小儿肝间叶性错构瘤的CT及MR诊断与鉴别诊断

王宏博，梁宏元，卢再鸣

（中国医科大学附属盛京医院放射科，辽宁 沈阳　110004）

小儿肝间叶性错构瘤的CT及MR诊断与鉴别诊断

王宏博，梁宏元，卢再鸣

（中国医科大学附属盛京医院放射科，辽宁 沈阳110004）

目的：探讨小儿肝间叶性错构瘤的CT及MR表现，以提高对于该病的诊断水平。方法：回顾性分析2008年10月—2012年8月10例经病理证实的肝间叶性错构瘤患儿的CT及MR资料。10例患儿中，男4例，女6例，年龄11～60月，平均（27.0±14.54）月，主要症状：腹部包块5例，腹痛5例，其中2例患儿AFP轻度升高，10例患儿分别行CT增强或MR平扫扫描。结果：10例病例中，病灶位于肝右叶5例，肝左叶3例，同时累及肝左、右叶2例，病灶直径8.1～17.8 cm，平均（13.26±3.18）cm。CT表现主要取决于病变囊实性成分比例，表现为囊实混合型7例、实性型3例，增强后肿瘤实性部分及分隔强化，囊性部分无强化。MR检查中，其实性部分T1、T2序列呈稍低信号，囊性部分T2呈高信号。结论：肝间叶性错构瘤的CT及MR表现有一定特征性，结合其临床特征并注意与肝脏其他囊实性肿瘤相鉴别，术前大多能做出正确的诊断。

肝肿瘤；错构瘤；体层摄影术，螺旋计算机；磁共振成像；儿童

肝脏间叶性错构瘤（Mesenchymal hamartoma of liver，MHL）是第二常见的小儿良性肝脏肿瘤，发病率仅次于肝血管瘤［1］。是一种罕见的肝脏良性间叶性肿瘤，MHL绝大多数见于小儿，尤以2岁以下多见，偶见于成年人［2］。国内罕有其影像学表现的研究报道。本文通过搜集经病理证实的10例MHL患儿的临床资料，回顾性分析其CT及MR图像及临床资料，以提高对本病诊断的认识、以利临床诊断。

1　资料与方法

1.1一般资料

回顾性分析我院2008年10月—2012年8月手术病理证实为MHL，且临床及影像资料完整的MHL病例10例。其中男4例，女6例，年龄11～60月，平均（27.0±14.54）月。病灶位于肝右叶5例，病灶位于肝左叶3例，同时累及肝左、右叶2例；病灶为实性型3例，囊实混合型7例；病灶最大径8.1～17.8 cm，平均（13.26±3.18）cm。5例患儿因偶然发现逐渐增大的腹部包块就诊，5例患儿因腹痛就诊，体检时发现。体格检查：所有患儿一般情况良好，均无贫血、消瘦、发热等症状，腹部均可触及包块，无压痛。实验室检查：血常规、肝肾功均无异常，AFP值8例正常，2例轻度增高，HbsAg阴性。

1.2检查方法

1.2.1CT检查

采用Siemens Sensation 64层CT。扫描范围均从膈顶至盆腔水平，层厚3 mm，层间距3 mm，螺距1.4，管电压120 kV，FOV 500.00；所有患者首先进行平扫，后行三期增强扫描，造影剂碘海醇350 mgI/mL，造影剂剂量3 mL/kg，高压注射器经肘静脉注射，注射速率2 mL/s，动脉期延迟时间20～25 s，门静脉期60～65 s，延迟期3～5 min。

1.2.2MRI检查

采用Philips Gyroscan Intera 1.5T超导型MR仪。所有患者均行平扫检查。平扫序列包括轴位T1W（TR 15.00 ms、TE 10.00 ms）；轴位T2（TR 639.27 ms、TE 150.00 ms）；轴位抑脂T2（TR 1 600.00 ms、TE 70.00 ms）及冠状位T2（TR 3.58 ms、TE 1.79 ms）。扫描层厚7.50 mm，层间距9.20 mm，激励次数1～2次，矩阵256×256。

2　结果

10例患儿病灶均为单发，其中病灶位于肝右叶5例，位于肝左叶3例，同时累及肝左、右叶2例，病灶直径8.1～17.8 cm，平均（13.26±3.18）cm，形态呈类圆形。

CT表现：共有7例使用CT检查，其中囊实混合型4例，其中位于肝左叶1例，位于肝右叶2例，同时累及肝左叶及右叶1例；实性型3例，其中位于肝左叶1例，位于肝右叶2例。囊实混合为主型：主要表现为肝内巨大囊实混合性肿块，其内有多个大小不等类圆形低密度囊腔，囊壁光整，其内实性部分和间隔呈等密度或稍低密度，间隔薄厚不均，增强后动脉期及静脉期实性部分及间隔可见轻中度强化，囊性部分未见确切强化，延迟期实性部分及间隔部分进一步强化（图1）。实性型：主要表现为肝内巨大类圆形软组织块影，与周围正常肝实质分界欠清晰，其内密度不均，可见稍不规则略低密度影；增强扫描动脉期病灶内呈斑片状或网格状不均匀强化，静脉期及延迟期强化进一步增加（图2）。

