皮肤肥大细胞瘤12例分析

胡瑾

皮肤肥大细胞瘤12例分析

胡瑾

目的 探讨皮肤肥大细胞瘤的临床和病理特点。方法 收集12例皮肤肥大细胞瘤患儿的临床和组织病理资料。结果 12例患儿，男7例，女5例，平均年龄6.8个月，平均病程6.5个月。11例出生时即有皮疹，主要位于躯干和四肢。皮疹均为大小不一的棕褐色或橘黄色斑块、结节，单发或多发，6例病程中出现水疱，1例发生溃疡。10例皮损Darier征阳性。12例均行组织病理检查，结果显示，真皮和皮下组织密集分布许多大小、形态较均一的肥大细胞浸润，甲苯胺蓝染色阳性，免疫组化CD117阳性。3例伴较多的嗜酸性粒细胞浸润，并见表皮下均有水疱形成。其中1例可见“火焰现象”。治疗多采取口服抗组胺药等对症治疗。10例随访2～6年，皮损均变小或消退，局部遗留色素沉着或色素减退斑。结论 肥大细胞瘤的诊断主要依靠临床和组织病理检查。儿童肥大细胞瘤预后良好，数年后大多数会自动消退。

肥大细胞瘤，皮肤；临床路径；病理学

皮肤肥大细胞瘤（CM）是肥大细胞增生症的一种少见类型，好发于儿童，成人少见。本病临床少见，易引起漏诊和误诊。现对我科经临床和组织病理确诊的12例CM病例进行分析，以提高对本病的认识。

1 临床资料

1.1 对象：2002年11月至2012年8月经临床和组织病理确诊的12例CM患儿，男7例，女5例，年龄43 d至20个月，平均6.8个月；病程43 d至20个月，平均6.5个月。生长发育正常，全身浅表淋巴结无肿大，所有病例均无发热、腹泻、腹痛和骨畸形。血尿常规和肝肾功能检查均正常。12例患儿中，11例出生即有皮损，另1例在出生后3个月出现皮损，均伴有瘙痒。皮损均为大小不一的棕褐色或橘黄色斑块、结节，单发或多发（图1～4）。初步诊断为CM 9例、皮肤纤维瘤1例、组织细胞增生症1例、丛状血管瘤1例。6例患儿病程中有水疱，1例有溃疡。2例伴有色素性荨麻疹的色素性斑片。10例患儿的皮损Darier征阳性。4例累及头面部，5例皮疹累及躯干，3例累及臀部，5例累及手部，7例累及下肢，5例累及上肢。

1.2 组织病理：12例均行组织病理检查，结果显示：真皮和皮下组织密集分布大小、形态较均一的肥大细胞浸润（图5），核呈圆形、卵圆形或梭形，甲苯胺蓝染色阳性（图6），免疫组化CD117阳性（图7）。3例患者伴有较多的嗜酸性粒细胞浸润，均有表皮下均有水疱。例5可见“火焰现象”（图8）。

图1 患儿右手小指的掌指关节的伸侧可见暗褐色结节 图2 左大腿内侧可见大小不一暗红色结节 图3 臀部右侧可见不规则形暗红褐色斑块 图4 左大腿为屈侧接近臀部处可见边界不清楚的暗红褐色浸润性斑块 图5 皮损组织病理 真皮乳头高度水肿，真皮内可见密集分布许多大小、形态较均一的肥大细胞浸润（HE×100） 图6 真皮内大量胞质中有紫红色异染颗粒的肥大细胞浸润（甲苯胺蓝染色×400） 图7 真皮内大量CD117阳性的肥大细胞浸润（免疫组化×400） 图8 真皮内可见“火焰现象”（HE×400）

1.3 治疗及转归：确诊后12例患儿均予以间断口服氯苯那敏（仅瘙痒时服用）0.1 mg·kg-1·d-1或西替利嗪滴剂1～2岁服用4滴，2～6岁服用5滴，＞6岁服用8滴，每天2次，并对症处理。12例患儿随访2～6年，其中10例患儿的皮损随年龄增大，逐渐变小或消退，局部遗留色素沉着和（或）色素减退，2例失访。

