儿童先天性胸廓畸形的MSCT诊断

张　琳，刘俊刚，王立英

（天津市儿童医院影像科，天津　300074）

儿童先天性胸廓畸形的MSCT诊断

张琳，刘俊刚，王立英

（天津市儿童医院影像科，天津300074）

目的：探讨儿童先天性胸廓畸形的CT表现特征，提高对本病的认识。方法：回顾性分析44例儿童胸廓畸形的CT原始图像，并对其进行容积再现（VR）、多平面重组（MPR）、表面遮盖显示（SSD）重建。结果：44例患儿共包括25例漏斗胸、6例鸡胸、9例Poland综合征、4例胸骨裂。25例漏斗胸患儿分为轻度7例、中度5例、重度13例，随凹陷程度的增加，心脏旋转角增加。6例鸡胸患儿均为对称性鸡胸。9例Poland综合征患儿中，累及右侧5例，左侧4例；全部病例胸壁肌肉缺如或不同程度的发育不良，全部患儿患侧胸廓均小于对侧，胸骨向患侧倾斜；3例患儿患侧乳芽缺如，6例患侧乳芽发育不良并低位；肋骨缺如或发育不良6例，肋软骨缺如或发育不良8例，高位肩胛2例，4例可见心脏向健侧移位或旋转。4例胸骨裂患儿中分为上段裂2例，下段裂2例。结论：胸廓畸形为儿童较常见的先天畸形，病变累及胸壁肌肉、骨骼、乳房等。MSCT是诊断此类畸形的最佳成像方法，可以对患儿的胸壁肌肉、骨骼、乳房、肺部、心脏及合并畸形进行一站式检查，对疾病进行分型并评估严重程度。

畸形；胸部；儿童；体层摄影术，螺旋计算机

先天性胸廓畸形包括一组胸壁骨质、肌肉等发育异常的疾病，本文回顾性分析44例儿童先天性胸廓畸形的CT表现特征，以提高对该组疾病的认识。

1　材料与方法

1.1一般资料

收集2005年4月—2014年4月于我院就诊的胸廓发育异常患儿的CT资料，共计44例，其中男32例，女12例，年龄2 d～14岁，中位年龄2.5岁。

1.2检查方法

采用西门子SOMATOM sensation 16型CT机行横断扫描，120 kV，80～120 mAs，层厚8 mm，层间隔4 mm，螺距1.0，采用骨窗、软组织窗观察。对感兴趣区进行2 mm层厚、1 mm间隔重组。原始图像进行容积再现（VR）、多平面重组（MPR）、表面遮盖显示（SSD）重建。

2　结果

44例胸廓畸形中，包括漏斗胸25例、鸡胸6例、Poland综合征9例、胸骨裂4例（图1～4）。

2.1漏斗胸

胸廓凹陷程度、Haller指数、心脏旋转角情况见表1。

表1　漏斗胸胸廓凹陷程度、Haller指数、心脏旋转角情况

①胸廓凹陷程度（测量Haller指数：选取胸廓凹陷最严重的层面，测量胸廓内缘最大横径与胸骨后缘至胸椎椎体前缘的距离之比），评价胸廓凹陷程度，并进行分度，分为轻度（Haller指数＜3.2）、中度（Haller指数3.2～＜3.5）、重度（Haller指数≥3.5）。②心脏旋转角（在心尖平面，椎体前缘矢状线与椎体前缘至心尖连线的夹角），评价心脏旋转程度。采用SPSS 17.0软件进行分析，比较胸骨凹陷程度（轻、中、重度）对心脏旋转角的影响，采用方差分析并进行组间比较，利用Pearson法分析其相关性。P＜0.05为差异有统计学意义。

合并畸形：共发现4种合并畸形，包括1例右肺下叶囊性腺瘤样畸形、1例胸椎隐性脊柱裂、1例左侧膈疝、1例脊柱侧弯。

由表1可见，25例漏斗胸患儿均有不同程度的胸骨凹陷，按照Haller指数分度：轻度7例、中度5例、重度13例，三者之间差异有统计学意义（F=118.52，P＜0.01）。轻、中、重度组心脏旋转角逐渐增加，三者间差异有统计学意义（F=38.62，P＜0.01），胸廓的凹陷程度与心脏旋转角有相关性（r=0.921，P＜0.01）。

