变应性肉芽肿性血管炎1例

梁仁佩，张江灵，陈少谊，郑维斌



罕少见病例

变应性肉芽肿性血管炎1例

梁仁佩，张江灵，陈少谊，郑维斌

变应性肉芽肿性血管炎；诊断；治疗

【DOI】 10.3969 /j.issn.1671-6450.2015.07.031

患者，男，80岁，因反复双下肢浮肿、发热2个月余入院。2014年9月出现咽喉疼痛，自服润喉片2d后出现全身皮肤丘疹、瘙痒，1周后出现双脚踝对称性浮肿，伴间断性发热、咳嗽、咯白色黏液痰、四肢麻木感，逐渐出现全身水肿，在当地医院胸部CT示：(1)双下肺少许感染性病变；(2)双侧胸腔积液。心脏彩超示主动脉瓣钙化伴返流，左室舒张功能下降，脑钠肽1 142.9ng/L，按肺炎间断抗炎等治疗体温时降时升，下肢浮肿时轻时重，入院前1周持续性发热，浮肿、咳嗽、咯痰加重入我科。既往体健，无疫区涉足史。查体：T37.8℃，P82次/分，R20次/min，BP140/80mmHg。全身皮肤见干性湿疹样变，局部可见抓痕、脱屑，中度贫血貌，浅表淋巴结未及，眼睑无浮肿，颈静脉无怒张，呼吸平稳，心界不大，心律齐，心尖部可闻及II级吹风样收缩期杂音，肺、腹部查体无异常，双下肢重度凹陷性水肿，感觉呈袜套样减退，活动正常。实验室检查：Hb66g/L，嗜酸性粒细胞百分比10.71%，Alb25.4g/L，K+2.91mmol/L。尿常规：尿蛋白(+)，尿本周蛋白(-)。余未见异常。入院按慢性心力衰竭营养心肌、利尿、补充白蛋白、补钾、外涂药物止痒等处理，双下肢浮肿消退，皮肤瘙痒减轻，但每日仍发热，发热前畏冷，多次血培养阴性，予头孢噻肟+莫西沙星抗感染效果差，体温渐升高达40℃左右，发热时极度乏力，热退精神状态尚可。胸部CT：双下肺斑片影较前加重，胸腔、心包积液变化不大，脾大。遂改万古霉素+丁胺卡那，体温未下降。骨穿示：(1)嗜酸性粒细胞比例增高；(2)浆细胞比例略增高(4%)。抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)阳性。皮肤活检病理见嗜酸粒细胞组织浸润，血管以外的肉芽肿形成和坏死性血管炎，诊断为变应性肉芽肿性血管炎。即停抗生素，改甲泼尼龙 30mg口服，每天1次，硫酸羟氯喹 0.2g口服，每天1次，丙种球蛋白 10g，每天1次×5d冲击治疗，患者热退，咳嗽、四肢麻木缓解，皮疹消退，监测Hb逐渐上升至正常。出院继续口服硫酸羟氯喹，甲泼尼龙逐渐减量停用，并加环磷酰胺 40mg静脉滴注，每周2次×4周，体温正常，未再出现咳嗽、咯痰、皮肤瘙痒，1个月后复查胸部CT双肺炎性反应吸收，心包、双侧胸腔积液消退，目前病情稳定，生活如常。

讨 论 变应性肉芽肿性血管炎是一种风湿免疫性疾病，以支气管哮喘(哮喘)、血管外坏死性肉芽肿、外周血嗜酸粒细胞增多和组织嗜酸粒细胞浸润为特征的系统性小血管炎，1951年首先由Churg和Strauss报道，亦称为Churg-Strauss综合征(CSS)。临床罕见，发病高峰年龄为30～40岁，男女患病率相等[1]。本病确切病因不清楚，推测与免疫异常有关，可能与机体III型变态反应和IgE介导及血管活性胺释放引起血管炎有关[2]。

该病可累及许多器官，包括肺(27%～75%)、周围神经(58%～78%)、皮肤(51%～69%)、心脏(17%～35%)、胃肠道(17%～56%)和肾脏(0～50%)等，累及血液系统可引起嗜酸粒细胞增多、血小板减少、贫血[3]，因受损部位不同，临床表现不一，误诊率高。美国风湿病学会(1990)CSS分类标准：(1)哮喘；(2)外周血嗜酸粒细胞分类计数>10%；(3)单神经炎或多发神经炎；(4)鼻窦异常；(5)X线表现为非固定的肺部浸润；(6)组织活检示血管以外的嗜酸粒细胞浸润。该6条中符合4条，诊断CSS灵敏度为85%，特异度为99．7%[4]。有学者认为CSS活动时ANCA阳性率可达70%，其中大部分为核周型ANCA，如果有CSS典型的临床表现，同时ANCA(+)，即便无病理学报告，仍可诊断该病[5]。对不明原因发热、全身多器官损害、外周血嗜酸粒细胞比例增高，特别合并有哮喘、变异性鼻窦炎等常规治疗效果差者，应考虑本病可能。本病还应与慢性嗜酸粒细胞增多性肺炎、过敏性支气管肺曲菌病、韦格纳肉芽肿、结节性多动脉炎等鉴别。

未治疗的CSS患者约50%在血管炎形成后3个月死亡，死亡原因为脏器功能衰竭。该病对糖皮质激素治疗反应好，可改变CSS的自然病程，是治疗CSS的主要药物。推荐甲泼尼龙起始量为40～80mg/d，症状好转连续服用1～1.5月后逐渐减量。本例患者因年龄大，故起始剂量小，但反应也好。近年来对急性期、多脏器衰竭者，强调早期大剂量激素、丙种球蛋白冲击治疗。对激素反应差和/或疾病进展出现器官功能衰竭者，激素治疗同时使用免疫抑制剂可提高缓解率，协助激素减量，或停药，并降低复发率。若对环磷酰胺反应差，可加用环孢霉素A，疗程不应少于1年，无效者可考虑血浆置换。本病虽然预后较好，但有心脏受累的患者预后不良。

1MasiAT,HunderGG,LieJT,etal.Theamerican-collegeofrheumatology1990criteriafortheclassificationofchurg-strauss-syndrome(allergicgranulomatosisandangiitis)[J].ArthritisRheum,1990,33(8):1094-1100.

2ChenYX,YuHJ,ZhangW.etal.AnalyzingfatalcasesofChinesepatientswithprimaryantineutrophilcytoplasnficantibodies-associatedrenalvasculitis:a10-yearretrospectivestudy[J].KidneyBloodPressRes,2008,3l(5):343-349.

3BrmskoI，BrzeskoM，OstanekL，etal．Churg-strausssyndrome-reportoffourcases[J]．PolArchMedWen，2005，113(4)：352-358.

4MasiAT，HunderGG，LieJT,etal.TheAmericanCollegeofRheumatology1990criteriafortheclassificationofChurg-Strausssyndrome(allergicgranulomatosisangiitis)[J].ArthritisRheum，1990，33(8):1094-1100.

5DixitRK．Case28-2005:acaseofsystemicnecrotizingvasculitis[J].NEnglJMed，2005，353(23):2516．

362000 泉州，解放军第180医院肿瘤血液内科

2015-03-09)