2 讨论

肥大细胞瘤约占肥大细胞增生症的10%，男女均可发病，最常累及四肢和躯干，偶可见于一些少见部位如眼睑、外阴和手掌等［1-2］。典型皮损常表现为单发的红色或棕色斑块或结节，偶可有数个，极少数患者可泛发全身（全身型）。本文12例患者中有2例同时伴有色素性荨麻疹的皮损，提示CM和色素性荨麻疹之间存在过渡型。大多数肥大细胞瘤患者在婴儿期发病，部分有全身症状，如面部潮红、支气管痉挛、哮喘、黑便和腹痛等。Darier征对于肥大细胞增生症的诊断具有特异性，但不是所有患者Darier征均阳性。Kiszewski等［3］统计其阳性率为88% ～92%。本文病例的阳性率为83%。儿童的肥大细胞瘤，一般无需常规行血尿及骨髓等检查，除非具有临床症状提示需要进一步检查以明确有无相应器官受累。

目前本病的确切病因尚不清楚，其组织病理改变具有特征性，表现为真皮和皮下组织有多而密集的肥大细胞浸润。肥大细胞较小，界限清楚，大小、形态一致，呈短梭形或卵圆形，胞质较少，嗜酸性或略嗜碱性，呈不明显的细颗粒状，细胞核圆形或卵圆形，无核仁。甲苯胺蓝或吉姆萨染色可见肥大细胞的胞质中有紫红色的异染颗粒。有时还可见“火焰现象”［4］。

本病的诊断主要根据临床表现和组织病理检查、免疫组化、甲苯胺蓝或吉姆萨染色等。Darier征在肥大细胞诊断中具有特异性，但是阴性不能排除诊断。临床上需与朗格汉斯细胞组织细胞增生症、皮肤淋巴瘤、幼年性黄色肉芽肿等疾病相鉴别。

本病的处理原则为缓解症状，防止并发症，避免诱发因素。儿童CM预后较好，大多数患儿的皮损在10岁左右可自行消退，一般不需特殊治疗。

［1］Naysan J,Kodsi SR,Kristal L.Solitary mastocytoma of the eyelid［J］.J AAPOS,2013,17（4）:443-444.

［2］鲁涛,罗玉凤,王德田,等.成人型外阴孤立性肥大细胞瘤临床病理观察［J］.诊断病理学杂志,2013,20（1）:46-49.

［3］Kiszewski AE,Durán-Mckinster C,Orozco-Covarrubias L,et al.Cutaneous mastocytosis in children:a clinical analysis of 71 cases［J］.J Eur Acad Dermatol Venereol,2004,18（3）:285-290.

［4］Zeng YP,Ma DL.Solitary mastocytoma with histologic features of eosinophilic cellulites［J］.Eur J Dermatol,2011,21（4）:602-603.

Clinical and pathological analysis of cutaneous mastocytoma:report of 12 cases

Hu Jin.Department of Dermatology,Affiliated Children′s Hospital to Capital Institute of Pediatrics,Beijing 100020,China

HU Jin,Email:hujin1970@sohu.com

ObjectiveTo investigate the clinical and histopathological features of cutaneous mastocytoma.MethodsClinical and histopathological data were collected from 12 patients with cutaneous mastocytoma.ResultsAmong the 12 patients,there were 7 males and 5 females with an average age of 6.8 months.The average course of disease was 6.5 months.Eleven patients presented with skin lesions at birth,which were mainly located on the trunk and extremities.Skin lesions were single or multiple,brown or orangecolored plaques and nodules of different sizes.Vesicles appeared in 6 patients,and ulcers in 1 patient during disease progression.Darier′s sign was positive in 10 patients.Histopathological examination was carried out in 12 patients,and showed a dense infiltration of many mast cells in uniform size and shape in the dermis and subcutaneous tissue,which were stained with toluidine blue and positive for CD117.Three cases showed substantial eosinophilic infiltration with the formation of subepidermal vesicles.quot;Flame figuresquot;were seen in 1 patient.The patients usually

symptomatic treatment with antihistamines.Skin lesions became smaller or subsided leaving local hyperpigmentated or depigmentated macules in all the 10 patients who received 2－6 years of follow up.Conclusions The diagnosis of mastocytoma is mainly based on clinical and pathological examination.Most casesofchildhood mastocytoma have a favorable prognosis,and can disappear spontaneously after several years.

Mastocytoma,skin;Critical pathways;Pathology

10.3760/cma.j.issn.1673-4173.2015.01.002

100020北京，首都儿科研究所附属儿童医院皮肤科

胡瑾，Email:hujin1970@sohu.com

2014-04-08）