图1　11月女性患儿，腹胀1周。图1a：肝右叶内见13.2 cm×13.5 cm×10.1 cm巨大多囊状肿块，边界清楚；图1b～1d：增强后实性部分及分隔中等强化，强化程度低于正常肝实质，囊性部分未见强化，延迟期强化程度进一步增加。图1e：病理切片。Figure 1.　Eleven months years old female infant with abdominal distension　fora week.Figure 1a：13.2 cm×13.5 cm×10.1 cm cystic-solid mixed abdominal mass in right lobe.Figure 1b～1d：On post-contrasted enhancement image，the solid component and the septa of the masses with obvious enhancement（lower than the normal liver parenchyma）and cystic component without enhancement.Figure 1e：Pathological section.

MR表现：共有3例使用MR检查，均为囊实混合型，其中位于肝左叶1例，位于肝右叶1例，同时累及肝左叶及右叶1例。肝内可见巨大混杂信号包块影，其内可见多发大小不等、形态不一囊性病变，相互不融合，之间可见分隔，信号与胆囊相近，T1序列其内实性部分及分隔呈稍低信号，囊性部分呈低信号，T2及压脂序列实性部分及分隔呈等信号，囊性部分呈高信号（图3）。

3　讨论

3.1临床特点

小儿良性肝脏肿瘤发病率极低，其每年发病率约0.7/100万人，然而Luks等［3］学者研究显示MHL大约占其中的18%～29%。MHL发病机制尚不完全清楚，多数学者认为是肝内小胆管发育异常所造成的结果［4］。

MHL常发生于2岁以下小儿［2］，95%以上发生于5岁以下小儿［5］。虽然在大部分病例中，病灶生长缓慢，且多数不伴有压痛，但是在少数病例中可出现黄疸、呼吸困难、恶心呕吐、腹水、上腔静脉受压等表现［6］，在一些病例中，因囊腔内液体快速的集聚，包块迅速增大，从而造成周围脏器受压，产生压迫症状。目前为止，尚未发现任何肿瘤标记物与该病发病相关，AFP值一般呈轻度升高，甚至正常。但是相关肿瘤标记物检查可以用来同其他肝脏肿瘤相鉴别［7］。

图2　5岁女性患儿，因腹痛就诊。图2a：肝右叶内见10.1 cm×6.5 cm×11.4 cm巨大实性肿块，边界模糊；图2b，2c：增强后肝内肿块呈斑片状不均匀强化。图2d：病理切片。Figure 2.　Five years old female infant with abdominal pain.Figure 2a：A mass solid in the right hepatic lobe（10.1 cm×6.5 cm×11.4 cm）.Figure 2b，2c：After　contrastadministration，the masses were enhanced asymmetrically.Figure 2d：Pathological section.

图3　24月女性患儿，偶然发现腹部肿块3 d就诊。图3a：肝内见一巨大混杂信号包块影，大小约14.6 cm×17.8 cm×8.4 cm，T1序列分隔呈稍低信号，囊性部分呈低信号；图3b，3c：T2及压脂序列分隔呈等信号，囊性部分呈高信号。图3d：病理切片。Figure 3.　Twenty-four months female infant with abdominal mass for 3 days.Figure 3a：14.6 cm×17.8 cm×8.4 cm cystic-solid mixed abdominal mass.The solid component and the septa ofthe　masseswere　shown　hypointense　on T1WI.Figure 3b，3c：The cystic component was shown hyperintense on T2WI.Figure 3d：Pathological section.

