韧带样纤维瘤的MRI表现及鉴别诊断

梁俊生 ，曾仲刚 ，李扬彬 ，王青云 ，李秋雨 ，许团新

（1.中山大学附属东华医院放射科，广东 东莞 523013；2.广州医学院第二附属医院放射科，广东 广州 510260）

韧带样纤维瘤（Desoid-type fibromatosis，DF）是一类具有局部侵袭能力的纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，也称韧带样瘤，侵袭性纤维瘤病等[1]，属良性肿瘤，但因其具有侵袭特性及术后易复发倾向，其影像学表现与其他软组织肿瘤或炎性病变相似，常常难以鉴别易造成误诊。所以DF的诊断与鉴别诊断具有重要的临床意义。本文通过对16例DF的MRI征象分析，探讨各种征象的诊断价值，以期提高对DF认识及诊断的准确性。

1 资料与方法

1.1 一般资料

搜集我院2009年3月—2014年10月经手术病理证实的16例DF患者的临床和影像学资料，其中女11例，男5例，年龄28～55岁，平均36.2岁。其中14例为原发，2例分别于术后1年和2年6月复发。

1.2 检查方法

本组DF患者中5例行MRI平扫，11例行MRI平扫和增强扫描，使用Siemens Verio 3.0超导磁共振扫描仪，根据发病部位，采用不同线圈，均行常规SE序列横断面T1WI、T2WI、STIR及冠状位或矢状位扫描。增强对比剂为钆喷酸葡胺（Gd-DTPA），剂量约 15 mL，流速 2.5 mL/s。

2 结果

2.1 DF的临床特征

16例DF中，腹壁型4例，位于腹壁肌肉；腹外型12例，其中发生在臀部3例，背部1例，四肢7例，下颌部1例；临床表现以局部肿块为主要特征，7例有疼痛症状，9例为无痛性肿块，肿块质硬，活动性差，生长缓慢。

2.2 DF的MRI表现

肿瘤形态为不规则形或分叶形9例，类圆形或梭形7例；14例肿瘤长轴与肌纤维平行（图1a，1b）；肿块横断面积最大者12.3cm×10.5cm，最小者1.9cm×2.3 cm。肿瘤与周围结构分界清楚6例，分界不清10例。13例信号不均匀，3例信号均匀，T1WI以等信号为主5例，以稍高信号为主11例，T2WI、STIR均呈高、等混合信号，以高信号为主（图 2a～2c）；肿块内各序列均见不规则分布的条状、带状低信号影 （图3a～3c）。增强扫描动脉期病变均呈明显不均匀强化，门脉期持续强化，强化程度更高；平扫所示条状、带状低信号影强化程度轻或无明显强化（图4a，4b）。

图1 a 右臀部DF。肿块长轴与肌纤维平行，T2WI呈中等高信号，信号不均匀，以高信号为主，其内见条带状低信号，边缘尚清。图1b 背部DF。肿块长轴与肌纤维平行，T2WI呈高等混合信号，以高信号为主，内见多发不规则条带状低信号，边缘不清。Figure 1a. The right hip of DF.Long axis of the lump parallel to the muscle fibers,on T2WI,mass was shown medium high uneven signal,with priority to high signal and clear boundary,low band signal inside.Figure 1b. The back of the DF.Long axis of the lump parallel to the muscle fibers,on T2WI,mass was shown high and low mixed signal,with priority to high signal and unclear boundary,multiple irregular article inside.

2.3 DF的MRI征象显示频率与诊断符合率分析

DF的MRI征象概括如下：①肿块内条、带状低信号，②与肌肉长轴平行，③不均匀强化，④形态不规则，⑤边缘模糊。并对征象出现几率及征象组合与诊断符合率进行分析（表1）。

表1 DF的MRI征象显示率组合及诊断符合率分析

从表中可以看出，DF病变内条带状低信号、沿肌肉长轴生长征象出现几率及征象组合最高，达93.75%，其诊断符合率也最高，达87.5%；不均匀强化及与上述两种征象组合次之，诊断符合率分别达81.25%和75%。DF病变形态、边缘模糊征象及其征象组合与诊断符合率均较低。

2.4 病理特点

肿瘤多数边界不清，质地较硬。主要由排列成束的梭形纤维母细胞、肌纤维母细胞和大量的胶原纤维间质组成，间质部分可见丰富的毛细血管，内有不同数量瘢痕状胶原纤维。免疫组化：波形蛋白Vimentin均为阳性，11例平滑肌肌动蛋白SMA呈阳性，CD117、CD34和S-100等则很少表达或灶性表达。

