左下肢蜡油样骨病1例

刘庆旭，李　静，赵小春，时克伟（山东省济宁医学院附属医院放射科，山东 济宁　272029）

左下肢蜡油样骨病1例

刘庆旭，李静，赵小春，时克伟（山东省济宁医学院附属医院放射科，山东 济宁272029）

下肢；肢骨纹状肥大；放射摄影术；体层摄影术，X线计算机

病例男，25岁，左下肢疼痛伴活动受限7年。X线所见（图1）：左下肢整侧受累，左髋臼、左股骨、左髌骨、左胫骨及足部分跗骨、第1跖骨增生硬化，以非对称性骨内膜增生为主，髓腔变形、变窄，部分骨皮质增生，左膝关节间隙内见多发结节状高密度影，左髋、左膝及左踝关节间隙未见变窄。X线诊断：蜡油样骨病。CT所见（图2）：左胫骨及左足部分跗骨骨质内见多发斑片状、长条状高密度影，所示关节间隙可，周围软组织略肿胀。入院后完善各种检查后，在硬膜外麻醉下行左膝、左踝关节探查清理术，术中诊断蜡油样骨病。

讨论蜡油样骨病，又称肢骨纹状增生病、蜡泪样骨病或烛泪样骨质增生，系一种罕见的骨质硬化性疾病，因酷似蜡烛表面的烛泪，故得名，是一种罕见的混合性硬化性骨质发育不良性疾病，1922年首先由Leri和Joanny报道，其发病率约为1/100万左右［1］。该病病因尚不清，且无明显的遗传性。发病往往从儿童开始，青中年时症状加重，同时伴随有其他症状，如关节畸形、疼痛等，男女发病无明显差异。该病好发于一侧肢体，以下肢骨多见，可单独局限于一骨，也可同时累及多骨，亦可双侧发病。出生后即有潜伏期，青少年时期发展，成年后出现症状，多在10～42岁间就诊，疼痛是最早的表现［2］，多为非持续性钝痛，活动后加重，休息后减轻，患者常无法明确指出痛点。本例患者年龄以左下肢疼痛伴活动受限就诊。

图1　男，25岁，左下肢X线平片，左髋臼、左股骨、左髌骨、左胫骨及足部分跗骨、第1跖骨增生硬化，其中股骨及胫骨呈“波浪状”高密度影，形如熔化的蜡滴于蜡烛边向下流注，病变区髓腔变窄。　图2　男，25岁，左踝关节CT扫描矢状位、轴位及冠状位图像可见左胫骨及左足部分跗骨骨质内见多发斑片状、长条状高密度影。

蜡油样骨病诊断主要依据X线的典型表现而无病理学的特殊表现，是少数以X线表现进行命名的疾病之一。X线片典型表现：①长骨改变：骨皮质不规则增生硬化，呈“波浪状”高密度影，形如熔化的蜡滴于蜡烛边向下流注，病变区髓腔变窄，皮质表面凹凸不平并有跨关节生长的特点［3］，本病例中股骨、胫骨其骨质改变均类似上述改变；②短、扁骨改变：多以内膜性增生为主，表现为骨内斑点状或条状致密影，骨皮质增厚，使骨增粗［4］。本病例中左髋臼、左髌骨及足部分跗骨、第1跖骨均呈无骨结构的斑片状致密影。

需与本病鉴别的疾病有［5］：①骨斑点症：骨斑点症病灶主要位于松质骨内，双侧对称分布，与皮质、关节软骨无关，骨形态无改变。蜡泪样骨病病灶主要位于骨干，骨外形不规则，常侵犯单侧肢体，以下肢多见；②石骨症：全身大部分或所有骨骼对称性骨质密度增高硬化，皮髓质界限消失。骨轮廓无蜡油样骨病常见的波浪状变形，骨脆易折。临床可出现肝、脾、淋巴结增大；③慢性硬化性骨髓炎：发病常与外伤有关，多局限于一骨，皮质增厚，髓腔狭窄或闭塞，呈局限或广泛的骨质硬化，部分鉴别困难需病理学检查鉴别；④进行性骨干发育异常：幼年发病，全身长骨骨干中段呈对称性进行性骨皮质及骨内膜增生，多不侵犯干骺端，而蜡油样骨病多为单侧发病且病变形态不同；⑤成骨型骨肉瘤：常发生于干骺端，以骨质增生为主伴轻度骨质破坏，肿瘤及新生骨骨质密度很高，其边缘可呈毛刷状或针状。而蜡油样骨病病变可跨越关节波及邻骨，但不累及关节［6］。

实际工作中，当影像医师发现蜡油样骨病典型的影像表现时，应该扩大范围摄片以便全面了解患者病变情况，为诊断和鉴别诊断提供依据，为临床处理提供预见性及全面性的参考。蜡油样骨病的影像学诊断主要依据X线检查，CT能更清楚显示病变区有无骨破坏或骨膜反应。SPECT-CT可通过显示放射性药物的异常摄取，确定其他部位的受累骨。MRI检查有助于观察周围软组织情况。

［1］Zeiller SC，Vaccaro AR，Wimberley DW.Severe myelopathy resulting from melorheostosis of the cervicothoracic spine：a case report［J］.J Bone Joint Surg Am，2005，87（12）：2759-2762.

［2］何晶晶，汪瑞.右胫骨蜡油样骨病1例报告［J］.实用放射学杂志，2002，18（6）：473.

［3］曹来宾.实用骨关节影像诊断学［M］.济南：山东科学技术出版社，1998：1810.

［4］程超，李晓天，姜畅.蜡泪样骨病临床及影像学特点探讨［J］.中国骨肿瘤骨病，2011，10（2）：213-215.

［5］郭树农，张斌青，魏晓艳.蜡泪样骨病的影像学诊断［J］.中国中西医结合影像学杂志，2013，11（2）：60-62.

［6］吴枕戈，刘绪明，郑文龙，等.蜡油样骨病的X线诊断［J］.医学影像学杂志，2014，24（1）：162-164.

Wax-like bone disease in the left leg：report of one case

LIU Qing-xu，LI Jing，ZHAO Xiao-chun，SHI Ke-wei
（Department of Radiology，the Affiliated Hospital of Jining Medical University，Jining Shandong 272029，China）

R681；R814.41；R814.42

B

1008-1062（2015）10-0759-02

2015-02-15

刘庆旭（1983-），男，山东菏泽人，主治医师。

李静，山东省济宁医学院附属医院放射科，272029。