老年肝门部罕见肝细胞性神经鞘瘤1例

毕玉庚 滕 飞 周 强 刘亚辉 (吉林大学第一医院肝胆胰腺外科，吉林 长春 130021)

神经鞘瘤(PNST)是临床上一种极为罕见的神经源性肿瘤〔1〕，由于神经鞘的雪旺细胞异常增生而引起。其主要来源:①神经内胚层神经内膜〔2〕;②神经外胚层Schwann细胞。也有人称之为神经性肿瘤。临床以50～70岁的中老年人为多见，无明显的性别差异。主要见于四肢，也有存在于直肠中、纵隔内、躯干、后腹膜内、头颈部和盆腔处等位置〔3〕。然而腹部的神经源性肿瘤大多数位于腹膜后脏器或是腹膜后方，在腹腔中的内脏器官和腹壁中也可发生〔4〕，在肝门的附近发生神经鞘瘤十分罕见。其术前诊断困难，误诊率极高，在我国国内少有报道。

1 临床资料

患者，女，69岁，因“腹胀2年余加重3 d”入院。患者于2年前出现腹胀，呈间断发作，未介意，于3 d前上述症状加重，遂来我院，既往体健，否认肝炎结核等传染病病史，无手术、外伤史。查体:腹平坦，未见胃肠型及蠕动波，未触及腹部包块，皮肤巩膜无黄染，右上腹压痛(+)。肝胆脾多排CT三期增强影像所见:肝影不大，表面光滑，各叶段比例协调，肝门肝裂不宽，肝门区见团块样异常强化影，大小约6.0×4.3 cm2，增强扫描动脉期病变不均匀略强化，静脉期及平衡期强化范围增大，以边缘区为著，其供血动脉为肝固有动脉细小分支，病变与肝尾叶、胰腺均较密切，周边可见完整包膜，病变与邻近下腔静脉、门静脉、肝动脉、胆总管、胃后壁紧邻，均分界较清;肝左叶另见小囊肿，大小约0.2 cm2。影像诊断:肝门区占位性病变，与肝尾叶、胰腺均较密切，与邻近下腔静脉、门静脉、肝动脉、胆总管、胃后壁紧邻(图1)。实验室检查见肿瘤标记物提示:癌胚抗原:2.53 ng/ml，CA2426.10 U/ml，CA1252.29 U/ml，甲胎蛋白(AFP)4.27 ng/ml，鳞状细胞癌抗原＜0.25 ng/ml，CA1998.46 U/ml CA1534.35 U/ml。术前未能明确肿物性质，临床诊断为:肝门区肿物，择期行肝门区肿物切除术。术中全麻生效后，患者取仰卧位，取上腹部反“L”型切口，术中打开腹腔，见肝脏质地柔软，未见结节影，术中所见，肿物暴露在肝门区，大小约为6.0 cm×5.0 cm×4.0 cm，与周围组织界限不清，分离被膜，见肝总动脉、肝固有动脉、肝十二指肠动脉、肝左动脉骑跨于肿物之上，以橡胶条提起动脉分离肿物，结扎细小血管，将肿物向上抬起，见门静脉位于肿物下方，肿物向下延续逐渐变细，于尾部结扎，避开大血管，取出肿物(图2，图3)。并给予完整切除，手术中未伤及临近器官及血管，麻醉理想，术中出血仅40 ml。7 d后患者饮食睡眠佳，下床活动，痊愈出院。

图1 肝门区肿物

图2 切除前的肿物及周围解剖

图3 切除后的肿物及周围解剖

以吉林大学第一医院病理科CytoVision系统行病理学检查结果如下:肝门区细胞性PNST，伴灶状泡沫细胞聚集(图4)，直径约5.5 cm。免疫组化结果显示:Ki-67(+3%)，S-100(+)，NeuN(－)，SMA(－)，Desmin(－)，CD34(－)。

图4 病理改变(×40)