3 讨论

3.1 病理及临床特征

DF在组织学上为良性肿瘤，2013版WHO软组织肿瘤分类中，属于纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤的交界型（局部浸润WHO 2012-8821/1），是一种少见的起源于筋膜和肌肉腱膜的间叶组织肿瘤，占所有肿瘤的0.03%，占软组织肿瘤的3%，该肿瘤不发生远处转移，但具有一定的侵袭性，手术后易复发的特点[2-3]。2002年WHO软组织分类标准中将韧带样型纤维瘤病归类为来源于成纤维细胞性/肌纤维细胞性的肿瘤，生物学行为介于良恶性肿瘤之间，归为中间性（局部侵袭性）。它不属于纤维瘤，介于纤维瘤与纤维肉瘤之间的交界性软组织肿瘤。伴有骨肿瘤、结肠息肉病的DF称为Gardner综合征[4]。DF的高发年龄在10～40岁之间，女性发病率约为男性的2倍，从青春期到40岁。该病可能的发病原因包括妊娠、外伤、手术、激素和遗传。本组女11例，除1例41岁外，均在40岁以下，性别和发病年龄均与文献报道一致。肿瘤大小不等，既往有巨大肿瘤病例报道[5]；本组肿瘤大小在1.9 cm×2.3 cm～12.3 cm×10.5 cm之间。按解剖部位，DF分3类：腹外型 （约占50%～60%）、腹壁型（约 25%）、腹内型（约 15%）[6-7]。 本组中腹壁型4例，腹外型12例，无腹内型，可能与收集病例较少有关；4例腹壁型DF患者，发病部位均为前腹壁腹直肌，与文献报道相符[6]；腹外型者多数在四肢，达7例（占58%）。

3.2 MRI表现特点

MRI具有良好的软组织分辨力和空间分辨力，能清楚地反映肿瘤的内部情况，病变与周围组织结构的关系，对DF的诊断具有重要价值。并且还可为选择治疗方法、确定手术切除范围及术后随访提供重要信息[3]。DF病变大小差异很大，多数形态不规则，可呈分叶状或结节状，T1WI多呈等或稍高信号，T2WI呈高信号，信号欠均匀，STIR呈明显高信号，信号多不均匀；各序列肿瘤内多数见到条、带状低信号影，且增强扫描不强化或无明显强化，是DF较具特征性的表现[8]。本组病例大小、形态、结构及信号特点与文献报道相符。STIR与增强扫描效果相仿，可精确显示肿瘤范围及边缘。特别是本组研究综合征象出现率最高的T2WI较高信号和肿瘤在各序列中存在的条带状低信号，具有十分重要的鉴别诊断价值。本组16例患者中，有15例可见条带状低信号灶，出现率为93.75%，也与多数文献报道相符[3]。且矢状位T2WI可直观地显示病变沿腹直肌长轴走行的特点，也非常有利于诊断和鉴别诊断，因为多数恶性肿瘤T2WI均为明显高信号。增强扫描多数肿块呈明显不均匀强化，平扫所示条、带状低信号一般呈轻度强化或不强化，对DF的术前诊断、鉴别诊断亦具有重要的临床价值。

由此可知，MR征象出现几率，综合出现率与诊断符合率分析表明，肿瘤内条、带状低信号，沿肌肉长轴生长和不均匀强化是DF较具特征性的表现，达80%以上，其中条、带状低信号更具诊断意义[9]。而肿瘤形态、边缘模糊征象相对意义不大，与其它软组织肿瘤鉴别诊断价值不高。

3.3 鉴别诊断

①纤维肉瘤：纤维肉瘤病史一般较短，肿瘤生长迅速，坏死、出血常见，部分有假包膜，边缘不清楚，瘤周常有广泛水肿，MRI表现为混合信号，T2WI信号一般较高，囊变坏死区为液性信号，出血为高信号[10]；本组1例肿瘤侵蚀相邻骨质。但DF很少出现坏死、囊变区。

②恶性纤维组织细胞瘤（MFN）：好发于50～70岁中老年，多为团块状或不规则型占位，边界不规整、较清，但不规则，向周围呈浸润生长，常有坏死、囊变，恶性程度高，MRI信号不均匀，T2WI、STIR囊变、坏死区呈明显高信号，增强后不强化，实性部分明显欠均匀强化，术后易复发和转移等特点[11]。而DF常出现特征性不规则条、带状低信号影，其增强后强化程度低或不强化，肿瘤多数沿肌肉长轴生长，与MFN不难鉴别。

③血管瘤：肿瘤既可位于肌肉内，又可位于肌肉和皮下软组织，部分两者皆受累；肿瘤内多见结节、斑点状钙化灶和血管流空低信号；形态多不规则，边缘不规整；信号不均匀，T1WI肿瘤内多见条片、斑片状较高或高信号，很少见到DF的特征性的条、带状低信号影。

④肌肉淋巴瘤：肌肉淋巴瘤呈浸润性生长，常多发，信号较均匀，病变边缘常可见增粗的肌纤维，与DF极为相似，但淋巴瘤强化程度不如DF显著，淋巴瘤T2WI呈等或略高信号，T1WI信号较低，肿瘤内无条、带状低信号影，这些都有助于两者鉴别。

⑤炎性病变：肌肉软组织炎性病变范围一般较大，多沿肌纤维分布，周围渗出更显著，边缘更为模糊，可累及皮下软组织，压痛较明显，强化峰值出现较DF迟，持续时间更长，且强化多不均匀，坏死区T2WI为高信号且无强化，抗炎治疗随访观察，炎性病变将逐步吸收变小。

综上所述，DF病变的临床和MR表现具有一定的特征性，如中年女性，腹壁、四肢及肩、臀部等肌肉软组织内肿块，肿块T1WI等或稍高信号，T2WI高信号，STIR明显高信号，各序列肿块内条、带状低信号影，肿块长轴与肌肉走行一致，增强扫描肿块明显不均匀强化，其内条索、线条状低信号影轻度强化或无明显强化，肿块边缘不清等，都是DF较具特征性的表现；密切结合临床，综合分析上述征象，对DF的诊断与鉴别诊断具有重要的临床意义。

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