鲍双振,尹长恒,刘防震
罕少见病例
腹腔恶性间皮瘤1例
鲍双振,尹长恒,刘防震
腹腔间皮瘤;腹腔;诊断;治疗
【DOI】 10.3969 /j.issn.1671-6450.2015.07.028
患者,男,53岁,主因右侧腹痛15d加重3d于2014年9月15日入院。患者于入院前15d无诱因出现腹痛,以右侧腹为著,呈持续性胀痛逐渐加重,不伴恶心呕吐,无发热,进食正常,入院前3d患者腹痛剧烈,就诊于我院普外科门诊,查腹部彩色超声示:右下腹非均质包块,门诊以“阑尾周围脓肿”收入院。专科查体:急性病容,腹稍膨隆,未见胃肠型及蠕动波,未见腹壁静脉曲张,右腹压痛、反跳痛,无肌紧张,肝脾未触及,右腹可触及一固定包块,界限不清,移动性浊音阴性,肝区及双肾区无叩痛,肠鸣音正常。实验室检查:血WBC11.07×109/L,N0.81;L0.14,M0.04;Hb140g/L;PLT280×109/L。腹部CT示:腹腔内偏右侧见不规则形软组织肿物影,与周围肠管分界不清,大小约12.5cm×8.9cm×18.3cm,密度欠均匀,CT值约20~41HU,周围脂肪间隙模糊,见增大淋巴结影及少量液体密度影;膈肌下偏右侧见梭形软组织密度影,大小约7.0cm×4.2cm,密度欠均匀,CT值约24~42HU,盆腔内见少量液体密度影。提示:腹腔及膈肌下占位。腹腔内增大淋巴结。腹腔少量积液。患者于9月19日在全麻下行横结肠部分切除、肠系膜转移结节切除、腹腔化疗泵植入术。术中探查见:腹腔黄色腹水约200ml,腹腔肿物包裹横结肠大小约10cm×12cm×15cm,结肠、小肠、肠系膜及腹壁广泛粟粒样转移结节直径约0.3~3cm。中日友好医院会诊病理示:(腹腔)考虑恶性间皮瘤,伴广泛坏死,累及小肠壁,肠管断端净。术后病理示:Vimtin(弥漫+);AE1/AE3(弥漫+);SMA(-);CD117(-);Dog-1(-);S-100(-);CD34(血管+);CD99(-);Syn(-);CgA(-);Myogenin(-);Ki-67(阳性细胞数50%)。结合免疫组化及会诊结果:符合恶性间皮瘤,肠管两残端未见受累。术后给予3周期培美曲塞+奥沙利铂+腹腔化疗泵注射氟尿嘧啶化疗方案化疗、2周期CD-DIK细胞生物治疗。目前患者饮食、大小便正常。
讨 论 恶性间皮瘤(malignantmesothelioma)起源于间皮细胞,侵袭性极强,恶性度极高,临床罕见,在胸膜的发生率约为65%~70%,腹膜的发生率为30%左右,原发于腹腔、网膜、肠系膜、睾丸鞘膜及心包膜的发生率极低[1]。腹膜恶性间皮瘤发病年龄通常为 40~60岁,国外报道男多于女,男女比例为2∶1 , 总发病率约为 1 /100万~2 /100万[2], 且有逐年上升的趋势。恶性间皮瘤病因尚未完全明确,既往研究证实多与接触石棉有关[3];但近年国内报道此病多无明确的石棉接触史, 遂提出此病可能与放射性物质、病毒、 慢性炎性刺激、同位素放射、 感染及遗传因素等有关[4]。
该病临床表现无特异性,起病隐匿,早期多无症状,当肿瘤累及到胃肠道或其他部位时可出现腹胀、腹痛、腹部包块、肠梗阻等,多数患者可合并腹水,腹水量大且顽固,多为血性渗出液。晚期以发热、恶病质为突出表现。此病临床首次诊断率不高,常被误诊为肝癌、 腹腔纤维肉瘤、结核性腹膜炎和腹膜转移癌等,明确诊断困难。腹部超声、CT虽可明确病变范围, 但均缺乏特异性,必要时需在B型超声引导下、 腹腔镜下穿刺病理检查或行免疫组化确诊。
本病治疗方面尚无共识性的结论,多主张手术切除后行静脉化疗、腹腔化疗及放疗为主的综合疗法。但本病确诊时多数病变广泛,已失去手术根治性切除机会,而且恶性腹膜间皮瘤对放疗、 化疗不敏感,因此治疗效果不理想,预后差,多于1年左右死亡[5]。目前较成熟的“培美曲塞+顺铂” 化疗方案可达到相对较高的药物反应率(41%),不良反应较轻[6],已作为姑息术后或无手术机会病例的一线用药。对于晚期恶性腹膜间皮瘤宜采取综合治疗和支持疗法。
总之,腹腔恶性间皮瘤临床罕见,病因复杂,临床表现多样,标本量分散。对于该病规范化诊断及治疗有待进一步探索研究,以延长患者生存期。
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053000 衡水,哈励逊国际和平医院普外一科
2015-01-31)