2 讨论

PNST起源于神经膜和神经纤维，沿神经膜生长，挤压神经轴;是众多疾病当中很少见的几种具有真性包膜的肿瘤，而且大部分总是以单发为主，属神经源性肿瘤的一种。神经源性肿瘤当中包括常见的PNST，神经纤维鞘瘤以及相比少见的神经节性细胞瘤和神经母细胞瘤。肝门部的神经纤维瘤是指发自于神经鞘细胞的周围神经瘤样的增生病〔5〕，可多发，也可单发。单发肿瘤形态规则，呈椭圆形或圆形，体积大，包膜完整，界限清晰;多发者形态表现不规则，界限不清，大多没有完整包膜。肿瘤大多为实质性，最大直径能达8 cm，切面呈灰白、光、发亮，退行性变引起囊肿形成或出血等较为少见。

神经纤维瘤病NIH诊断标准〔6〕，病人存在以下七项中的两项或两项以上者可诊断为神经纤维瘤病Ⅰ型:(1)在青春期前有6个或6个以上的咖啡色小斑，最大直径0.5 cm;(2)2个以上任何类型神经纤维瘤或者1个丛状神经纤维瘤;(3)腋窝或者腹股沟部位雀斑样病变;(4)视神经胶质瘤;(5)2个或者2个以上Lisch结节(虹膜色素性错构瘤);(6)特殊性的骨损害例如蝶骨结构不良或者长骨皮质薄;(7)患者直系亲属神经纤维瘤病Ⅰ型。查阅相关文献显示:病理上主要由Antoni A区和Antoni B区组成，Antoni A区细胞紧密排列成栅状结构，呈束状交叉成漩涡结构或洋葱皮样结构，Antoni B区细胞呈星芒状，排列疏松而零乱，细胞内和细胞间有许多空泡或水样液体，形成微囊或较大的囊腔，各PNST此2种细胞区的构成比可完全不同，从完全Antoni A区逐渐过渡到Antoni A与Antoni B区交错，甚至完全为Antoni B区所占有，更有甚者可完全退变而形成一个大囊，在Antoni A与AntoniB区内都可夹有胶原，出血，微囊，钙化等改变。免疫组化可显示肿瘤细胞呈阳性的有s-100蛋白，钙调磷酸酶基底膜成分，vementin神经生长因子受体和肾上腺分泌的脂肪皮质素-1(lipocortin-1)有时胶质纤维酸性蛋白(GFAP)和KP1(CD68)也呈阳性。

神经纤维瘤病Ⅱ型多在青春期或者在成年早期发病。患者如果有以下两项其中一项便可确诊为神经纤维瘤病的Ⅱ型:(1)如果核磁扫描或CT扫描显示为双侧听神经瘤;(2)如果直系亲属中患有神经纤维瘤病的Ⅱ型，并患有单侧的听神经瘤亦可确诊或具有下列五项中两项:脑膜瘤;神经纤维瘤;胶质瘤;少年性后囊下晶体混浊;神经鞘瘤。

综上依据影像学资料显示，肿物位置与周围血管关系密切，为清晰暴露视野，减少手术操作难度，取反“L”型切口，手术顺利，术后患者恢复良好，术后2个月电话随访，无不适主诉。

1 张运剑，刘法永，夏国华，等.气管内神经鞘瘤一例报告并文献复习〔J〕.中国全科医学，2009;12(10):907.

2 上官昌盛，严 群.胃壁神经鞘瘤一例分析〔J〕.中国全科医学，2009;12(19):1807.

3 Coombs RJ.Case of the season〔J〕.Semin Roentgenol，1990;25(2):127-9.

4 王晓琪，张雪林，杨 星，等.腹部神经源性肿瘤CT分析34例〔J〕.放射学实践，2002;17(6):487-9.

5 黄文清，神经肿瘤病理学〔M〕.第2版.北京:军事医学科学出版社，2001:767-92.

6 Neurofibromatosis conference statement.National institutes of health consensus development conference〔J〕.Arch Neurol，1988;45(5):575-8.