胰高血糖素瘤综合征1例

贺美林 杨敏有 周小勇

胰高血糖素瘤综合征1例

贺美林 杨敏有 周小勇

临床资料 患者，男，46岁。因双下肢起疹伴痒2年，泛发全身1年于2010年7月收入我科。患者于2008年9月右下肢不明原因起少许粟米至绿豆大丘疹，渐增多形成不规则淡红色斑，在当地诊断“湿疹”治疗，疗效不佳，皮疹加重出现水疱糜烂结痂，发展至双下肢、臀部、外阴伴痒。于2009年5月皮疹发展至躯干、双上肢。2010年2月曾在当地医院行NB-UVB治疗20次，皮疹无缓解。患者发病以来体重减轻约5 kg，余无异常。既往有白癜风病史20余年，否认糖尿病及其它特殊病史。

皮肤科检查：颈部、后发际处、躯干、上肢见广泛分布褐紫红色斑、丘疹，多呈环状或地图状，部分融合成片。多数皮损上覆干燥、薄层褐色痂皮或鳞屑，痂皮翘起如剥脱的墙皮。部分表皮坏死发黑。皮损分布以下腹、会阴、臀部、下肢为重。双小腿、足背明显肿胀，可见一水疱，尼氏征阴性。双下肢见弥漫性紫红色斑片，外围绕以鲜红色的边缘（图1，2）。

实验室检查：血常规：WBC 2.8×109/L↓，RBC 3.93×1012/L↓。肝功能：TP 58.7 g/L↓，GLO 16.1 g/L↓，A/G 2.58↑。免疫功能：IgG 6.16 g/L↓，C3 0.88 g/l↓，CH50 3 KU/l↓。血沉：18 mm/h。IgE： 413.8 IU/ml↑。糖化血红蛋白：6.4%↑。糖耐量试验：0 h 5.2 mmol/L，0.5 h 13.2 mmol/L↑，1 h 19.2 mmol/L↑，2 h 15.8 mmol/L↑，3 h 7.4 mmol/L↑。尿、便常规、肾功能、电解质、糖化血清蛋白、C-12测定、CRP、心电图、外周血涂片，细胞学检查均正常。ENA、细菌抗体测定（结核）、皮肤组织真菌培养、RPR +TPPA、HIV均阴性。胸片：左上肺小结节影，为硬结灶可能性大，建议追踪观察。双下肢动静脉彩超：左侧胫前、足背动脉粥样斑块形成。右侧腹股沟彩超：右侧腹股沟区淋巴结肿大。腹膜后彩超：未见明显异常。肝、胆、胰、脾、双肾及输尿管彩超：肝脏质地不均，目前双肾及输尿管声像图未见明显异常。胰腺CT：（1）胰腺改变不排除胰头占位性病变。（2）胆囊点状高密度影，可能为小结石。（3）左肾点状高密度影，考虑小结石或钙化灶。胰腺MRI平扫及增强检查：胰腺头颈交界区占位性病变，多为肿瘤性病变，伴胰管明显扩张。

组织病理示：角化过度，角化不全，表皮不规则增生，表皮上部灶性坏死，灶性基底细胞液化变性，真皮浅层血管周围可见不等量淋巴细胞浸润（图3）。

诊断：胰高血糖素瘤综合征。

治疗：转院给予手术切除并行化疗。

图1　腰背部、臀部可见褐紫红色斑片，其上可见干燥、薄层褐色痂皮或鳞屑，痂皮翘起如剥脱的墙皮 图2 双下肢可见褐紫红色斑片，其上可见干燥、薄层褐色痂皮，外围绕以鲜红色边缘 图3 角化过度，角化不全，棘层不规则增生，棘层上部灶性坏死，基底细胞灶性液化变性，真皮浅层血管周围可见不等量淋巴细胞浸润（HE，×100）

讨论 胰高血糖素瘤综合征（GS）是一种罕见的内分泌肿瘤引起的综合征，Becker于1942年首先报道。1，2通常与胰腺有摄取胺前体并进行脱羧反应能力（APUD）细胞的肿瘤有关，肿瘤可产生多种肽类激素，但特征性的临床症状主要由肿瘤分泌胰高血糖素引起。1-3本病皮损往往在肿瘤临床症状出现前数年已存在。胰高血糖素瘤80%是恶性肿瘤，1，2因此早期认识坏死松解性游走性红斑（NME），早期发现潜在的肿瘤是改善本病预后的关键。治疗本病的最好方法是手术切除肿瘤，不能手术者可采用复方氨基酸、生长抑素等缓解皮损症状，但不能抑制肿瘤生长。2，3参考文献

1赵辨.临床皮肤病学.3版.南京：江苏科学技术出版社，2001. 971-973.

2黄魁.胰腺外科.北京：人民卫生出版社，2000.510-518.

3Odom RB，JamesWD，Berger TG.徐世正译.安德鲁斯皮肤病学.9版.北京：北京科学出版社，2001.153-154.

（收稿：2014-03-06 修回：2014-05-12）

武汉市第一医院皮肤科，430022