获得性反应性穿通性胶原病一例

任发亮 常宝珠 顾恒

获得性反应性穿通性胶原病一例

任发亮 常宝珠 顾恒

患者女，35岁，因双上肢、项部、小腿反复发疹2年，复发2个月，双下肢发疹1周就诊，患者于2年前夏季上肢伸侧、项部、小腿伸侧出现多个红色丘疹、小结节，伴明显瘙痒，日晒或气温升高时皮疹增多、瘙痒加剧，天气凉爽后可缓慢消退。因皮损复发2个月伴剧烈瘙痒来院就诊，拟诊为痒疹，给予雷公藤、烟酰胺、曲尼司特、皿治林、防晒乳膏、复方倍他米松乳膏治疗，疗效不佳。1周前双下肢突然出现泛发的粟粒至黄豆大小的圆形或类圆形红色丘疹，顶部扁平，多数有脐凹，部分皮疹有结痂。拟诊为“反应性穿通性胶原病”，遂行组织病理检查。否认肝肾疾病、糖尿病史，否认甲状腺疾病、结核、淋巴瘤及其他系统疾病。否认家族中有类似疾病。皮肤科检查：双下肢泛发粟粒至黄豆大小的圆形或类圆形红色扁平丘疹，互不融合，多数有脐凹，边缘堤状隆起，部分皮疹上有棕黄色粘着性胶质物。部分皮疹成线状排列，可见Koebner现象（图1）。实验室检查：血尿常规、血糖、肝肾功能均未见明显异常。皮损组织病理：病变区域表皮角化不全伴浅表结痂，棘层增生呈杯状凹陷，下方表皮变薄，其中见大量角质物及变性的胶原纤维，真皮内胶原纤维增生、聚集，伴有成纤维细胞增生，真皮浅层血管周围稀疏淋巴细胞浸润（图2）。VG染色见杯状凹陷内含有胶原纤维，并见真皮内胶原纤维经表皮排出（图3）。弹性纤维染色：病变中未见弹性纤维。诊断：获得性反应性穿通性胶原病。因本病有自然消退的倾向，未治疗。1个月随访患者双下肢皮疹消退。

图1 患者双下肢泛发类圆形红色扁平丘疹，多数有脐凹，部分皮疹上有角栓 图2 皮损组织病理 局部表皮杯状凹陷，含大量角化不全的角质物、变性的胶原纤维，其下方见增多的胶原纤维聚集，真皮稀疏淋巴细胞浸润（HE× 40） 图3 杯状凹陷内有胶原纤维（箭头），真皮内胶原纤维经表皮排出（VG×40）

讨论 反应性穿通性胶原病是一种经典的穿通性疾病，以变性胶原经表皮排出为特征，分先天性和获得性两种类型。其发病多因浅表损伤引起。先天性多见于儿童，有一定遗传倾向，可能是常染色体隐性或显性遗传，陈丽芳等［1］报道过兄妹同患反应性穿通性胶原病的病例。获得性反应性穿通性胶原病常合并系统疾病如肝病、慢性肾衰、糖尿病等。蒋亦秀等［2］报道的患者既往有肺结核病史。此病亦可发生于健康人，康玉英等［3］报道无系统疾病的获得性反应性穿通性胶原病。这些病例提示搔抓、刺激等表浅损伤是促发本病的重要因素。本例患者是在瘙痒性皮肤病的基础上经常搔抓而发病的，皮疹泛发，临床较少见。从患者的病史、皮损特点来看，本例发病突然、泛发，皮疹大小一致，顶部扁平，多数有脐凹，边界清楚。痒疹一般为散在、顶尖的丘疹、常见搔抓后的表皮缺失或出血、结痂，久之有苔癣样变，痒疹亦无脐凹；继发性溃疡，常为发生在丘疹、斑块等皮损基础上，表现为大小不一致的溃疡、有出血、结痂，与本例患者皮疹上的脐凹截然不同。本病尚无理想的治疗方法，但如伴发系统疾病应积极治疗相应疾病。

［1］陈丽芳,史维平,陈小敏.兄妹二人同患反应性穿通性胶原病［J］.中华皮肤科杂志,2002,35（1）:19.

［2］蒋亦秀,付学锋,黄池清,等.反应性穿通性胶原病一例［J］.国际皮肤性病学杂志,2009,35（2）:74.

［3］康玉英,常宝珠,顾恒,等.获得性反应性穿通性胶原病一例［J］.中华皮肤科杂志,2008,41（11）:771.

10.3760/cma.j.issn.1673-4173.2015.001.025

210042南京，中国医学科学院北京协和医学院皮肤病医院［任发亮（现在重庆医科大学附属儿童医院皮肤科，400014）、常宝珠、顾恒）］

顾恒，Email:guhengy@aliyun.com

2014-03-02）