线状毛囊角化病一例

吕雅琳 胡彬 吴侃 曾学思 孙建方

·病例报告·

线状毛囊角化病一例

吕雅琳 胡彬 吴侃 曾学思 孙建方

患者女，24岁。右下肢褐色丘疹5年，无明显自觉症状，于2013年7月就诊我院。患者5年前无明显诱因于右大腿出现散在粟粒大小的褐色丘疹，无自觉症状，皮损逐渐增多，向小腿蔓延。就诊于当地医院，但未明确诊断，外用糖皮质激素软膏疗效不佳。既往体健，否认系统疾病及药物过敏史，家族其他成员无类似疾病。体检：各系统检查无异常。皮肤科检查：患者右下肢可见呈线状分布的粟粒至米粒大小褐色丘疹，表面干燥角化，少量脱屑，右前臂有少量类似皮损，头面、胸背等身体其他部位未见皮损（图1）。右下肢皮损组织病理学检查：表皮角化过度，棘层肥厚，表皮突延长，表皮内裂隙形成，可见圆体和谷粒（图2）。诊断：线状毛囊角化病。治疗：给予口服阿维A胶囊10 mg，每天2次，外用尿囊素乳膏，患者1个月后复诊，皮损明显消退，遗留少量褐色斑，目前仍在随访中。

图1 患者右下肢可见线状分布的粟粒至米粒大小褐色丘疹，表面干燥角化，少量脱屑 图2 右下肢皮损组织病理 表皮角化过度，棘层肥厚，表皮突延长，表皮内裂隙形成，可见圆体和谷粒（HE×200）

讨论 毛囊角化病又称Darier病，为常染色体显性遗传病。本病常于儿童或青春期发病，无性别差异。典型皮损表现为棕红色、角化性、密集的丘疹或融合性斑块，上覆油腻性痂屑性痂皮，好发于头面、胸背等脂溢部位，口腔、咽、喉和食管黏膜，角膜，女性生殖器和肛门亦可受累，部分患者伴有掌跖角化过度和甲营养不良。线状毛囊角化病也称局限性Darier病、节段性Darier病，偶见沿Blaschko线分布，患者发病较晚，常无毛囊角化病的家族史，无指（趾）甲损害及其他症状。本病组织病理特征表现为基底层上棘刺松解性裂隙和特殊形态的角化不良（圆体和谷粒）。

10.3760/cma.j.issn.1673-4173.2015.01.023

210042南京，中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所

孙建方，Email:sunjf57@163.com

2014-04-24）