2.2鸡胸

6例鸡胸均为对称性鸡胸，CT表现为胸骨弓形向前凸起，胸廓前后径增大，胸骨后间隙增宽，Haller指数平均值为1.95±0.34。其中1例伴右肺下叶囊性腺瘤样畸形。

2.3Poland综合征

本组CT诊断的9例Poland综合征患儿中，累及右侧5例，左侧4例。全部病例胸大肌胸肋部缺如，其中1例累及全部胸大肌。全部患儿胸小肌缺如，7例肋间肌缺如，2例肋间肌菲薄，4例前锯肌变薄，2例背阔肌变薄，2例斜方肌变薄。全部患儿患侧胸廓均小于对侧，胸骨向患侧倾斜。3例患儿患侧乳芽缺如，6例患侧乳芽发育不良并低位。肋骨缺如或发育不良6例，肋软骨缺如或发育不良8例，高位肩胛2例。4例可见心脏向健侧移位或旋转。

2.4胸骨裂

CT诊断的4例胸骨裂中，包含胸骨上段裂2例、胸骨下段裂2例。其中上段裂表现为胸骨柄及胸骨体裂开，胸骨柄及第一节胸骨体骨化，余胸骨体及剑突未骨化。下段裂表现为胸骨体部末节分裂。2例上段裂中均合并面部血管瘤及腹部中线脊。1例下段裂合并肋骨叉状畸形。

图1a，1b男，6岁，漏斗胸（重度）。图1a：轴面MSCT平扫显示胸骨下段向内显著凹陷，胸廓前后径变短，Haller指数为4.34，心脏移向左侧胸腔内，心脏旋转角为61°。图1b：MSCT VR图像显示胸骨下段向内凹陷，胸廓前后径变短。图2a，2b男，8岁，鸡胸。MSCT VR图像及MPR矢状图像显示胸骨体部向前凸出，胸骨后间隙增宽。图3a，3b女，3岁，Poland综合征。图3a：轴面MSCT平扫显示右侧胸廓塌陷，胸骨向右侧倾斜，右侧胸大肌胸肋部、胸小肌缺如，右侧肋间肌缺如，右侧乳腺缺如。图3b：MSCT VR图像显示右侧第2、3肋骨小，形态不规整，第2、3肋软骨发育不良。图4a，4b女，1天，先天性胸骨裂。图4a：轴面MSCT平扫显示前胸壁中线区骨质缺损，表面皮肤变薄。图4b：MSCT VR图像显示前胸壁两侧对称性胸骨软骨核，剑突位于中线区。

Figure 1a，1b.Male，6 years old，with severe pectus excavatum.Figure 1a：MSCT axial view shows the inferior of the sternum is significantly depressed inward，and the anteroposterior diameter of the chest is short，with the Haller index of 4.34. The heart is moved to the left chest cavity，and the cardiac rotation angle is 61°.Figure 1b：MSCT volume reformation（VR）view shows the inferior of the sternum is significantly depressed inward，and the anteroposterior diameter of the chest is short. Figure 2a，2b.Male，8 years old，with pectus carinatum.MSCT VR view and MPR sagittal view show the sternum protrudes forward and the retrosternal gap is widened.Figure 3a，3b.Female，3 years old，with Poland syndrome.Figure 3a：MSCT axial view shows aplasia of the right thorax，and the sternum is tilts to the right.The costosternal portion of the pectoralis major muscle，the pectoralis minor muscle，the right intercostal muscle and the right breast are absent.Figure 3b：MSCT VR view shows aplasia of the costal cartilages of the second and third right ribs.Figure 4a，4b.Female，1 day old，with congenital cleft sternum.Figure 4a：MSCT axial view shows the bone of the midline of the anterior chest wall is defect，and the surface skin is thin.Figure 4b：MSCT VR view shows there is cleft of the sternum and the xiphoid is located at the midline portion.

