CT及MRI对腹壁隆突型皮肤纤维肉瘤的诊断价值

蓝海源，叶再挺，满术千，李旭丹

（浙江省丽水市人民医院放射科，浙江 丽水　323000）

CT及MRI对腹壁隆突型皮肤纤维肉瘤的诊断价值

蓝海源，叶再挺，满术千，李旭丹

（浙江省丽水市人民医院放射科，浙江 丽水323000）

目的：探讨CT及MRI对腹壁隆突型皮肤纤维肉瘤的诊断价值。方法：收集2012—2014年我院5例经手术及病理证实的来源腹壁的隆突型皮肤纤维肉瘤患者的MRI及CT资料。结果：CT表现为稍低密度，边界清楚，MRI表现为皮下脂肪内规则肿块，边界清楚，在T1WI图像上呈低信号，T2WI图像上呈高信号。MRI和CT增强扫描病灶均呈均匀明显强化。结论：腹壁隆突型皮肤纤维肉瘤具有单发、病灶边界清楚、均匀明显强化等影像学特征，结合临床特征及影像学特点可以做出明确诊断。

皮肤纤维肉瘤；体层摄影术，螺旋计算机；磁共振成像

隆突型皮肤纤维肉瘤（Dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）是起源于真皮纤维组织细胞的一种低度恶性肿瘤，具有局部浸润性，远处转移罕见。1925年由Hoffman命名为DFSP。因其影像学资料较少，我们收集5例腹壁DFSP患者CT及MRI资料，分析影像学特征，提高诊断正确率。

1　资料与方法

1.1一般资料

收集本院2012—2014年经手术和病理证实的5例腹壁DFSP病例，其中男4例，女1例，年龄29～57岁，平均43岁。临床表现：5例均位于皮下，4例表现为无痛性逐渐增大的皮下肿块，质硬，活动可，皮肤色泽正常。1例有轻度压痛，皮肤无明显红肿。2例行MRI增强检查，3例行CT增强扫描。

1.2检查方法

MR：采用GE Signa HDxt 1.5T超导型MR，行常规SE、FSE序列扫描。参数：T1WI，TR 400～520ms， TE 1.9～8.2 ms；T2WI，TR 3 000～5 000 ms，TE 83.0～142.1 ms；矩阵320×192～512×288，FOV 4 cm×24 cm～38 cm×38 cm；层厚4～8 mm，层间距1 mm，同时加扫脂肪抑制序列，扫描参数同前。用磁共振专用高压注射器以2.5～3 mL/s的速度，按0.1 mmol/kg的剂量注射钆喷酸葡胺（Gd-DTPA），随后注入20 mL生理盐水以保证对比剂完全进入体内，注射后18～20 s时行第一次扫描（动脉期），55～60 s扫描时行第二次扫描（门脉期），3min左右行第三次扫描（延迟期）。

CT：采用美国 GE公司的 GE Bright Speed Elite 16螺旋CT。检查前患者去除腹部金属及其他可能影响诊断的物品，仰卧位扫描，扫描范围横膈面至耻骨联合水平。成像参数：管电压为120 kV，管电流为250 mAs，进床速度17.5 mm/0.8 s，螺距0.875，扫描层厚5 mm，重建层厚2 mm。增强采用非离子型对比剂欧苏（300 mgI/mL）100 mL以4 mL/s流率经肘静脉团注，注射对比剂30 s后进行一期扫描，60 s二期扫描，300 s三期延迟扫描。

2　结果

5例病灶均位于腹壁皮下脂肪层，呈圆形或椭圆形，直径3～7 cm，边界清楚，无分叶，密度均匀，无钙化。5例均单发，无周围结构浸润或远处转移。

病灶CT表现：肿块呈等低密度，CT值约40～60 HU，比周围肌肉组织略低或相当，密度均匀，无坏死，无钙化，病灶与周围软组织分界清晰，增强扫描呈明显均匀强化，CT值净增约50～60 HU，峰值在增强扫描的静脉期或延迟期（图1，2）。病灶MRI表现：在T1WI呈低信号，与肌肉信号相当，在T2WI呈高信号，病灶边界清晰，增强扫描呈明显均匀强化（图3）。5例病例中，3例病灶内或周围可见粗大血管，引流静脉汇入髂内静脉 （其中CT 2例，MRI 1例）；2例病例未见明显粗大血管（图4）。

