超声心动图诊断主动脉窦瘤破裂合并室间隔缺损

洪丹丹，颜如玉，王清木，吴文海，白　蓉，刘慧兰，刘建平

（福建医科大学附属泉州市第一医院超声心动图室，福建 泉州　362000）

超声心动图诊断主动脉窦瘤破裂合并室间隔缺损

洪丹丹，颜如玉，王清木，吴文海，白蓉，刘慧兰，刘建平

（福建医科大学附属泉州市第一医院超声心动图室，福建 泉州362000）

目的：研究主动脉窦瘤破裂与室间隔缺损之间的相互影响，探讨超声心动图诊断主动脉窦瘤破裂合并室间隔缺损的特征及规律性。方法：回顾性观察和分析59例主动脉窦瘤，使用飞利浦IE33、GE Vivid7及GE E9彩色多普勒超声仪成像扫描，观察其二维及彩色多普勒血流成像的特征及规律性，并与心外科手术结果进行对照。结果：59例主动脉窦瘤中，右冠窦瘤51例，无冠窦瘤8例；窦瘤破裂46例；合并室间隔缺损39例（占66%）；合并主动脉瓣中度以上关闭不全26例（占44%），其中主动脉瓣脱垂9例（占15%）。本组资料中，主动脉窦瘤的位置、大小、有无破口及破口大小和数量、破入心腔等情况均与术前彩色多普勒超声心动图检查基本符合，术前超声检查明显低估室间隔缺损大小者3例，漏诊室间隔缺损2例（干下型）。结论：超声心动图可明确诊断主动脉窦瘤合并室间隔缺损，但主动脉窦瘤尤其是窦瘤破裂对室间隔缺损的诊断造成一定的干扰，可能导致室间隔缺损被漏诊或低估缺损口大小。二维与彩色多普勒超声成像密切结合，仔细、全面的多切面扫查在很大程度上可减少漏诊和误诊，并可及时发现其合并症，可作为此类患者首选、可靠的检查方法。

主动脉破裂；Valsalva窦；室间隔缺损；超声心动描记术

先天性主动脉窦瘤破裂（RASA）是一种少见的心血管病变，RASA的预后不良，破裂未进行手术治疗的平均存活时间不到4年，多数在1年内死亡，如及时手术预后良好。RASA约半数以上合并其他心血管畸形，其中以室间隔缺损（VSD）最为常见，其次为主动脉瓣关闭不全或主动脉瓣脱垂［1］。超声心动图对单纯主动脉窦瘤和VSD的诊断一般不难，但主动脉窦瘤一旦破裂，极易与VSD造成相互干扰，从而影响其准确诊断。本文回顾性分析了59例经手术证实为主动脉窦瘤患者的超声心动图声像学表现，旨在研究RASA合并VSD的超声心动图特征及规律性，为外科手术提供决策依据。

1　材料与方法

研究对象：2003年9月—2014年9月就诊于福建医科大学附属泉州第一医院超声心动图检查室59例主动脉窦瘤患者。本组59例中，男21例，女38例，年龄4～61岁，平均39.2岁。未破裂13例，破裂46例。合并VSD 39例。以上患者均经本院或上级医院手术进一步诊断证实，术后均在我院超声心动图室随访检查。

方法：使用飞利浦IE33、GE vivid 7及GE E9彩色多普勒超声仪成像，探头频率2.5～5 MHz。患者取仰卧及左侧卧位，常规取左室长轴切面、主动脉短轴切面、心尖四腔心切面、心尖五腔心切面、右室流入及流出道切面及不典型切面等，先行二维超声成像检查，观察各房室腔大小，房、室间隔的延续性、各心瓣膜的形态及启闭情况、大血管的位置及比例关系，尤其注意主动脉窦部是否有瘤样膨出，瘤体的大小、位置、有无破口及破口大小、数量和破入心腔；然后通过彩色多普勒超声成像显示心内血流情况，观察有无异常分流束及瓣口反流束，分流束的起始部位、分流量及破入心腔，通过连续多普勒探查异常分流束及瓣口反流束的时相、速度及压差。

2　结果

本组59例患者，右冠窦瘤51例（占86%），无冠窦瘤8例（占14%）；RASA 46例（占78%），合并主动脉瓣中度以上关闭不全26例（占44%），其中主动脉瓣脱垂9例（占15%）。本次研究测重分析46例RASA（破入右室流入道13例，破入右室流出道24例，破入右房9例），合并VSD 28例 （流入道VSD 8例，流出道VSD 12例，混合型VSD 8例），合并主动脉瓣中度以上关闭不全20例，其中主动脉瓣脱垂7例，详见表1～3。