3　讨论

胸廓畸形为儿童较常见的先天畸形，肋骨及肋软骨生长失衡为最主要的致病因素，病变也可能累及胸壁其他结构，如胸骨、肌肉、乳房等，并可伴随其他部位的畸形［1-4］。影像学检查对诊断本病具有重要意义，CT是最佳的成像方法，在诊断时需要全面观察所有胸壁结构及其他部位的畸形特征。

漏斗胸是最常见的儿童前胸壁发育畸形，特征是胸骨下部及相邻肋软骨向内凹陷形成漏斗状，为胸廓下部肋骨、肋软骨过度生长，胸骨代偿性后移所致。本病发生率为0.1%～0.3%，男女发病比例约3∶1～5∶1，可散发或有家族史，可合并脊柱侧弯、Turner综合征、成骨不全、肌营养不良、Marfan综合征、Ehlers-Danlos综合征等。轻微漏斗胸可无症状，严重可压迫心肺，影响呼吸和循环功能。CT表现为胸骨下段不同程度内陷，骨性胸廓前后径明显缩短，胸骨常部分向右旋转，心脏向左侧移位旋转。CT测量胸廓指数（Haller指数）可评价漏斗胸的严重程度，选取胸骨凹陷最严重的层面，测量胸廓内缘横径与前后径的比值，Haller指数＜3.2为轻度，Haller指数3.2～＜3.5为中度，Haller指数≥3.5为重度。Haller指数＞2.56（±0.35SD）可确诊，≥3.2为手术指征。MSCT是评价本病的最佳方法，轴位图像可测量Haller指数，判断严重程度，并可测量心脏旋转角来判断心脏受压旋转程度，结果表明凹陷程度越重，心脏旋转角越大，说明心脏受压旋转程度越重。MSCT可同时评价肺内情况、气管支气管受压程度及合并畸形。VR及SSD图像可立体显示胸廓形态，给临床医生直观的感受，并可用于观察术后缓解程度［5-6］。

鸡胸较漏斗胸少见，特征为胸骨上段及邻近肋软骨向前突出，通常是由于胸骨及肋软骨生长失衡并伴随发育不成熟的胸骨异常融合所致。本病可散发或有家族史，男性好发，发病年龄大于漏斗胸，多在青春期突出程度更加明显。本病多无症状，可独立发生或与Marfan综合征、Ehlers-Danlos综合征、Noonan综合征、Morquio综合征、先天性心脏病、脊柱侧弯等合并发生。临床上分为3型：①对称性鸡胸，胸骨弓形向前凸起；②非对称性鸡胸，以胸壁的一侧突出为特点，常伴有胸骨旋转；③球形鸽胸，少见，胸骨柄、胸骨角连接处与相邻的肋软骨隆起，胸骨体下2/3凹陷［7］。本组病例均为对称性鸡胸，CT表现为在轴位图像上可观察到胸骨段及邻近肋软骨向腹侧突出，胸廓两侧扁平，胸骨后间隙增宽，VR及SSD图像可立体显示胸廓整体形态，并且CT可同时发现肺部病变、心脏病变等。

Poland综合征是一种单侧胸壁发育不良合并同侧手指畸形的先天性畸形。本病罕见，发生率为0.001%～0.014%，多为散发，少数家族性发病，男性好发，右侧多见。主要表现包括单侧胸大肌胸肋部缺如，胸小肌缺如，同侧背阔肌、前锯肌及肋间肌等不同程度发育不良，同侧2～5肋骨及肋软骨缺如或畸形，同侧乳房及乳头发育不良或缺如，同侧相应区域皮下组织发育不良，可合并同侧上肢畸形如短指并指及脊柱侧弯等［8-10］。胸部X线表现为患侧胸廓透过度增高，为胸壁软组织发育不良所致，肋骨畸形表现为肋骨前端短而细，可单个或多个受累。CT表现为患侧胸壁塌陷，胸壁肌肉变薄或缺如，皮下脂肪变薄，通常单侧胸大肌胸肋部缺如常伴胸小肌缺如，严重患者可发生肋间肌、背阔肌、前锯肌、斜方肌发育不良或缺如。MSCT轴位图像软组织窗结合VR图像能清晰显示并区分胸部各组肌群，可显示不同程度的肌肉缺如或变薄。同侧乳头和乳晕通常发育不良且伴有移位或缺如。同侧肋骨及肋软骨发育不良表现为缺如、发育畸形及细小，2～5肋骨受累最常见。SSD、VR图像可清晰显示肋骨及肋软骨发育畸形。本组9例病例在胸部肌肉、乳房、肋骨、胸骨等方面均存在不同程度的发育不良或缺如。单侧发病、同时累及肌肉、肋骨等结构为本病的诊断要点。

