以脓毒症为首发症状的急性早幼粒细胞白血病1例

史欣，刘书花，焦清海



罕少见病例

以脓毒症为首发症状的急性早幼粒细胞白血病1例

史欣，刘书花，焦清海

急性早幼粒细胞白血病；脓毒症；弥散性血管内凝血

【DOI】 10.3969 /j.issn.1671-6450.2015.07.027

患者，女，76岁。因全身不适1d，伴咯血、气喘14h入院。患者入院前1d无明显诱因出现全身不适，认为“感冒”，未予特殊处理。14h前患者出现右侧胸痛，随后咯出鲜红色血液50ml，继而出现气喘，入住当地县医院，肺CT示右肺上叶、中叶外侧段炎性反应，右肺门略增大，血WBC0.66×109/L，考虑为“重症肺炎”，后血压降至70/30mmHg，血氧饱和度降至70%，给予经口气管插管球囊辅助通气，静脉滴注“多巴胺”后送至我院。既往“高血压”病史20年。查体：T36.7℃，P110次/min，R30次/min，BP120/70mmHg(多巴胺维持下)。神志模糊，颜面发绀，四肢末梢湿冷，双侧瞳孔正大等圆，对光反射灵敏。双肺可闻及大量湿性啰音，以右肺为著，心率110次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部(-)，双下肢无浮肿。辅助检查：血WBC0.79×109/L，RBC3.29×1012/L，PLT75×109/L；凝血功能：PT21.9s，INR2.005，Fbg0.874g/L，FDP282.9mg/L，DD87.8mg/L；BNP10 623pg/ml，CRP115.1mg/L，入院时血气分析示LAC8.34mmol/L，pH7.249，PaCO233.7mmHg，PaO238mmHg，SpO264%。考虑为:(1)脓毒症；(2)感染性休克；(3)重症肺炎；(4)弥散性血管内凝血(DIC)？给予内科特级护理、呼吸机辅助通气、抗感染、升压、抗凝、止血等治疗。当日组织全院会诊，倾向于严重脓毒症所致的多脏器功能衰竭合并DIC，因患者血白细胞明显下降，建议完善骨穿检查，向患者家属交待病情后给予骨髓穿刺。但患者病情进行性加重，行支气管镜检查，发现右肺活动性出血，给予止血效果欠佳，患者血氧饱和度、血压进行性下降，经抢救约10h，抢救无效，死亡。死亡后患者骨髓穿刺病理结果回报示急性早幼粒细胞白血病。

讨 论 急性早幼粒细胞白血病(APL)是一种特殊类型的急性髓细胞白血病，其发病成年人居多(30～38岁)，是白血病中最危重的一种，特点是病情凶险，来势迅猛，易出血、感染，合并DIC,病死率相对高[1]。本例患者症状表现为感染、DIC、白细胞减少，凝血机制异常，引起多脏器功能衰竭。因严重脓毒症能够解释所有上述症状，所以忽视血液系统疾病，而骨穿结果为急性早幼粒细胞白血病。

APL为一种分化受阻的髓系白血病，粒细胞分化停滞在早幼粒细胞阶段，其PML基因抑制细胞生长、促进凋亡的功能丧失，导致APL的发生。APL目前诊断依据包括临床症状、血常规、血生化、凝血分析，细胞遗传学，免疫分型，分子学检测，骨髓细胞形态学等。

全反式维甲酸(ATRA)及三氧化二砷(ATO)的应用，极大提高了DIC纠正率及缓解率，改善了预后。APL合并DIC发生率为27%～80%[2]。APL者并发DIC时，应尽早给予ATRA诱导分化治疗。在初期发生DIC，ATRA诱导出现高白细胞者，应小剂量抗凝、化疗，有效控制白细胞峰值的同时减少ATRA剂量纠正DIC，降低其病死率，DIC合并出血是APL早期主要的死亡原因，其发病机制为白血病细胞释放的促凝活性物质引起的弥漫性血管内凝血。文献报道，早幼粒细胞中嗜苯胺蓝颗粒含组织因子样促凝物，APL细胞中TF含量高，故更易发生DIC[3]。DIC的主要诊断标准：(1)血小板数低于100×109/L，或呈进行性下降；(2)血浆纤维蛋白原含量<1.5g/L，或呈进行性下降；(3)3P试验阳性或血浆FDP>20mg/L，或血浆DD高于正常4倍；(4)凝血酶原时间(PT)缩短或延长3s以上，或呈动态改变，或活化凝血酶时间(APTT)缩短或延长10s以上，优球蛋白溶解时间缩短，或纤溶酶原减低，符合3项异常均可考虑为DIC。治疗上依据凝血功能分析给予新鲜冰冻血浆、冷沉淀、纤维蛋白原、凝血酶复合物。DIC早期为血栓形成阶段，笔者认为抗凝是较为棘手问题，低分子肝素的主要抗凝机制为可与血浆中凝血酶3结合为复合物，抗凝作用弱，抗栓作用强，能有效治疗APL合并DIC且相对安全。但是使用低分子肝素前提为补充充足的血浆、凝血酶原复合物及血小板，在无活动性出血情况下应用。对于纤溶亢进的治疗，因APL合并DIC主要由于原发性纤维蛋白原溶解亢进，一般情况下选用氨甲苯酸为较好抑制纤溶亢进药物，并依据出血严重情况及纤溶指标及时调整用量。

1 林素霞，刘永武，严俊，等.急性白血病早期死亡相关因素分析「J」中国医学实践杂志，2004.3(9):78

2ChangH,KuoMC,ShihLY,etal.Clinicalbleedingeventsandlaboratorycoagulationprofilesinacutepromyelocyticleukemia[J].EurJHaematol,2012,88(4):321-328.

3 胡光玉,陈福雄,关镜明,等.儿童急性早幼粒细胞白血病临床特点和预后分析[J].中国小儿血液与肿瘤杂志,2008,13(4):168-171.

056002 邯郸市第一医院重症医学科

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