59例患者中，主动脉窦瘤的位置、大小、有无破口及破口大小、破入心腔均与术前彩色多普勒超声心动图检查基本符合，术前超声检查低估VSD大小者3例，均为混合型VSD（其中1例合并感染性心内膜炎，手术效果不佳，术后4 d死亡），漏诊流出道VSD 2例。

图1　左室长轴切面，RASA在主动脉瓣环上方，而VSD则在主动脉瓣环下方。　图2　血流经VSD破口分流入右室。　图3　右冠窦瘤突入并破入右室流出道。　图4　血流经窦瘤破口分流入右室流出道，持续整个心动周期。Figure 1.　Rupture of aortic aneurysm was on the top of the aortic annulus，but rupture of VSD was under the aortic annulus.　Figure 2. Thecolorshuntwasatthe　VSD　ruptureand flowed into right ventricular through the rupture. Figure 3.　RASA originated from right coronary sinus　was　outward　to　rightventricularoutflow tract.　Figure 4.　The color shunt was at the rupture and flowed into right ventricular outflow tract through the top of the rupture and lasted throughout cardiac cycle.

表1　59例主动脉窦瘤及其合并症详细情况

表2　46例RASA破入心腔详细情况

表3　28例RASA合并VSD详细情况

3　讨论

主动脉窦瘤的病理基础是主动脉窦部先天性发育缺陷，缺乏正常的弹力组织和肌肉组织，在主动脉压力的持续作用下，窦壁逐渐变薄、向外瘤样扩张所致。99.1%的主动脉窦瘤发生于单个主动脉窦，当主动脉内压力突然升高，如剧烈运动等，可使主动脉窦瘤瘤体薄弱部位破裂，破入邻近的心腔或其他组织。也有极少数为后天性病因所致，如继发于感染性心内膜炎、梅毒、马凡综合征、动脉硬化、外伤、主动脉夹层动脉瘤和白塞病等。绝大多数主动脉窦瘤起源于右冠窦，多数破入右室流出道，其次破入右心室和右心房；其次为无冠窦，多数破入右房，少数破入右心室；起源于左冠窦者极为少见［1-3］。本研究46例RASA，85%为右冠窦瘤 （39例），15%为无冠窦瘤（7例）；52%破入右室流出道（24例，均为右冠窦瘤），28%破入右心室（13例，右冠窦瘤10例、无冠窦瘤3例），20%破入右心房（9例，右冠窦瘤5例、无冠窦瘤4例），与相关文献报道一致。可能病例数较少，本组病例中未发现左冠窦瘤。

主动脉窦瘤多数合并其他心血管畸形，常见的有VSD、主动脉瓣关闭不全和脱垂、主动脉瓣二瓣化畸形、主动脉瓣缩窄、肺动脉瓣狭窄等。约70%的主动脉窦瘤合并VSD，右冠窦瘤几乎都合并VSD［1］。本组46例RASA，61%合并VSD（28例），其中39例右冠窦瘤破裂中有27例合并VSD（占69%）。是RASA合并VSD，还是单纯性VSD导致某个主动脉窦变形和主动脉瓣关闭全或/和脱垂，有时候需要认真鉴别。大多数VSD属于干下型即流出道部VSD，通常位于肺动脉瓣下，此类型主动脉窦瘤瘤体往往较大，多数有右冠瓣脱垂，舒张期窦瘤瘤体和脱垂的主动脉瓣可部分遮挡VSD，甚至完全阻塞VSD，从而造成超声心动图对VSD存在与否、缺损大小及分型诊断上的困难。少数VSD属于嵴下或膜周型即流入道VSD，此类型主动脉窦瘤瘤体一般相对较小。其他类型VSD较为罕见。约25%主动脉窦瘤合并主动脉关闭不全和/或脱垂［1］。本组28例RASA合并VSD中，15例为流出道VSD，8例为混合型VSD（同时累及室间隔流入道和流出道），还有5例为流入道VSD，其中3例混合型VSD在术前超声心动图检查时大小被低估，诊断为单纯流入道VSD，有2例流出道VSD被漏诊（均位于肺动脉瓣下）。

