完全防止复发,而且颅内转移的发生可能与硬脑膜有极大关系,提示手术时对肿瘤周边硬膜的处理极为重要,术中行电灼处理,以及必要时行扩大切除肿瘤周边硬膜甚至受侵颅骨不失为防止术后复发的有效办法。本例患者肿瘤复发及转移后又多次行伽玛刀及射波刀治疗,但不同部位的肿瘤对射线的效果却不尽相同(图3),是否存在其他机制需进一步探索。
术后颅外远处多发转移提示肿瘤向颅外转移时主要为血液转移,而此患者第1次手术中曾运用自体血回输,可能提示此类患者手术时要避免使用目前神经外科手术中较为常用的自体血液回输技术,从而避免增加通过血液转移的几率,但需进一步研究。虽然没有确切证据证明颅外多发转移与自体血回输有关,但对于这类有恶性倾向,并有复发及转移倾向的肿瘤来说,术中自体血液回输技术应当慎重。本文只报告1例患者,临床经验有限,我院收治的19例颅内HPC患者正在继续随访中,相信会有更多的疾病特点被发现。总之,颅内HPC治疗是联合手术和术后放、化疗的综合治疗,定期复查和随访也是治疗过程中重要的一部分。
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(收稿2014-03-21)
Clinical analysis of multiple organ metastasis of intracranial hemangiopericytoma
Qian Rongjun,Li Zhixiao,Zhang Jiadong,Shi Xiwen
Department of Neurosurgery,the People's Hospital of Henan Province,Zhengzhou450003,China
Objective To analyze the clinical features of intracranial hemangiopericytoma associated with extracranial multiple organ metastases,and improve diagnosis and treatment.Methods The clinical manifestations,imaging findings,surgery and radiation therapy effect and metastasis of intracranial hemangiopericytoma were reviewed in one patient in 8years,the clinical features of this kind of disease combining literatures were explored.Results The preoperative images of this patient and meningioma were not easy to distinguish and misdiagnosis easily.The significant meninges invasion and rich blood supply were observed in operation.Postoperative pathological diagnosis required immune-histochemistry.Postoperative recurrence in situ and intracranial and extracranial multiple metastases were observed in follow-up period.Conclusion The extracranial multiple organ metastasis of intracranial hemangiopericytoma is rare relatively.Intracranial hemangiopericytoma must be identificationwith meningioma and solitary fibrous tumor.Surgical resection is the preferred treatment and postoperative radiation therapy should be performed routinely.Radiotherapy can be done again when tumor relapse and regular follow-up is necessary to thiskind of disease.
Hemangiopericytoma;Meningioma;Solitary fibrous tumor;Multiple organ metastasis
R739.41
A
1673-5110(2015)03-0033-03
河南省科技攻关项目(142102310402)
△通迅作者:张佳栋,主任医师,研究方向:脑血管病、颅底肿瘤;
E-mail:13733185588@163.com