胸骨裂罕见，病因不明，好发于女性，多为散发病例，少数呈常染色体隐性遗传。可分为上段裂、胸骨全裂、下段裂。胸骨上段裂最常见，胸骨下段裂、胸骨全裂与严重的发育缺陷相关，特别是心脏异位和Cantrell五联症。本病常合并颅面部血管瘤、脐疝、脐膨出、心血管畸形等。此外本病常伴胸骨骨化延迟。MSCT轴位图像及VR图像可清晰显示各型的特征：胸骨上段裂可呈“U”型（裂延伸至胸骨体末节）或“V”型（裂延伸至剑突），剑突位于中线区；胸骨全裂，为胸骨两侧完全分开呈平行走行；胸骨下段裂，为胸骨远端未融合。本组2例胸骨上段裂中1例呈“U”型，1例呈“V”型，而且均合并面部血管瘤和腹部中线脊，符合文献报道［11］。2例胸骨下段裂均为胸骨远端未融合。如胸骨未骨化时，CT可显示中线两侧对称性软骨性胸骨结构，中线区缺乏软骨和骨组织，心脏仅为胸壁软组织覆盖，心脏向前凸。骨化后，胸骨裂两侧可见对称性骨化中心［12］。

掌握儿童先天性胸廓畸形的临床及影像学特征非常重要。MSCT是诊断此类畸形的最佳成像方法，可以对患儿胸壁肌肉、乳房、骨骼、肺部、心脏及合并畸形进行一站式检查，对疾病进行分型并评估严重程度，对制定手术方案及观察术后缓解程度有重要意义。

［1］Fokin AA，Steuerwald NM，Ahrens WA，et al.Anatomical，histologic，and genetic characteristics of congenital chest wall deformities［J］.Semin Thorac Cardiovasc Surg，2009，21（1）：44-57.

［2］Koumbourlis AC.Chest wall abnormalities and their clinical significance in childhood［J］.Paediatr Respir Rev，2014，15（3）：246-254.

［3］Chiummariello S，Pica A，Guarro G，et al.Poland syndrome：an algorithmtoselecttheappropriatechestwallsurgical reconstructive treatment［J］.Ann Ital Chir，2014，85（3）：237-243.

［4］García-PenaP，BarberI.Pathologyofthethoracicwall：congenital and acquired［J］.Pediatr Radiol，2010，40（6）：859-868.

［5］赵磊磊，何玲，陈欣，等.64层螺旋CT对儿童漏斗胸的心脏及小气道改变的评价 ［J］.中国中西医结合影像学杂志，2012，10（5）：398-400.

［6］余建群，杨志刚，李真林，等.漏斗胸畸形程度对心脏形态和位置等影响的螺旋CT评价 ［J］.中华放射学杂志，2004，38（7）：697-700.

［7］肖海波，张辅贤，丁芳宝，等.微创胸骨沉降术矫治鸡胸［J］.中国胸心血管外科临床杂志，2013，20（5）：555-559.

［8］Zhu L，Zeng A，Wang XJ，et al.Poland's syndrome in women：24 cases study and literature review［J］.Chin Med J（Engl），2012，125（18）：3283-3287.

［9］IbrahimA，RamatuA，HelenA.Polandsyndromearare congenital anomaly［J］.Indian J Hum Genet，2013，19（3）：349-351.

［10］Lantzsch T，Lampe D，Kantelhardt EJ.Correction of Poland's Syndrome：Case Report and Review of the Current Literature［J］. Breast Care（Basel），2013，8（2）：139-142.

［11］王立英，李欣，赵滨.先天性胸骨裂二例［J］.临床放射学杂志，2011，30（3）：447.

［12］van der Merwe AE，Weston DA，Oostra RJ，et al.A review of theembryologicaldevelopmentandassociateddevelopmental abnormalitiesofthesternuminthelightofarare palaeopathological case of sternal clefting［J］.Homo，2013，64（2）：129-141.

MSCT diagnosis of congenital thoracic deformities in children

ZHANG Lin，LIU Jun-gang，WANG Li-ying
（Department of Radiology，Tianjin Children's Hospital，Tianjin 300074，China）

R682.3；R814.42

B

1008-1062（2015）04-0289-03

2014-11-18；

2014-11-30

张琳（1981-），女，山东安邱人，主治医师。