RASA和VSD在超声心动图上均表现为左心房室内径扩大，左心容量负荷过重。二维和彩色多普勒超声可明确诊断主动脉窦瘤，它可清晰直观地显示主动脉窦瘤发生的部位、形态、大小、破裂与否、破口数量、合并症及相应的血流动力学改变等。然而，RASA合并VSD则容易造成干扰，影响VSD的准确诊断。当右冠窦瘤破裂合并VSD时，瘤体呈囊袋样向右室面膨出，若瘤体破口在瘤体顶部，与VSD一般容易鉴别，然而当窦瘤破口位于瘤体边缘部，则窦瘤破口易与VSD缺口混淆，此时可能漏诊VSD，而误认为窦瘤多个破口。形态学方面，RASA破口在主动脉瓣环上方，而VSD缺口则在主动脉瓣环下方（图1，2）。血流动力学方面，RASA表现为双期持续左向右分流，VSD则仅有收缩期左向右分流。左室长轴切面上，破口与主动脉瓣环的位置关系容易区分，大动脉短轴切面应注意破口与瘤体的边缘是否有残余瘤体组织，一般来说RASA破口与瘤体边缘有残余瘤体组织，而VSD缺损口与瘤体的边缘则无延续。彩色多普勒血流成像扫查时，由于分流时相是鉴别RASA和VSD的一个重要特征，故而无论是大血管短轴切面还是左室长轴切面均应尽量避开RASA瘤体，避免RASA分流与VSD分流重叠，进而影响VSD的诊断。另一种情况，RASA合并高位VSD，即肺动脉瓣下VSD，左室长轴切面无法显示VSD的二维缺口和彩色分流束，此时大血管水平短轴切面和右室流出道切面就显得尤为重要，如不注意观察可能漏诊VSD（图3，4）。还有一种情况，右冠窦瘤瘤体较大，而VSD相对较小，尤其是VSD位于窦瘤下方时，膨出的瘤体遮挡或阻塞了部分甚至全部VSD缺损口，血流动力学上造成VSD分流量减少甚至消失，此时应注意在上述三个主要切面扫查，侧动探头，注意观察VSD缺口的二维成像，不能过于依赖彩色多普勒血流成像，以防漏诊或低估VSD的大小。相反的，VSD也可能对RASA的诊断造成一定干扰。当瘤体膨突不明显的右冠窦瘤破裂合并混合型VSD时，瘤体阻塞了VSD中间的大部分缺口，仅瘤体两侧小部分VSD缺口未被遮挡，在主动脉短轴切面上表现为瘤体左、右侧各一小缺口，加上瘤体本身的破口，结合彩色血流成像，观察不细致时可能误诊为多发VSD，而漏诊RASA［4］。

由于主动脉根部弹力纤维层发育不良，在形成窦瘤过程中往往合并主动脉瓣关闭不全和脱垂［5-6］。RASA合并高位VSD，由于解剖结构上的缺陷和VSD高速分流的虹吸作用，吸引邻近的主动脉右冠瓣向负压区靠近，更容易损伤主动脉瓣，可造成右冠瓣脱垂和主动脉瓣关闭不全。刘爱军、刘迎龙等对91例RASA合并VSD者的研究发现，64.9%出现主动脉瓣反流，认为主动脉根部先天性发育不良及VSD的伯努利效应是引发和加重主动脉瓣反流的重要危险因素［7］。本研究46例RASA中20例合并主动脉瓣中度以上关闭不全（43%）；15例RASA合并流出道VSD中，11例合并主动脉瓣中度以上关闭不全，其中4例主动脉瓣脱垂；8例RASA合并混合型VSD中，7例合并主动脉瓣中度以上关闭不全，3例主动脉右冠瓣脱垂。从另一角度来看，28例RASA合并VSD者中，主动脉瓣中度以上关闭不全者20例（71%），主动脉瓣脱垂者7例（25%）；其中18例主动脉瓣中度以上关闭不全者，包括6例右冠瓣脱垂，均为右冠窦瘤破入右室流出道，同时合并流出道VSD或混合型VSD。由此可见，RASA尤其是右冠窦瘤破裂合并流出道VSD更易损伤主动脉瓣。