病理表现：镜下表现为密集排列的梭形或短梭形瘤细胞，呈束状、车辐状，瘤细胞大小较一致，可见核分裂象及细胞异型性，间质内少量炎细胞浸润，间质血管丰富。免疫组化CD34均呈阳性，NSE阴性，S-100阴性（图5）。

图1　男，57岁。图1a：腹壁脂肪层椭圆形稍低密度影，大小23mm×43mm，边界清，CT值40HU。图1b：增强扫描呈明显均匀强化，CT值108HU。Figure 1.　Fifty-seven years old male.Figure 1a：A distinct margin and elliptic mass with slightly lower density in the abdominal fat layer（23 mm×43 mm，CT value：40 HU）.Figure 1b：An obvious homogeneous enhancement with the CT value of 108HU was shown on the enhanced image.

图2　女，47岁。图2a：腹壁椭圆形稍低密度影，大小25 mm×38 mm，边界清，密度均匀，CT值46 HU。图2b：增强扫描呈明显均匀强化，CT值116 HU。Figure 2.　Forty-seven years old female.Figure 2a：A distinct margin and elliptic mass with slightly lower density in the abdominal walls（25mm×38mm，CT value：46HU）. Figure　2b：An　obvious　homogeneous　enhancement with the CT value of 116 HU was shown on the enhanced image.

图3　男，32岁。图3a，3b：腹壁脂肪层椭圆病灶，在T1WI呈低信号，与肌肉信号相当，T2WI呈不均匀高信号，病灶边界清晰。图3c：增强扫描呈明显均匀强化。Figure 3.　Thirty-two years old male.Figure 3a，3b：A elliptic mass with slightly lower signals in the abdominal fat layer was shown on T1WI（equivalent to muscle signals）.The heterogeneous hyper-signal with distinct margin were shown on T2WI.Figure 3c：An obvious homogeneous enhancement was shown on the enhanced image.

3　讨论

腹壁DFSP是一种生长缓慢的来源于真皮的低度恶性肿瘤，约占全部软组织肉瘤的2%～6%［1］，约占恶性软组织肿瘤的6%［2］。DFSP易原位复发，可以向深部浸润，侵犯肌肉、筋膜，甚至骨骼，但远处转移少见。本组病例均无周围侵犯及远处转移。该病以男性青壮年较多见，40～49岁为高发人群［3］。本组5例中男4例，女1例，平均年龄43岁，符合发病特点。DFSP病程较长，常表现为单发无痛性渐进性增大结节，亦可多个结节融合呈大结节，肿瘤组织主要位于皮下脂肪组织内，无包膜，边界清楚。DFSP可分为经典型、纤维肉瘤样型、黏液型及色素型［4］，以经典型为主，本组病例均为经典型。免疫组化中，多数DFSP CD34阳性，可用于鉴别各种变异的瘤细胞与基底细胞、皮肤纤维瘤［5］，本组病例CD34均阳性。由于对此病缺乏足够了解，常误诊为良性肿瘤而行单纯局部切除，忽略了其具有侵袭性特点而未彻底切除，是局部复发率高的原因之一。

图4　病灶可见粗大供血动脉。　图5　肿瘤细胞排列成席纹状或车辐状，浸润性生长，细胞呈梭形，核深染，核分裂象多见（HE）。Figure 4.　A large supply arteries around lesion was shown on CT enhancement image.　Figure 5. Tumor cells with a striate or rung arrangement have an invasive growth.Spindle cells，hyperchromatic nuclei and more mitotic counts were found（HE）.

Meis-Kindblom和Kransdorf于1994年首次应用MRI研究DFSP影像学特点［6］，CT拥有较高密度分辨率、空间分辨率，MR拥有较高软组织分辨率，可以协助诊断与观察病灶范围及侵犯深度。CT上多呈分叶状及结节状结构，边界清楚，密度均匀，增强扫描呈均匀强化。在MRI上，Kransdorf等［7］报道10例DFSP T1WI上瘤体主要呈等或稍低于肌肉信号，T2WI以高信号为主，部分与脂肪信号相似甚至高于脂肪信号。肿瘤较小时，病灶信号多均匀，病灶较大时，肿块可突破筋膜向深层侵犯，其内由于缺乏足够血供，导致肿瘤细胞坏死出血，使其内信号不均。Kransdorf等［7］对1例DFSP行血管造影检查，可见该病灶有丰富的血管供血。敬基刚等［8］利用超声对DFSP进行检查，同样显示瘤内血流丰富。