3.2影像学表现

MHL常常表现为巨大、边界清晰、囊实混合性肿物，大部分生长于正常肝实质之间，极个别病例可见病灶突出于肝脏表面，并通过一蒂与肝脏相连，肿块内囊性部分大小不一，从数厘米至数十厘米。病灶常位于肝右叶，少数位于肝左叶。本文10例病例中，病灶位于肝右叶5例，病灶位于肝左叶3例，同时累及肝左、右叶2例。临床中常见的影像检查方法有超声、CT以及MRI。超声：超声往往作为首选的筛查方式，以观察病灶的位置及起源，超声检查中，可以观察到病灶呈多囊状改变，囊壁较薄，有时在囊腔内可发现高回声的壁结节，此时高度提示MHL的可能［8］。CT：在CT平扫中，可见肝内球形软组织包块，密度略低于周围肝实质，病变较大时可向腹腔内突出，甚至下达盆腔，MHL常表现为多房样改变，其内部混有蜂窝状水样密度区及斑条状软组织密度影，大部分病灶与周围肝实质部分分界清晰，少数边界不清，部分病例呈囊实混合型改变，另一部分呈实性型改变，前者较后者更为多见。增强扫描肿块强化表现主要取决于其内部实性部分含量的多少，动脉期及静脉期肿块内实性部分可见强化，延迟期强化程度进一步增加，而囊性部分不强化［9］。MR：MHL的MR表现同样是多变的，这主要取决于其肿块内实性部分及囊性部分所占的比例［9］。其实性部分T1、T2序列中信号强度往往低于周围肝实质的信号；而其内囊性部分在T2序列中多呈水样信号，在T1序列中其信号较为多变，这主要与囊液中蛋白质的含量的多少有关［4，10］。叶滨宾等［11］对12例MHL MR图像分析中发现，以囊性为主多房性MHL病例中，其各房内信号不尽相同，这主要取决于囊内液体中蛋白含量的高低，蛋白含量较高者，T1序列信号也较高，在部分病例中，由于蛋白分布不均匀，可见到液-液平面影。本文3例中，均呈囊实混合型改变，其实性及间隔部分呈稍长T1等T2信号改变，囊性部分呈长T1长T2信号改变，囊内信号接近胆囊信号，未见确切液-液平面。

3.3鉴别诊断

小儿肝占位并非以MHL最为常见，且MHL常与其他肝内占位的影像表现有相似之处，因此需与以下小儿常见肝脏病变相鉴别：①肝母细胞瘤：二者好发年龄基本相同，且肿块体积巨大，但多数肝母细胞瘤患者血清AFP明显升高，且肿瘤生长迅速，易伴有钙化、出血，可转移至肝外，增强扫描强化明显，小儿特别是3岁以下出现肝脏巨大肿瘤伴AFP升高，应首先考虑肝母细胞瘤［12］。②肝脓肿：单发以囊性为主的多房样MHL需与肝脓肿相鉴别，后者一般伴有明显发热，病灶边界模糊不清，增强扫描病灶呈环形强化，且中心低密度区不强化，可出现 “晕征”［13］。③Caroli病：有多发囊性结节性病变的MHL需与Caroli病相鉴别，后者表现为与胆管相通的多发囊性病变，而前者囊性灶不与胆道相通［11］。④肝血管内皮细胞瘤：婴幼儿发病多发生于6月以内的婴儿，强化方式与肝海绵状血管瘤相似，主要表现为动脉期边缘明显强化，静脉期及延迟期强化范围较前增大，并逐渐向中央填充。⑤肝囊肿：一般无实性组织，其内无分隔及囊壁，增强后一般无强化。

总之，MHL的CT及MRI表现多种多样，了解MHL的CT及MRI表现特点有益于本病的尽早诊断。本病虽为良性肿瘤，但部分学者认为其具有恶变为间叶性肉瘤的可能，且肿瘤长大后会增加手术难度及风险，因此一经发现后应尽早行手术切除治疗，大多数患儿通过手术切除治愈，该病预后良好，尚未见复发的报道。

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CT/MR diagnosis and differential diagnosis of mesenchymal hamartoma of liver

WANG Hong-bo，LIANG Hong-yuan，LU Zai-ming
（Department of Radiology，Shengjing Hospital of China Medical University，Shenyang 110004，China）

Objective：To improve the diagnostic accuracy of mesenchymal hamartoma of liver（MHL）by analyzing and summarizing the CT/MR display features.Methods：Ten patients（4 male and 6 female，age range from 11 months to 60 months）underwent dynamic contrast-enhanced CT or MR examination.Main symptoms were abdominal mass（5 cases），abdominal pain（5 cases），AFP increased slightly in 2 cases.Results：Five masses located at the right lobe of liver，3 located at the left lobe，the others located at both right and left lobe.The lesions size range from 8.1 cm to 17.8 cm，（13.26±3.18）cm on average.There was correlation between the CT/MR findings of MHL and the proportion of cystic or solid component in the masses.Seven cases were cystic-solid mixed，three cases were solid.After contrast administration，the solid component and the septa of the masses showed enhancement while no enhancement was assessed in the cystic component.In MR images，the solid component and the septa of the masses were shown hypointense on T1WI and T2WI，the cystic component was shown hyperintense on T2WI.Conclusion：MHL has some special characteristics，most of MHL can be diagnosed when combined with the clinical information and CT/MR images.

Liver neoplasms；Hamartoma；Tomography，spiral computed；Magnetic resonance imaging；Child

R735.7；R814.42；R445.2

A

1008-1062（2015）07-0483-04

2014-11-20；

2015-01-04

王宏博（1989-），男，辽宁沈阳人，在读硕士研究生。

卢再鸣，中国医科大学附属盛京医院放射科，110004。