此外，本研究中还发现2例RASA同时合并混合型VSD和主动脉瓣中度以上关闭不全者，其主动脉瓣反流经由VSD缺损口入右心室，造成彩色多普勒探测VSD缺损口处血流时表现为收缩期左向右分流和舒张期主动脉瓣反流入右室，这需与RASA的双期左向右分流鉴别，二者的鉴别主要在于频谱的时相不同，前者表现为收缩期分流和舒张期反流频谱，非持续性，而后者为双期持续性左向右分流频谱，同时要注意异常血流的起源位置。

综上所述，本研究表明RASA常合并VSD、主动脉瓣关闭不全，并且它们之间存在相互影响，可能干扰彼此之间的诊断。因此我们在发现RASA时，除了要仔细观察主动脉窦瘤的形态特征，破口的大小和位置，还应警惕VSD的存在。故而，多切面扫查室间隔，仔细观察其完整性和血流特征，尤其要注意观察主动脉窦瘤周缘的室间隔残端，以期准确判断VSD的分型及准确测量VSD的直径。在测量VSD时，不应仅测量过隔血流束的宽度，还应测量缺损的解剖直径，方可提高RASA合并VSD超声诊断的准确性，为外科手术决策提供准确可靠的诊断信息和依据。

［1］刘延玲，熊鉴然.临床超声心动图学［M］.2版.北京：科学出版社，2007：362-379；465-479.

［2］Liu YL，Liu AJ，Ling F，et al.Risk factors for preoperative and postoperative progression of aortic regurgitation in congenital ruptured sinus of Valsalva aneurysm［J］.Ann Thorac Surg，2011，91（2）：542-548.

［3］Honda J，Yonaha T，Nakamura Y，et al.Ruptured aneurysm of the sinus of Valsalva protruding into the pulmonary artery［J］.J Thorac Cardiovasc Surg，2009，137（1）：e37-e39.

［4］隋桂玲.干下型室间隔缺损合并右冠窦瘤的超声诊断分析［J］.济宁医学院学报，2009，32（1）：52-53.

［5］Wang ZJ，Zou CW，Li DC，et al.Surgery repair of sinus of Valsalva aneurysm in Asian patients［J］.Ann Thorac Surg，2007，84（1）：156-160.

［6］Maruo A，Higami T，Obo H，et al.Ruptured sinus of a Valsalva aneurysm associated with aortic regurgitation caused by hemodynamic effect solely［J］.Eur J Cardiothorac Surg，2003，24（2）：318-319.

［7］刘爱军，刘迎龙.伴室间隔缺损的主动脉窦瘤破裂患者主动脉瓣反流外科技术探讨［J］.心肺血管病杂志，2014，33（2）：194-197.

Echocardiographic diagnosis of rupture of aortic sinus aneurysm complicated with ventricular septal defect

HONG Dan-dan，YAN Ru-yu，WANG Qing-mu，WU Wen-hai，BAI Rong，LIU Hui-lan，LIU Jian-ping
（Department of Echocardiography，the First Hospital，Affiliated to Fujian Medical University，Quanzhou Fujian 362000，China）

Objective：To evaluate the characteristics and regularity of echocardiographic in the diagnosis of rupture of aortic sinus aneurysm（RASA）accompanied with the ventricular septal defect（VSD），by analyzing the relationship between the RASA and VSD.Methods：The features of two dimension ultrasound and color Doppler flow imaging of 59 patients with ASA were retrospectively analyzed and compared with surgical results.Results：In the 59 patients，51 patients with ASA were originated from right coronary sinus，ruptures were observed in 46 cases；and VSD were observed in 39 cases（66%）；and aortic insufficiency were observed in 26 cases（44%）（in which aortic valve prolapse were observed in 9 cases（15%））.The location，size，rupture，drainage chamber of RASA diagnosed by ultrasonography were all confirmed by the surgical results；the size of VSD was underestimated by ultrasonography in 3 cases，and 2 VSD cases were misdiagnosed（stem inferior type）.Conclusions：Echocardiography can diagnose RASA accompanied with VSD accurately，but VSD could be possibly misdiagnosed or underestimated ventage size.In order to improve diagnose more accurately and reduce misdiagnose and missed diagnosis，it is very important to observe the echocardiographic characteristics carefully and precisely by combined two dimension ultrasound and color Doppler flow imaging.This method could be as an optimizing in the diagnosis way to diagnose RASA combined with VSD.

Aortic rupture；Sinus of Valsalva；Heart septal defects，ventricular；Echocardiography

R541.1；R543.16；R540.45

A

1008-1062（2015）07-0476-04

2014-12-11

洪丹丹（1983-），女，福建南安人，医师。