本组腹壁DFSP的CT表现为皮下脂肪层的圆形或椭圆形结节状肿块，边界清楚光滑，与周围结构关系清晰，肿块密度均匀，CT值40～60 HU，稍低或等于周围肌肉密度，无钙化，增强后明显均匀强化，峰值CT值约100～120 HU。MRI表现为类圆形肿块，边界清楚，T1WI上病灶呈低信号，与肌肉信号相当，T2WI信号不均匀，以高信号为主，信号与脂肪信号相似，T2WI压脂信号未见减低，DWI显示弥散受限，病灶内未见坏死和囊变，增强扫描呈明显均匀强化。此外，增强扫描后2例CT病例及1例MRI病例病灶内或周围可见粗大血管，引流静脉向下汇入髂内静脉。

腹壁DFSP还需与下列疾病鉴别：①纤维肉瘤：四肢的大腿及膝部最常见，多位于肢体深部，可生长巨大，有假包膜，无包膜部分表现为与周围组织呈融合状边界，其信号常不均匀，出血及坏死多见。②神经源性肿瘤：神经源性肿瘤多沿神经走向生长，与周围神经关系密切，并且囊变多见，信号多不均匀，增强扫描多呈明显不均匀强化。③黑色素瘤：病变皮肤多呈蓝黑色，由于黑色素瘤较易出血，在TIWI上呈高信号，在T2WI呈低信号，而DFSP在T1WI呈等低信号，在T2WI呈稍高信号。④血管瘤：病变范围常较大，形态欠规则。T1WI为低信号，T2WI为高信号，病灶内有时可见流空血管或无信号的静脉石。

综上所述，腹壁DFSP是一种好发于中青年，较少向深部组织侵犯的肿瘤，在CT及MRI上表现为单发、密度或信号均匀、边界清楚、均匀明显强化等特征，结合临床资料及影像学特征可以做出正确诊断。

［1］Wicherts Da，van Coevorden F，Klomp HM，et al.Complete resection of recurrent and initially unresectable dermatofibrosarcoma Protuberans downsized by Imatinib［J］.Word J Surg Oncol，2013，11（1）：59.

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［7］Kransdorf MJ，Meis-Kindblom JM.Dermatofibrosarcom a protuberans：radiologic appearance［J］.AJR，1994，163（2）：391-394.

［8］敬基刚，彭玉兰，罗燕，等.超声诊断隆突性皮肤纤维肉瘤［J］.中国医学影像技术，2009，25（10）：1830-1832.

The diagnostic value of CT and MRI in dermatofibrosarcoma protuberans on abdominal wall

LAN Hai-yuan，YE Zai-ting，MAN Shu-qian，LI Xu-dan
（Department of Radiology，Lishui People's Hospital，Lishui Zhejiang 323000，China）

Objective：To explore the diagnostic value of CT and MRI in dermatofibrosarcoma protuberans on abdominal walls.Methods：The MRI and CT image data of five patients with dermatofibrosarcoma protuberans on abdominal walls confirmed by operation and pathology were collected in our hospital from 2012 to 2014.Results：Masses with slightly low or equal homogeneous density and clear boundaries were shown on CT images.Subcutaneous regular fat masses with clear boundaries，which showed low signals on T1WI images and high signals on T2WI images，were shown on MRI.The lesions with homogeneous and obviously enhanced appearance were shown on contrasted enhancement MRI and CT.Conclusion：The dermatofibrosarcoma protuberans has characteristics：single lesion with clear boundary，uniform significantly enhancement on abdominal walls.Combination with clinical features and imaging characteristics may make a definite diagnosis.

Dermatofibrosarcoma；Tomography，spiral computed；Magnetic resonance imaging

R739.5；R738.7；R814.42；R445.2

A

1008-1062（2015）07-0495-03

2014-12-16；

2015-01-12

蓝海源（1986-），男，浙江丽水人，医师。

叶再挺，浙江省丽水市人民医院放射科，323000。